SUDDEN HEARING LOSS

Timothy C. Hain, MD. – Sivu on viimeksi muokattu:

• Mikä on äkillinen kuulonmenetys?
• Mikä aiheuttaa äkillisen kuulonmenetyksen?
• Miten äkillinen kuulonalenema diagnosoidaan?
• Miten äkillinen kuulonalenema hoidetaan?
• Tutkimukset äkillisestä kuulonalenemasta

Mitä on äkillinen kuulonalenema?

Äkillinen kuulonalenema (SHL) määritellään yli 30 dB:n kuulonalenemaksi vähintään kolmella vierekkäisellä taajuudella, joka ilmenee enintään 72 tunnin aikana. Sitä esiintyy yleisimmin 30-60-vuotiaiden ikäryhmässä, ja se koskee yhtä lailla miehiä ja naisia. Vaikka kuulon heikkenemistä kutsutaankin äkilliseksi, vaikuttaa epätodennäköiseltä, että se olisi äkillinen, vaan se kehittyy todennäköisesti muutaman tunnin kuluessa.

SHL voi vaikuttaa eri ihmisiin hyvin eri tavoin. SHL on yleensä yksipuolinen (eli se vaikuttaa vain toiseen korvaan); ja siihen liittyy usein tinnitus, korvien täyteys, huimaus tai jokin niiden yhdistelmä. Itse asiassa 90 prosentilla on SHL:n yhteydessä tinnitus. Kuulon heikkenemisen määrä voi vaihdella lievästä vaikeaan, ja se voi koskea kuulon taajuusalueen eri osia. SHL voi olla tilapäinen tai pysyvä. Noin kolmannes SHL:ää sairastavista herää aamulla kuulonalenemaan. Keskustelu äkillisestä molemminpuolisesta kuulonalenemasta löytyy täältä.

SHL:n pitäisi myös olla ”sensorineuraalinen”, mikä tarkoittaa, että se ei johdu mekaanisesta prosessista, kuten korvavahasta (joka aiheuttaa ”johtavan” kuulonaleneman). Kokemuksemme mukaan useimmilla potilailla, jotka valittavat ”äkillistä kuulon heikkenemistä”, on itse asiassa korvavahan iskua. Korvakäytävään katsominen on tavallinen tapa tunnistaa nämä ihmiset nopeasti. Joskus korvavaha on syvällä. Näillä ihmisillä ei ”diagnosoida” SHL:ää, vaikka heillä onkin äkillinen — kuulon — heikkeneminen.

Toinen tavallinen SHL:n poissulkeminen on molemminpuolinen kuulon heikkeneminen. On hyvin harvinaista, että kuulon heikkeneminen ilmenee molemmissa korvissa 72 tunnin kuluessa, joten yleensä pelkkä SHL:n ajoitusmääritelmä jättää tämän tilanteen pois. Joskus sitä on kuitenkin vaikea tietää — esimerkiksi henkilö, jolla on jo ennestään yksipuolinen kuulonalenema ja joka menettää kuulon toisessa korvassa. Kishimoto ja muut (2014) raportoivat ”nopeasti etenevän kahdenvälisen sensorineuraalisen kuulonaleneman” kliinisistä piirteistä. He määrittelivät ”nopean” niin, että kuulon heikkeneminen etenee vuoden kuluessa molemmissa korvissa. Suurin osa heidän havaitsemistaan prosesseista oli tietenkin joko häiriöitä, jotka vaikuttivat selkäydinnesteeseen (kuten aivokalvontulehdus tai pinnallinen sideroosi), koko elimistöön (erilaiset autoimmuunisairaudet sisäkorvassa), tai molemminpuolisia muotoja yksipuolisista korvasairauksista. Kummallista kyllä, tässä tutkimuksessa he jättivät pois kahdenvälisen Menieren taudin.

SHL näyttää eroavan ominaisuuksiltaan sen mukaan, onko se ensisijaisesti matalaääninen kuulonalenema (kuten varhaisessa Menieren taudissa esiintyy) vai onko sillä muita kuvioita (Yoshida ym., 2017). Tämä viittaa siihen, että voi olla olemassa kaksi erilaista ryhmää, ja ehkä pitäisi olla myös kaksi erilaista hoitomenetelmää.

Äkilliseen kuulonalenemaan liittyy huimausta 20-60 prosentilla potilaista (Rambold et al, 2005). Laaja hajonta riippuu luultavasti siitä, mitä määritellään huimaukseksi — pientä huimausta vai syvää pyörimisen tunnetta. Huimauspotilailla on yleensä myös huonompi kuulo (Niu ym., 2015). Tämä on järkevää — jos sinulla on enemmän oireita, olet sairaampi.

Tällä hetkellä ei ole vakuuttavaa näyttöä siitä, että jokin idiopaattisen SHL:n suun kautta tai suonensisäisesti annettava hoito olisi lumelääkettä parempi. Avoimeksi jää kysymys steroidien pistämisestä korvatorven läpi.

Kuka sairastuu SHL:ään?

Arvioidaan, että SHL:ää esiintyy 27:llä henkilöllä/100 000 (Alexander ja Harris, 2013), ja ilmaantuvuus nousee iän myötä — 11/100K:lla < 18-vuotiailla henkilöillä 77:ään/100K:een yli 65-vuotiailla. Tällaisia tilastoja on kuitenkin vaikea vahvistaa — SHL:n ajatellaan jäävän usein huomiotta, ja lisäksi se toipuu myös spontaanisti. Arviomme on, että SHL on tätä yleisempi.

