Traitement des courbes dystrophiques
Il n’est pas justifié d’observer la courbe dystrophique dans la NF-1 car elle progresse toujours. Des études ont montré que les courbes traitées par une orthèse de Milwaukee progressent à une vitesse similaire à celle des courbes non traitées. La fusion précoce est le meilleur traitement. La fusion chez le jeune individu ne retarde que très peu la croissance de la hauteur du tronc, car la courbe est généralement courte et le potentiel de croissance des vertèbres concernées est faible. En théorie, l’utilisation de tiges de croissance sous-cutanées devrait permettre une croissance supplémentaire, bien que Mineiro et Weinstein, en 2002, aient remis en question sa valeur sur la base du faible taux de croissance obtenu et du nombre de procédures nécessaires. Cependant, un seul de leurs patients était atteint de neurofibromatose. Des conceptions technologiques plus récentes d’instrumentation universelle et de fusion localisée des sites d’ancrage des tiges de croissance pourraient améliorer ces résultats.
En dépit d’une planification et d’un traitement méticuleux, des complications majeures peuvent survenir avec le traitement chirurgical. Même chez les patients qui ne présentent pas de déficit neurologique, il est nécessaire d’évaluer le contenu du canal rachidien pour minimiser la possibilité de lésion neurologique pendant la correction. La myélographie à haut volume ou l’IRM peuvent être utilisées pour identifier les lésions d’occupation de l’espace dans le canal rachidien.
Les auteurs recommandent que les courbes qui sont inférieures à 20 degrés soient observées pour leur progression à des intervalles de 6 mois. Les courbes qui sont entre 20 degrés et 40 degrés doivent être fusionnées postérieurement et instrumentées de la vertèbre neutre au-dessus à la vertèbre neutre en dessous. Si la courbe est supérieure à 40 degrés ou si la cyphose est supérieure à 50 degrés, une chirurgie antérieure avec discectomie et fusion intervertébrale suivie d’une instrumentation et d’une fusion postérieures est recommandée. La libération et la fusion antérieures endoscopiques en position couchée ou en décubitus latéral se sont avérées efficaces pour gérer ces cas.
La traction préopératoire dans les courbes sévères avec une cyphose flexible peut améliorer la fonction pulmonaire et les déficits neurologiques mineurs et peut diminuer la courbe avant la fusion (Fig. 15-8). En 2002, Halmai et ses associés ont rapporté leur protocole de traitement des courbes dystrophiques supérieures à 60 degrés en utilisant en moyenne 3 semaines de traction préopératoire par gilet halo, la justification de la traction étant le potentiel de diminution des complications neurologiques peropératoires par une correction progressive de la courbure en préopératoire. Une surveillance neurologique attentive, non seulement de la capacité du patient à bouger l’extrémité mais aussi de la force motrice, doit être documentée pendant les périodes de traction. Les auteurs actuels recommandent une libération antérieure, une alimentation par sonde nasojéjunale et une traction craniofémorale pour les courbes rigides supérieures à 90 degrés. Pour les courbes supérieures à 100 degrés dans n’importe quel plan, la libération antérieure et postérieure est suivie d’une alimentation par tube et d’une traction craniofémorale.
Lorsque l’exposition postérieure est réalisée, une décortication minutieuse doit être entreprise car une érosion du lamina est fréquemment observée, en raison de l’ectasie durale. Nous disséquons avec l’électrocautère en raison du risque de plonger un élévateur à travers un lamina mince et affaibli. L’ectasie durale avec une expansion du sac thèque due à une augmentation de la pression hydrostatique est assez fréquente dans les courbes dystrophiques. Ce phénomène provoque une expansion du canal rachidien, une érosion et une instabilité ligamentaire du canal rachidien et du complexe costo-vertébral. Une fusion méticuleuse après décortication doit être réalisée en utilisant une greffe osseuse abondante sur une large zone. Il faut prendre soin de retirer tous les tissus mous d’interposition dans la zone de la greffe osseuse. La greffe osseuse autologue est préférable à l’allogreffe. L’instrumentation doit être utilisée lorsque cela est possible, mais les vertèbres dystrophiques ne sont pas toujours de bons receveurs de crochets en raison de l’ostéoporose et de la déformation des éléments postérieurs. La dislocation du crochet n’est donc pas rare. Les ancres à vis pédiculaires constituent la meilleure base. Les patients présentant des courbes dystrophiques doivent subir un examen tomodensitométrique pour mieux apprécier l’anatomie souvent déformée avant d’envisager l’insertion de vis pédiculaires. Souvent, les pédicules ont été érodés par un neurofibrome ou une ectasie durale et risquent de ne pas supporter l’implant. Des crochets, des vis, des fils ou des câbles d’ancrage doivent être utilisés dans la mesure du possible pour stabiliser ces cas en vue de la fusion. La fusion in situ et l’immobilisation dans une attelle ou un plâtre sont rarement nécessaires et représentent une mauvaise alternative. Des rapports anecdotiques sur l’utilisation non autorisée de protéines morphogéniques osseuses pour aider à l’union osseuse de la masse de fusion n’ont pas été confirmés.
