Les principales caractéristiques diagnostiques du SMK sont l’hémangiome géant et la diminution du nombre de plaquettes. Les hémangiomes cutanés géants sont faciles à diagnostiquer à l’examen physique. Les hémangiomes viscéraux passent facilement inaperçus, et les patients peuvent présenter de larges ecchymoses. Les cas présentés dans cette recherche montrent que le KMS doit être envisagé chez les enfants présentant une thrombocytopénie inexpliquée et des troubles de la coagulation. Les analyses sanguines de routine ont montré à des degrés divers une faible concentration d’hémoglobine, un faible taux de fibrinogène plasmatique et un temps de prothrombine prolongé. L’échographie en mode B, le scanner et l’IRM ont montré la taille, l’apparence et les couches des hémangiomes, ainsi que leurs relations avec les vaisseaux périphériques, et ont distingué les hémangiomes des malformations vasculaires.
Le SMK est associé à l’hémangioendothéliome de Kaposi(KHE) dans plus de 90% des cas selon les résultats de la recherche récemment, et rarement à l’hémangiome infantile et congénital. Les résultats de l’IRM du KHE présentent certaines caractéristiques. Il se présente sous la forme d’une masse de tissus mous, mal définie, qui se rehausse, qui est hypointense ou isointense sur les images pondérées en T1 et hyperintense sur les images pondérées en T2 par rapport au muscle. Des canaux vasculaires proéminents, se présentant comme des vides dans la tumeur ou comme des canaux linéaires adjacents à la tumeur, sont généralement observés. Cependant, ces résultats ne sont pas spécifiques du KHE. Le KHE ne peut pas être confirmé uniquement par l’IRM. L’identification du type d’hémangiome repose principalement sur l’examen pathologique, mais le KHE est associé à un dysfonctionnement de la coagulation, ce qui constitue une contre-indication à la biopsie pathologique. Nos patients ont donc accepté l’échographie en mode B, l’imagerie Doppler couleur ou la tomodensitométrie (CT) en raison de leur coût moins élevé. Un seul patient a accepté l’IRM.
Il n’existe actuellement aucune directive consensuelle pour le traitement du KMS. Certaines études ont rapporté de bons effets thérapeutiques avec un traitement séquentiel complet, comprenant la stéroïdothérapie, l’interféron, l’embolisation artérielle, la vincristine, la radiothérapie et la chirurgie . Il n’y a pas de directives spécifiques pour le diagnostic et le traitement pendant la période néonatale.
Chez les nourrissons, la glucocorticothérapie est considérée comme un bon choix pour le traitement médicamenteux initial, car elle peut inhiber la fibrinolyse et la thrombose, stimuler l’hématopoïèse dans la moelle osseuse pour augmenter la libération de plaquettes dans la circulation sanguine, diminuer le niveau d’anticorps antiplaquettes et augmenter la numération plaquettaire. Cependant, il n’est efficace que chez 30 à 50 % des patients atteints de KMS . La thérapie aux glucocorticoïdes peut être administrée par voie orale, intraveineuse ou locale ; elle commence généralement à être efficace une à deux semaines après le début du traitement. Nos patients ont été traités par dexaméthasone intraveineuse à raison de 1 mg/kg/jour, et le nombre de plaquettes a commencé à augmenter après 3 à 8 jours. Dans cette étude, la corticothérapie a été efficace chez 35,3 % des patients, mais le taux de rechute était élevé (50 %), ce qui donne un taux d’efficacité final de seulement 17,6 %. Une approche thérapeutique plus efficace est donc nécessaire.
Chez les patients qui répondaient mal à la corticothérapie, une embolisation artérielle a été réalisée avec de la bléomycine A5 (8-12 mg/m2), de l’huile iodée (2 mL) et de la dexaméthasone (2 mg). L’embolisation artérielle est utilisée pour traiter les tumeurs vasculaires depuis de nombreuses années, et est utile pour contrôler les symptômes et favoriser la régression des hémangiomes. Cependant, les nouveau-nés ont des vaisseaux minuscules et ne tolèrent pas bien une telle intervention. Il y a eu quelques rapports antérieurs de traitement par embolisation artérielle chez des nouveau-nés atteints de KMS en Chine, en particulier chez des patients présentant des troubles de la coagulation. La dose de produit de contraste nécessaire, le risque associé à l’anesthésie générale et la difficulté à placer le cathéter limitent l’utilité de ce traitement chez les nouveau-nés. Dans la présente étude, l’embolisation artérielle a été efficace chez 64,3 % des patients. Une étude précédente sur l’embolisation artérielle utilisant la bléomycine A5 a montré que l’embolisation partielle améliorait significativement la fonction de coagulation et diminuait le flux sanguin de l’hémangiome, et soulageait les symptômes . Une autre étude a montré que l’injection locale d’urée détruisait la matrice des cellules endothéliales vasculaires, supprimait la croissance des cellules endothéliales, favorisait l’atrophie des cellules endothéliales, provoquait une fibrose du tissu local, durcissait le tissu tumoral et provoquait une thrombose dans la lumière vasculaire du corps tumoral. L’injection locale d’urée a été utilisée pour traiter avec succès les hémangiomes et les malformations vasculaires, et peut être utile pour le traitement du KMS néonatal. L’embolisation artérielle chez les nouveau-nés est difficile et comporte certains risques, mais peut améliorer l’état du patient si la pharmacothérapie intraveineuse n’a pas contrôlé l’hémangiome.