Zhang et al (2015) mukaan Kiinassa noin 250 henkilön tutkimuksessa SHL:ää esiintyy yleisesti keski-ikäisillä. Puolella heidän tutkimuspopulaatiostaan oli hyperlipidemia. Kun CT- tai MRI-tutkimuksia oli saatavilla, 14,4 % oli epänormaaleja.

SHL liittyy usein jo olemassa olevaan kuulon heikkenemiseen (Koo et al, 2015). Siten ihmisillä, joilla on jo korvavaurio — on todennäköisemmin enemmän dokumentoitua kuulon heikkenemistä jatkossa. Ja luultavasti ihmiset, jotka välittävät kuulostaan niin paljon, että ovat testauttaneet sen aiemmin, huolehtivat siitä todennäköisemmin myös jatkossa, kun kuulo muuttuu.

Chicagossa sijaitsevassa lääkärivastaanotossamme tietokannassamme vuodesta 2015 lähtien olleiden 54 SHL-potilaan keski-ikä oli 60 vuotta. Tämänkaltaiset tilastot eivät tietenkään kuvasta esiintyvyyttä väestössä, sillä perusjoukon koostumus ei varmastikaan jakaudu tasaisesti iän mukaan. Toisin sanoen kyse on todennäköisesti yhdistelmästä, jossa ilmaantuvuus kasvaa iän myötä yhdistettynä Chicagon väestön ikärakenteeseen, josta tämä kuvaaja on piirretty.

Mikä aiheuttaa äkillisen kuulonaleneman?

Lyhyt vastaus on, että yleensä kukaan ei tiedä.

Taulukko mukailtu lähteestä Wynne, 2003

Vaikka jotkut katsovat, että tämä tauti on yleensä idiopaattinen (tuntemattomasta syystä), erotusdiagnoosiin kuuluvat virustauti, borrelioosi ja sen sukulaiset (Lorenzi ym., 2003), verisuonitauti (1 %), autoimmuuni-ilmiöt, perilymph fistulae ja Menieren tauti sekä akustinen neurooma (noin 4-6 % SHL:stä — ks. edellä oleva taulukko ja Daniels ym., 2000, jossa on pidempi luettelo diagnooseista). Jos tiedetään, mikä SHL:n aiheuttaa, se ei tietenkään ole idiopaattinen (määritelmän mukaan).

Virustaudin on väitetty olevan syynä noin 60 %:lle kaikista SHL-tapauksista. Massachusettsin silmä- ja korvasairaalassa tehdyssä tutkimuksessa havaittuja viruksia olivat muun muassa influenssa tyyppi B, CMV (Seguira ym., 2003), sikotauti, rubeola ja varicella-zoster (Harris, 1998). Muita ovat tuhkarokko, herpes-1, hepatiitti ja tarttuva mononukleoosi. Monet näistä kuuluvat herpesperheeseen. satunnaisia raportteja on myös muista organismeista (esim. ehrlichioosi, Bhalia ym., 2017). Immunisaatioilla ei ole yhteyttä SHL:ään (Baxter ym., 2016). Voisi olettaa, että virusperäinen ”SHL” etenisi tuntien kuluessa.

Mass Eye/Ear -sairaalan 17 luun ohimoluututkimus viittaa siihen, että patologia ei tue käsitystä kalvokatkoksista (esim. Menieren tauti), perilymphaattisista fistelistä tai verisuonten tukkeutumisesta (Merchant et al, 2005). Lisätutkimus, jossa tutkittiin 11 muuta ohimoluuta vuonna 2013 (Linthicum ym.), viittasi viruksen aiheuttamaan etiologiaan. Mielestämme näissä tutkimuksissa oli liian vähän ohimoluunäytteitä, jotta niihin voitaisiin luottaa. Tarvitaan lisää ohimoluun luovutuksia. Mielenkiintoista on, että laboratorio, joka raportoi viimeisimmistä 11 luusta, oli toiminut 50 vuotta. Tämä pieni määrä näytteitä 50 vuoden aikana osoittaa, että ohimoluun keräämisen infrastruktuuri Yhdysvalloissa ei ole optimaalinen. Meillä itsellämme on ollut tilanteita, joissa potilas on ilmaissut halukkuutensa ohimoluunsa ”keräämiseen”, mutta ”kerääjää” – otologista kirurgia – ei ole ollut saatavilla. Kun näin käy, menettää innostuksensa rohkaista potilaita anteliaisuuteen.