Si une cyphoscoliose (cyphose de plus de 50 degrés) est présente, une fusion antérieure et postérieure doit toujours être effectuée. Lorsque la fusion antérieure est effectuée, une exposition complète de l’espace discal intervertébral est extrêmement importante. Le disque et la plaque terminale doivent être complètement retirés. La fusion doit être aussi longue que possible, avec l’ajout d’une greffe d’entretoise dans la concavité de la courbe en cas de déformation angulaire grave. Il faut essayer d’amener la greffe d’étai dans l’axe vertical de portance de la colonne vertébrale. La zone receveuse doit être bien exposée (ce qui est techniquement difficile en raison de la rotation apicale sévère), et le greffon d’étai qui est inséré doit être en contact avec l’os. Les greffons entourés de tissus mous neurofibromateux ont tendance à se résorber. Il convient d’utiliser plusieurs greffes de renfort et de placer le péroné, qui est le plus solide, le plus en avant possible. Une greffe de côte pivotée sur le pédicule vasculaire peut également être utile. L’exposition est parfois extrêmement difficile du côté concave, cependant, et la vertèbre apicale peut souvent être subluxée ou si sévèrement tournée qu’elle n’est pas alignée avec le reste de la colonne vertébrale. Un tel désalignement rend difficile la mise en place d’une greffe de jambe antérieure dans la concavité de la cyphose. Shufflebarger pense que la procédure antérieure doit être entreprise du côté concave avec de multiples greffes d’entretoise et qu’une discectomie convexe déstabiliserait la colonne. Nous n’avons pas eu de problème avec l’approche convexe et nous continuons à la recommander pour la libération et la fusion, mais pas pour la greffe d’entretoise. Depuis la mise en place d’une libération antérieure et postérieure suivie d’une traction cranio-fémorale pendant au moins 10 jours dans les courbures supérieures à 100 degrés, la difficulté d’obtenir une correction a diminué, et les greffes intervertébrales segmentaires structurelles sont utilisées en plus des entretoises. En raison de la capacité à obtenir plus de correction avec une libération et une traction étendues, nous sommes plus agressifs avec la fusion segmentaire interventionnelle antérieure qu’avec les greffes d’entretoises solides, surtout lorsqu’elle est renforcée par une fusion postérieure.
En dépit d’une instrumentation rigide, l’attelle postopératoire chez les patients NF-1 est recommandée dans le but de prévenir la pseudarthrose. L’appui externe doit être maintenu jusqu’à ce qu’une masse de fusion avec un motif trabéculaire soit observée. Malgré une chirurgie bien menée, la pseudarthrose avec perte de correction est fréquente, même entre les mains de chirurgiens expérimentés. La raison de l’échec de la chirurgie est généralement une procédure antérieure inadéquate. Crawford a rapporté une incidence de 15 % de pseudarthrose chez 46 patients, et Sirois et Drennan une incidence de 31 %. L’intégrité de la masse de fusion peut être évaluée par une scintigraphie osseuse, une tomographie, une IRM ou une chirurgie de second regard environ 6 mois après la chirurgie initiale, bien que le plus souvent cela ne soit pas nécessaire avec l’utilisation d’implants de la génération actuelle et une technique de fusion adéquate.
Une autre complication pendant la chirurgie peut être un saignement. Les manifestations des tissus mous de la NF-1 peuvent compliquer une chirurgie par ailleurs bien planifiée. Des canaux veineux plexiformes excessifs sont décrits autour des corps vertébraux, rendant l’accès à la vertèbre difficile. Une dissection sous-périostée soigneuse à l’aide de cautères monopolaires et bipolaires est essentielle. Les auteurs recommandent fortement l’utilisation d’agents topiques hémostatiques locaux. Les saignements peuvent être suffisamment intenses pour nécessiter de refermer la plaie à un endroit et de poursuivre temporairement la dissection à un autre niveau. L’anesthésiste doit être informé du risque de saignement lors de l’opération de cette déformation. Les tumeurs des tissus mous de la NF-1 peuvent être très vascularisées, de sorte que les hématomes postopératoires ne sont pas rares. Par conséquent, une hémostase méticuleuse doit être effectuée pendant l’opération, et un drain de plaie doit être placé. Un hématome épidural postopératoire entraînant une paraplégie a été décrit.
Sirois et Drennan ont rapporté des complications qui ont nécessité une chirurgie supplémentaire chez 9 des 23 patients ayant subi un traitement des courbes dystrophiques. Il s’agissait de quatre réexplorations et augmentations 6 mois après l’opération, de deux révisions pour dislocation de l’instrumentation, de deux extensions de la masse de fusion pour l’extension de la courbe et d’une ostéotomie spinale multiple pour une déformation croissante malgré une masse de fusion solide pour l’extension de la courbe. Chez les patients qui sont encore en croissance, si une fusion antérieure et postérieure n’est pas effectuée, il y a une incidence accrue de progression de la courbe et du phénomène de vilebrequin. D’autres complications rapportées et non rares incluent l’infection des voies urinaires, la fuite durale et la thrombophlébite. Après une chirurgie antérieure, des problèmes pulmonaires avec pneumonie, atélectasie et hémothorax peuvent être observés. L’iléus est observé surtout pendant la période entre la chirurgie antérieure étagée et la chirurgie postérieure si le patient est maintenu en traction. Les auteurs actuels recommandent fortement l’intubation nasojéjunale et l’hyperalimentation pour tous les patients qui subissent une chirurgie antérieure postérieure étagée.