La vincristine intraveineuse a été utilisée pour le traitement du SMK, et peut être utilisée comme médicament de première ligne dans le traitement de l’hémangioendothéliome kaposiforme combiné au SMK . Une étude multicentrique américaine a montré que la thérapie à la vincristine était utile chez les patients qui étaient résistants à la thérapie aux stéroïdes et à l’interféron . La vincristine, l’actinomycine et le cyclophosphamide peuvent induire une régression tumorale et une normalisation des paramètres de coagulation. Bien que la vincristine soit neurotoxique, elle peut aider à soulager les symptômes des patients atteints de KMS. Dans cette étude, la vincristine a été administrée à cinq patients qui répondaient mal à la corticothérapie et à l’embolisation artérielle, et a été efficace chez 80 % d’entre eux. Aucun effet indésirable lié à la chimiothérapie n’a été observé. Ces résultats indiquent que la vincristine peut être utilisée pour traiter le KMS néonatal. Cependant, cette étude ne portait que sur un petit nombre de sujets, et un échantillon plus important est nécessaire pour confirmer l’efficacité du traitement à la vincristine. Haisley-Royster et al. ont rapporté que le nombre de plaquettes chez les patients atteints de KMS a augmenté jusqu’à des valeurs normales après 5 semaines de thérapie à la vincristine. La thérapie à la vincristine ne peut pas éviter la rechute de l’hémangiome, mais il a été rapporté qu’elle entraîne une réduction prolongée de la croissance de l’hémangiome , ce qui est cohérent avec les résultats de cette étude.
Il convient de noter que la transfusion de plaquettes est appropriée pour augmenter le nombre de plaquettes en urgence ou en préopératoire, mais elle ne peut pas être utilisée de façon routinière, car l’hémangiome consommera les plaquettes . De plus, la transfusion de plaquettes favorisera une augmentation de la taille de l’hémangiome en induisant une coagulation du sang. On a signalé qu’une transfusion excessive de plaquettes aggravait le KMS. Dans cette étude, les patients ont reçu des transfusions de plaquettes par aphérèse si leur taux de plaquettes était <20 × 109/L, ce qui nous a permis de réaliser une embolisation artérielle. La transfusion n’a donc pas aggravé leur état.
La thérapie systémique par interféron a été utilisée chez les patients qui étaient résistants à la corticothérapie, avec de bons résultats . Cependant, l’efficacité de la thérapie par interféron est variable. La thérapie par interféron peut être considérée comme un traitement médicamenteux de deuxième ligne qui est efficace chez 50 à 60 % des patients, mais elle n’a que de faibles effets inhibiteurs sur la croissance des cellules endothéliales et des vaisseaux, et un traitement continu est nécessaire . Le traitement continu à l’interféron peut entraîner une augmentation des taux de transaminases, une diminution de la numération plaquettaire et une diminution de la numération leucocytaire. Une méta-analyse de Michaud et al. a révélé que le traitement par interféron pouvait provoquer une diplégie spastique et une dyskinésie chez les nourrissons. Ils ont recommandé de ne pas utiliser la thérapie par interféron chez les patients âgés de moins d’un an, sauf lorsque les autres méthodes de traitement sont inefficaces et que l’état du patient met sa vie en danger .
Leong et al. ont rapporté deux nouveau-nés atteints de KMS qui ont reçu une radiothérapie après que la stéroïdothérapie à pleine dose et la thérapie par α-interféron aient été inefficaces, ce qui a entraîné une augmentation rapide de la numération plaquettaire. L’hémangiome a progressivement régressé en 3 ans chez un patient, et a complètement régressé en 2 mois chez l’autre patient. Aucun effet indésirable associé à la radiothérapie n’a été détecté pendant les périodes de suivi de 8 et 5 ans, respectivement, ce qui suggère que la radiothérapie peut être un traitement sûr et efficace pour le SMK. Cependant, une autre étude a signalé que la radiothérapie pour l’hémangiome peut augmenter la fréquence des tumeurs secondaires. La sécurité et l’efficacité de la radiothérapie pour le traitement du KMS doivent être évaluées dans d’autres études cliniques avec un suivi sur quelques décennies.