Vaskulaarinen: Jotkut kirjoittajat väittävät, että verisuonisairaus on todennäköisin syy (Rambold et al, 2005). Tämä on pitkälti päätelmä, joka perustuu muiden syiden poissulkemiseen, vaikka Umesawa ym. (2017) raportoivat, että sydän- ja verisuonitautien riskitekijät, mukaan lukien tupakointi ja diabetes, olivat huomattavasti yleisempiä SHL:n miehillä. Meistä tämä ei vaikuta kovin tärkeältä, koska tässä on vain liikaa tarkentavia tekijöitä. Ajatusta siitä, että verisuoniperäiset syyt ovat tärkeitä, tukee myös havainto, että sisäkorvan ulkopuolisen leikkauksen jälkeinen SHL liittyy yleisimmin kardiopulmonaaliseen ohitusleikkaukseen (Page ja Peters, 2015). Voisi olettaa, että vaskulaarinen kuulon heikkeneminen tapahtuisi muutamassa sekunnissa tai että siinä olisi ehkä jonkin verran änkyröivää on/off-kuuloa ennen kuin se ”sammuu”. Koska sisäkorva (korvan kuuleva osa) on hyvin herkkä lyhytaikaiselle iskemialle, tuntuisi uskottavalta, että labyrinttivaltimon tilapäinen vasospasmi voisi johtaa kuulon heikkenemiseen mutta vähäisiin vestibulaarisiin vaurioihin.

Yleisesti, kun viruksia tai vaskulaarista etiologiaa pidetään tietyn sairauden ”syynä”, se tarkoittaa usein, että yksityiskohdat ovat epäselviä. Hiljattain on saatu heikkoja viimeaikaisia todisteita siitä, että verenkierrolla on merkitystä, sillä jotkin kuulon mittarit paranevat eläimillä verenkiertoa parantavan ”stellate ganglion -blokin” jälkeen (Firat et al, 2008). Korkeat kolesterolipitoisuudet ja alhaiset koentsyymi Q:n pitoisuudet liittyvät SHL:ään (Cadoni ym., 2007). Joidenkin verenkiertoon vaikuttavien – pitkälti sitä lisäävien – aineiden, kuten sildenafiilin (Viagra) ja tidalafiilin (Cialis), mutta ei vardenafiilin (Levitra), käyttö on yhdistetty kuulon heikkenemiseen (McGwin, 2010; Khan et al, 2011; Wester et al, 2018). Onneksi nämä ovat hyvin harvinaisia tapauksia – ehkä vain sattumasta johtuvia. Tätä yleistä ajatusta vastaan on havainto, että tekijä V Leiden (yleinen veren hyytymisen lisääntymisen aiheuttaja) ei lisää SHL:n mahdollisuutta (Shu et al, 2015). Myös aiemmin mainittu Merchantin ym. ohimoluututkimus (2005) on verisuonihypoteesia vastaan.

Iskemian (sisäkorvassa on yksi päävaltimo) lisäksi on olemassa myös verenvuodon mahdollisuus. Tästä on raportoitu vain muutamia tapauksia. Kim et al (2017) raportoivat, että noin 10 % 60 SHL-potilaan magneettikuvauksista viittasi verenvuotoon. Vastaavasti Wu et al (2018) raportoi oletetun intralabyrintin sisäisen verenvuodon 5/25 pediatrisella potilaalla, joilla oli SHL, ja Chen et al (2018) raportoi 42 potilasta. Suhtaudumme tähän hieman epäilevästi, sillä emme ymmärrä, miksi sisäkorvassa pitäisi olla verenvuotoa, mutta muualla ei. Lisäksi emme ole täysin vakuuttuneita siitä, että jokainen poikkeava magneettikuvaus, jossa on kirkas signaali, tarkoittaa välttämättä verenvuotoa. Toisaalta on olemassa raportteja potilaista, joilla on hyytymishäiriöitä ja joilla on ollut sisäkorvan verenvuotoja (Cherchi ym., 2006). Mielestämme näillä potilailla pitäisi loogisesti olla sekä kuulo- että tasapainohäiriöitä, koska sisäkorvaneste on yhteistä molemmille järjestelmille.

Migreeni liittyy myös SHL:ään, oletettavasti vaskulaaristen mekanismien kautta. Migreeni on hyvin yleistä (15 % väestöstä), paljon yleisempää kuin SHL, ja jopa satunnainen migreenistä johtuva SHL voi olla hyvin merkittävä. Kirjoittajan mielestä migreeni on paljon yleisempi syy SHL:n syntyyn kuin mitä korva- ja nielutautilääkäreiden keskuudessa yleisesti arvostetaan. Toisaalta migreeni on usein vain toinen nimitys tuntemattomasta syystä johtuvalle vaikealle päänsärylle, mikä tekee tästä yhteydestä jokseenkin merkityksettömän.

Serumin antiendoteelisoluvasta-aineet liittyvät huonompaan ennusteeseen (Cadeni ym., 2003). Tämä viittaa autoimmuunikomponenttiin. Olemme kohdanneet yhden potilaan, jolla oli relapsoiva polykondriitti ja jolla oli sarjoittainen SHL, mikä johti täydelliseen kuuroutumiseen ja myös vestibulaaritoimintojen menetykseen. Tämä on harvinaista.

Raskaus ei ole SHL:n riskitekijä (Yen ym., 2016). Tämä on yllättävää, koska raskaus on riskitekijä toiselle kallohermo-oireyhtymälle – Bellin halvaukselle – ja myös siksi, että synnytyksen aikana on mahdollisuus suuriin CSF-paineen muutoksiin. Ehkä se kuitenkin liittyy siihen, että raskaus on usein vähentää migreeniä huomattavasti. Raskauden aikana esiintyvät SHL-tapaukset ovat harvinaisia ja yleensä tapausselostuksia. (Hou & Wang, 2011; Pawlak-Osinska, Burduk, & Kopczynski, 2009) Hypoteesina on, että se johtuu hyperkoagulatiivisesta tilasta. (Kanadys & Oleszczuk, 2005; Lavy, 1998) Joissakin tapauksissa syynä on ligamenttien löysyys. Näissä tilanteissa synnytykseen liittyvä kuulonalenema on yleisempi tilanne. (Whitehead, 1999). Koska SHL on harvinainen ja raskaus yleinen, tuntuisi myös järkevältä, että nämä kaksi yhdistyvät puhtaasti sattumalta.

Serebrospinaalinesteen (CSF) vuoto on erityisen mielenkiintoinen SHL:n kausaalinen variantti. CSF-vuodot voivat johtua lääketieteen diagnostisista tai terapeuttisista toimenpiteistä, kuten. lannepunktiosta, spinaalipuudutuksesta tai epiduraalipuudutuksesta (Johkura ym. 2000). Oireet voivat ilmetä viikkoja toimenpiteen jälkeen (Lybecker ja Anderson, 1995). CSF-vuoto voi tapahtua spontaanisti ja se voi seurata traumaa. Vaikka CSF-vuotoon liittyy yleensä ortostaattinen (vain pystyasennossa esiintyvä) päänsärky, tämä yhteys ei ole yleinen, ja itse asiassa kuulon heikkeneminen voi olla yleisempää kuin päänsärky (Oncel ym., 1992). Myös ortostaattinen tinnitus on mahdollinen (Arai, Takada ym. 2003). CSF-vuodon aiheuttama kuulon heikkeneminen johtuu todennäköisesti CSF:n paineen alenemisesta, mikä alentaa perilymfaattista (sisäkorvan) painetta, ja johtaa Menieren taudin kaltaiseen kuvaan. (Walsted et al., 1991). Onneksi kuulon heikkeneminen on yleensä väliaikaista. Hoitona on verilaastari.

PLF (perilymphaattinen fisteli) on yleistynyt SHL:n syynä, mikä johtuu pääasiassa useiden saksalaisten laitosten raporteista, jotka koskevat PLF:n löytymistä noin 1/3:lla SHL-potilaista. Katso alla oleva kohta PLF:n kirurgisesta hoidosta.

Muelleman ym. raportoivat hiljattain (2018) IAC:n hypertrofisesta pachymeningiitistä, joka on hyvin harvinainen SHL:n syy.

Miten äkillinen kuulonalenema diagnosoidaan?

Pohjimmiltaan: suosimme audiometriaa, posteriorisen fossan magneettikuvausta gadoliniumilla, CBC:tä, sed-ratea kaikilla henkilöillä, joilla on SHL, jota ei ole selitetty muulla tavoin, ja lisäkokeita, joista päätetään historiallisten piirteiden perusteella. Seksuaalisesti aktiivisten henkilöiden kohdalla suosimme myös syfilistestiä (RPR tai FTA). Käytännössä Yhdysvalloissa tämä ei ole lähes koskaan tuottavaa.

Pohjimmiltaan SHL diagnosoidaan dokumentoimalla viimeaikainen kuulon heikkeneminen. Tämä edellyttää yleensä audiogrammia.

Kännykän kuulosovelluksen avulla voi saada nopean käsityksen siitä, onko henkilöllä SHL. Nämä ovat parantuneet valtavasti viime vuosina. Näistä sovelluksista voi olla hyötyä myös seurattaessa hoitovastetta (tai hoitamatta jättämistä).

Muita tutkimuksia tehdään lähinnä erityisten syiden etsimiseksi. Arviointi alkaa yleensä huolellisella anamneesilla, jossa etsitään mahdollisia infektiosyitä, kuten välikorvatulehdusta ja altistumista tunnetuille ototoksisille lääkkeille. Autoimmuunikuulon heikkenemiseen viittaavat hyvä toipuminen, vaste steroideihin ja uusiutuminen. Koska kuulo paranee SHL:ssä yleensä riippumatta siitä, mitä teet, ei myöskään mitään, uusiutumisen tarkkailu on tässä yhteydessä tärkeää.

”Virallinen” suositus on, että kliinikoiden ei pitäisi rutiininomaisesti tehdä laboratoriokokeita. Tällaisia suosituksia ajavat joskus kansanterveysviranomaisten kustannustenvalvontanäkökohdat, joita kumma kyllä näyttää sovellettavan vain diagnostisiin testeihin, mutta jotka yleensä jättävät ulkopuolelle suunnattoman kalliit hoidot. Yhdysvaltain terveydenhuoltojärjestelmä maksaa rutiininomaisesti jättimäisiä summia lääkkeistä. Ihmetellään, miksi syöpälääkkeestä saa maksaa 30 000 dollaria kuukaudessa, mutta verikokeeseen ei saa käyttää 100 dollaria.

Suositukset rutiinitestejä vastaan eivät mielestämme ole lainkaan suosituksia.

Testejä, joita kannattaa harkita SHL:ssä

• Audiometriset testit, mukaan lukien puhdasääni- ja puheaudiometria, otoakustiset päästöt (OAE) ja tympanometria. Jos OAE:tä esiintyy, ennuste on parempi (Schweinfurth ym., 1997).
• Aivojen ja IAC:n magneettikuvaustutkimus, Aivojen magneettikuvaustutkimus havaitsee kasvaimet sekä aivoselkäydinvuodon ja aivohalvauksen.Kasvaimet, kuten akustikusneurinooma, voivat jopa aiheuttaa SHL:n, joka häviää kokonaan (Nageris ja Popovtzer, 2003). Lawrence ja Thevasagayam (2015) ehdottivat, että magneettikuvaus tulisi tehdä ”kaikissa idiopaattisen äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman tapauksissa”. Magneettikuvaustutkimusta ei aina tilata – itse asiassa vain noin puolet ajasta (Coelho ym., 2011). Se vaikuttaa meistä jokseenkin rutiininomaiselta. Mielestämme magneettikuvaus ei ole aina tarpeen, koska on otettava huomioon saatavuus, tilanteen vakavuus ja seuranta. Toisin sanoen on naiivia sanoa, että jokin tutkimus pitäisi tehdä ”aina” tai ”ei koskaan”. Akustisia neurinoomia (eli kasvaimia) löydetään 3-5 prosentilla potilaista, joilla on ”idiopaattinen” SHL.
• Yleisempiä testejä, jotka voivat olla hyödyllisiä, ovat muun muassa CBC, sed-rate ja FTA tai RPR/VDRL (kupan varalta). Kaikki nämä verikokeet saattavat vaikuttaa hoitoon ja ennusteeseen.

Erikoistapauksissa kannattavia testejä

• hemoglobiinielektroforeesi (sirppisolujen varalta), tätä esiintyy tietysti lähinnä afrikkalaista syntyperää olevilla henkilöillä.
• elektrolyytit (on vaikea nähdä, miten tästä voisi olla apua)
• kattava metabolinen seula.
• Lyme-testi. (jos on merkkejä borrelioosista). Jos se on positiivinen, se saattaa vaikuttaa hoitoon, mutta todennäköisyys on pieni borrelioosin endeemisten alueiden ulkopuolella.
• ohimoluun TT-kuvaus. (nämä ovat korkean säteilyn toimenpiteitä, joita on parasta välttää lähes kaikilla).

Testeistä ei todennäköisesti ole apua

• VEMP-testit ovat SHL:ssä yleensä ”normaalit” (Wu ja Young, 2002), mutta havaintomme on ollut, että SHL:n puolella on usein alle 50 %:n vähennys normaaliin puoleen verrattuna.
• Sisäkorvan vasta-aineista ei ole hyötyä SHL:ssä (Samuelson ym., 2003). Antiendoteelivasta-aineista voi olla hyötyä (Cadoni ym., 2003), mutta tätä kirjoitettaessa ei ole kaupallisesti saatavilla olevaa testiä.
• Keski- ja myöhäisevokoidut potentiaalit (sentraalisen kuulon heikkenemisen varalta)
• ENG- ja pyörivän tuolin testaus.

Pikakuulon äkillisen kuulonmenetyksen luonnollinen kulku

Mattox ja Simmons (1977) raportoivat 65 %:n spontaanin toipumisen ”toiminnalliselle kuulotasolle”. Myös Byl raportoi noin 69 %:n toipumisasteen (Byl, 1984). Niillä, joiden kuulo palautuu 50-prosenttisesti kahden ensimmäisen viikon aikana SHL:n jälkeen, on parempi ennuste kuin niillä, jotka eivät palautu tällä nopeudella (Ito ym., 2002).

SHL:n uusiutuminen on harvinaista mutta mahdollista (Furohashi et al, 2002). Harkonen ym. (2016) raportoivat kumulatiivisen uusiutumisasteen olevan noin 3,5 % keskimääräisen seurannan ollessa 8 vuotta. Pecorari ym. (2020) raportoivat suurempia lukuja (noin 10 % 5 vuoden kohdalla), mutta heidän tutkimuksensa oli pieni, sillä vain 50 potilaalla oli 5 vuoden seuranta. Tietenkin uusiutuminen voidaan tulkita vääräksi diagnoosiksi (esim. Menieren tauti on looginen vaihtoehto).

Cvorocic ym. tarkastelivat äskettäin SHL:n ennustetta (2008). Käyttämällä vaiheittaista diskriminanttianalyysia he raportoivat, että ”toipumisarvo” ennustettiin seuraavalla kaavalla.

R=0.968-.216*Kuume-.231*Huimaus+.211*Hoidon nopeus+.113*Muu korva-.064*Audiogrammin muoto

On parempi, että kuulon heikkeneminen on vähäistä, huimausta ei ole ja hoito on nopeaa (1 viikon sisällä). Vähemmän tärkeitä piirteitä ovat kuulo toisessa korvassa ja kuulotutkimuksen muoto.

Jos sinulla on ollut SHL, voit ehkä seurata kuulon heikkenemistä kännykän kuulosovelluksen avulla. Nämä ovat parantuneet valtavasti viime vuosina.

Joskus epäonniset henkilöt kokevat kuulon heikkenemisen vastakkaisella korvalla vuotta tai enemmän myöhemmin. Wang et al (2016) raportoivat 14 tällaisesta ”peräkkäisestä BSSNHL-potilaasta”, joilla kuulonalenema vastakkaisessa korvassa oli keskimäärin noin 11 vuotta ensimmäisen jälkeen. He ehdottivat, että tämän valitun ryhmän kuulovamma on vakavampi ja hoitotulos huonompi. Kun otetaan huomioon tämä epätodennäköinen mutta tuhoisa mahdollisuus, mielestämme on järkevää omaksua aggressiivisempi lähestymistapa SHL:n hoidossa (ks. jäljempänä).

Miten äkillistä kuulonalenemaa hoidetaan?

Lopputulos: Tätä kirjoitettaessa (2017) lähes kaikki näyttää joko tehottomalta tai vähän tehokkaalta. Koska kuulo yleensä palautuu spontaanisti niin suurella nopeudella, hoitoa ei aina koeta tarpeelliseksi, varsinkaan kun vaurio on vähäinen. Myös harhan mahdollisuus on huomattava, sillä on vaikea ”valvoa” menettelyjä, joihin liittyy pistoksia korvatumakkeen läpi.

Mahdollisuus olla pysyvästi kuuro toisesta korvasta on kuitenkin pelottava, ja se on johtanut moniin hoitokokeiluihin. Monet henkilöt valitsevat hoidon toivoen saavansa useimmissa tutkimuksissa raportoidun pienen ”edun”, mutta ilman suuria toiveita.

Me ehdotamme tällä hetkellä, että useimmat ihmiset aloittaisivat suun kautta otettavat steroidit nopeasti (mieluiten samana päivänä), tarkistaisivat ja seuraisivat kuuloaan kännykän kuulosovelluksella, ja jos kuulon heikkeneminen on vakava, harkitsisivat aggressiivisempia steroidihoitoja, jotka on esitetty jäljempänä.

Tämä suositus eroaa ”Clinical Practice Guideline: Äkillinen kuulonmenetys (päivitys) – Tiivistelmä. (2019)” siinä, että se on paljon aggressiivisempi. Suuntaviivassa ehdotetaan, että kuulontutkimus tehdään 14 päivän kuluessa ja että magneettikuvaus sekä IT-steroidihoito tarjotaan, ”kun potilaat eivät ole täysin toipuneet äkillisestä sensorineuraalisesta kuulonalenemasta 2-6 viikon kuluttua oireiden alkamisesta.”

Ei ole mitään todisteita, ajattelemme, että sekunneissa ilmenevä SHL on todennäköisemmin verisuoniperäinen ja tuntikausien aikana ilmenevä SHL on todennäköisemmin virusperäinen. Olisimme taipuvaisia käyttämään tämän logiikan mukaan kerrostettuja hoitoja, mutta tietoja ei vain ole, jotta voisimme sanoa, että tämä lähestymistapa olisi parempi kuin mikään muu.

Steroidit:

Kun SHL:n hoitoon käytetään, se koostuu usein steroidien, kuten prednisonin, purskuttelusta. Otologian/neurotologian käytännöissä on valtavaa vaihtelua SHL:n hoidon ja steroidien käytön suhteen (Coelho ym., 2011). 26 % suosi pelkästään suun kautta otettavia steroideja ja 22 % suun kautta otettavien ja intratympaanisten steroidien yhdistelmää. Jotkut käyttivät myös suonensisäisiä steroideja.

Eisenman ja Arts tarkastelivat steroidihoitoa (2000). Tähänastinen näyttö hyvästä vaikutuksesta on yleisesti ottaen vaihtelevaa. Kaksi meta-analyysitutkimusta steroidihoidosta (Conlin ja Parnes, 2007; Labus ym., 2010) viittasivat siihen, ettei hyötyä ollut. Tuoreemmassa näyttöön perustuvassa katsauksessa Lawrence ja Thevasagayam (2015) ehdottivat, että yleensä olisi tarjottava joko suun kautta otettavia tai intratympaanisia steroideja. Vielä äskettäin Gao ja Liu (2016) ehdottivat toisessa meta-analyysissä, että yhdistetyt intratympaaniset ja systeemiset steroidit tuottavat parempia tuloksia kuin pelkät systeemiset steroidit.

Niinpä useimmat (yleensä kontrolloimattomat) tutkimukset viittaavat parempaan kuuloennusteeseen hoidetuilla potilailla verrattuna hoitamattomiin potilaisiin (Haberkamp ja Tanyeri, 1999; Alexiou ym., 2001; Chen ym., 2003; Slattery ym., 2005; Jeyakumar ja Francis, 2006), mutta muutamat huonompaan ennusteeseen (Minoda ym., 2000).

Näitä tutkimuksia ei vain lopu koskaan tulematta, ja tässä muutama lisää:

• Alexiou ym. (2001) totesivat, että parempi ennuste liittyi hyvin suuriin laskimonsisäisiin prednisoloniannoksiin. Tämä on jossain määrin järkevää, koska voisi ajatella, että suurempi annos olisi parempi, mutta sillä olisi myös enemmän sivuvaikutuksia.
• Huy ja Sauvaget, 2005 ehdottivat, että kuulon lopputulos ei muutu eri tavalla ensimmäisenä päivänä vs. ensimmäisen viikon aikana annettujen suonensisäisten steroidien vaikutuksesta . Tämä tutkimus oli todennäköisesti alimitoitettu, koska se on vastoin tervettä järkeä.
• Tuoreessa meta-analyysissä päädyttiin siihen, että merkittävää vaikutusta ei ollut (Labus ym., 2010).
• Nakache et al (2015) vertasi suun kautta annettavia steroideja intratympaanisiin injektioihin ja ehdotti, että eroa ei ollut (Nakache et al, 2015).
• Jung et al, ( 2016) yhdistivät ”systeemiset” ja IT-steroidit ehdotti parempaa tulosta yhdistetyllä protokollalla . Systeemiset steroidit sisälsivät 5 laskimonsisäistä deksametasonin antoa. Vaikutuksen koko oli noin 10 dB. Tämä tutkimus oli kontrolloimaton ja sokkouttamaton, kuten yleensä.
• Ashtiani et al (2017) raportoivat, että oraalisten steroidien, intratympaanisten steroidien ja oraalisten+intratympaanisten yhdistelmän välillä ei havaittu eroa. Melko epätavallisesti käytettiin plaseboinjektioita. Positiiviseksi vasteeksi määritettiin 10 dB. Ei ollut ”todellista lumelääkettä” joko pelkän suolaveden injektion tai suun kautta/intravenoosisesti annetun lumelääkkeen osalta.
• Suzuki et al (2018) raportoivat, että 2 ja 4 intratympaanisen deksametasoni-injektion välillä ei ollut eroa.
• Sugihara ym. (2018) raportoivat, että steroidipistosten antamistiheydellä ei ole vaikutusta kuulotulokseen. He vertasivat kolmea väliajoitusryhmää: 1-4, 5-10 ja 11-30 päivän välein. Jos 1-4 ja 11-30 välillä ei ole eroa, samoin kuin 2-4 injektion välillä ei ole eroa, se näyttäisi meistä siltä, että tämä ei ole vahva hoito.

Kirjallisuudesta saamamme käsitys on, että systeemisillä (eli suun kautta annettavilla tai suonensisäisillä) sekä intratympaanisilla steroideilla on pieni positiivinen vaikutus SHL:ään. Vuodesta 2017 lähtien paras lähestymistapa kuulon kannalta näyttää olevan enemmän steroideja – – sekä systeemisiä että intratympaanisia. Arviomme on, että suuremmat ja suoraviivaisemmat steroidiannokset (esim. laskimonsisäinen tai suuriannoksinen prednisoni) ovat hieman parempia kuin turvallisemmat ja pienemmät steroidiannokset (esim. medrol-annospakkaus). Tehkäämme kuitenkin selväksi – nämä eivät ole suuria vaikutuksia, ja on oltava varovainen arvioimaan, onko steroidien riski perusteltu pienen vaikutuksen vuoksi. Esimerkiksi diabeetikolle ei yleensä haluta käyttää suuria annoksia systeemisiä steroideja, koska diabetekseen kohdistuvien steroidivaikutusten riski saattaa helposti olla suurempi kuin pieni keskimääräinen vaikutus kuuloon. Tässä on kuitenkin kyse omenoiden ja appelsiinien vertailusta. Yhtälö saattaa olla erilainen diabetesta sairastavalla ammattimuusikolla.

Intratympaaniset steroidit.

Gianoli raportoi hyvän vasteen intratympaanisille steroideille henkilöillä, jotka eivät sietäneet suun kautta otettavia steroideja (Gianoli, 2001). Monet muut, kontrolloimattomissa tutkimuksissa, ovat tehneet samanlaisia raportteja (Banerjee ja Parnes, 2005; Gouveris, ja Selivanova, 2005; Slattery ja Fisher, 2005; Plaza ja. Herraiz 2007; Haynes et al, 2007; Van Wijck ja Staecker 2007; Lee ja Choi, 2015; Ermutlu et al, 2017). On ilmeinen suuntaus, että positiivisten, vaikkakin lähes kaikki kontrolloimattomien raporttien määrä kasvaa ajan myötä.

Voi ihmetellä, miksi kontrolloituja tutkimuksia ei ole ? Ehkä se johtuu siitä, että tutkijat eivät mieluummin tee ”plasebo-injektiota”. Tämä on hyvin ymmärrettävää. Tai ehkä se johtuu siitä, että kontrolloidut tutkimukset eivät osoita vaikutusta, ja tutkimuksia, jotka eivät osoita vaikutusta, on vaikea julkaista.

Ng ym. (2014) tekivät metaanalyysin intratympaanisista steroideista ja tarkastelivat 187 satunnaistettua tutkimusta, mutta löysivät vain viisi, jotka täyttivät heidän sisäänottokriteerinsä. He päättelivät, että viidessä eloonjääneessä tutkimuksessa oli hyötyä. Katsotaanpa tarkemmin.

Tutkimukset viittaavat hyviin tuloksiin, mutta useimmissa on selviä puutteita:

On ollut ”kontrolloitu” tutkimus ja myös tuore lumekontrolloitu tutkimus. Xenellis, J., N. Papadimitriou ja muut (2006) raportoivat ”pelastusmenetelmästä”, jossa käytettiin intratympaanisia steroideja 10 päivän laskimonsisäisen steroidihoidon jälkeen. He käyttivät potilaita omina kontrolleinaan. He raportoivat tilastollisesti paremmasta vaikutuksesta IT-potilailla, kun taas kontrolleissa ei tapahtunut muutosta. Olemme toiveikkaita mutta hieman epäileviä. Ongelmana tässä tutkimuksessa on se, että siitä ei todennäköisesti ole hyötyä kliinisesti, koska nykyisin ei ole yleistä antaa 10 päivän suonensisäisiä steroideja SHL:n hoidossa. Toinen huolenaihe tässä tutkimuksessa on se, että se on epätodennäköinen, koska tavanomaisen käsityksen mukaan 10 päivän sairauden jälkeen annetut hoidot eivät luonnostaan todennäköisesti toimi.

Kaksoissokkotutkimus, johon osallistui vain 60 potilasta, jotka oli jaettu kolmeen ryhmään (Battaglia ym., 2008), osoitti, että potilaat, joita hoidettiin intratympaanisen deksametasonin ja korkea-annoksisten steroidien yhdistelmällä, saivat todennäköisemmin kuulon takaisin kuin potilaat, joita hoidettiin pelkillä korkea-annoksisilla steroideilla. Yhdessä haarassa käytettiin lumelääkettä sisältäviä IT-injektioita. Steroidihoitoon kuului 66 prednsoni-tablettia (10 mg), joita annettiin 6 tablettia 7 päivän ajan, sitten 5 kapselia 2 päivän ajan ja sen jälkeen 1 kapseli vähemmän päivässä, kunnes hoito loppui. IT-steroideja tai lumelääkettä annettiin kerran viikossa yhteensä 3 viikon ajan. Tämä tutkimus viittasi voimakkaaseen hoitovaikutukseen, jossa yhdistelmäryhmä pärjäsi paljon paremmin kuin ryhmät, jotka saivat joko pelkkää IT-deksametasonia tai korkea-annoksisia steroideja + plaseboinjektioita. Tämän protokollan odotetaan myös aiheuttavan lukuisia steroidien sivuvaikutuksia, jotka johtuvat suurten prednisoniannosten pitkäaikaisesta käytöstä.

Tämä tutkimus lopetettiin ennenaikaisesti, koska koehenkilöiden kertyminen oli hidasta. Tämän vuoksi sen teho saattaa olla riittämätön, ja johtopäätökset saattavat heijastaa satunnaisia tilastollisia tapahtumia yhdistettynä lehtien tunnettuun taipumukseen julkaista ”positiivisia” tuloksia.Huolestuttavaa tässä tutkimuksessa on se, että plasebohaaraan kuului neljä suolaliuoksen injektiota korvatorven läpi. Mielestämme vaikuttaa siltä, että itse injektioilla saattaa olla haitallinen vaikutus kuuloon (verrattuna suun kautta annettaviin steroideihin, joita annetaan ilman plaseboinjektiota). Toisin sanoen tämä tutkimus on toistettava, mieluiten eri koeryhmillä – yhdistelmä vs. IT-deksametasoni vs. pelkkä suun kautta annettava deksametasoni, koska realistisesti ottaen nämä ryhmät ovat ne, jotka kliinikko voisi valita.

Konseptiltaan samankaltainen, mutta ilman kontrolleja, Vuonna 2015 Lee ja Choi vertasivat (retrospektiivisesti) kahta 229 potilaan ryhmää – toista 99 potilaan ryhmää, jolle annettiin yhdistettyä ”systeemistä steroidia” ja IT-deksametasonia (päivittäin), ja toista ryhmää, jolle annettiin ”systeemistä” steroidia yksinään. Tiivistelmässä ei määritellä ”systeemistä” – eli suonensisäistä, suun kautta annettavaa, kuinka paljon? Lisäksi päivittäisten IT-injektioiden protokolla on epätavallisen aggressiivinen. Jos tämä ei toiminut, heille annettiin IT-steroideja (ns. ”pelastus”). Tuloksissa oli noin 20 prosentin ero yhdistelmähoidon hyväksi (77,8 % parani) verrattuna systeemisten steroidien ryhmään (60,8 %). Ilmeinen ongelma tässä, joka tekee tulkinnan mahdottomaksi, on sen määrittelyn puute, mitä tehtiin, sekä kontrollien puute.

Dallan ym. (2011) raportoivat, että intratympaanisilla steroideilla saatiin identtiset tulokset kuin suun kautta annettavien steroidien, pentoksifyliinin, pienimolekyylipainoisen hepariinin ja E-vitamiinin seoksella. Vaikka Dallan ehdotti, että tämä tulos tarkoitti, että intratympaanisia steroideja suositellaan ”ensilinjan hoidoksi”, mielestämme heidän tuloksensa viittasi siihen, että intratympaaniset steroidit vastasivat suun kautta annettavien steroidien seosta, johon oli lisätty lumelääkettä (esim. E-vitamiinia). Ermutlu et al (2017) vertasi IT-steroideja suun kautta otettaviin steroideihin 35 potilaalla (ei kovin monella). IT-steroidit olivat teholtaan hieman huonompia tässä kontrolloimattomassa pienessä tutkimuksessa.

Kim et al (2015) vertasi sekä IT- että oraalisten steroidien käyttöä potilaisiin, jotka käyttivät vain jompaakumpaa — tämä oli sokkouttamaton retrospektiivinen tutkimus — joten näytön taso on alhainen. Yhdistelmähoitoon liittyi ”merkittävästi korkeampi toipumisaste” potilailla, joilla ei ollut verenpainetautia tai diabetesta. Pidämme tätä johtopäätöstä hyvin kyseenalaisena, koska Kim et al. eivät kertoneet, kuinka paljon parempi toipuminen oli, ja myös siksi, että heidän tutkimuksensa kuulostaa ”kalastusretkeltä” (koska he eivät ottaneet huomioon verenpainetautia tai diabetesta raportoidessaan tuloksia).

Suzuki et al (2016) raportoivat, että ei ole väliä, annetaanko steroideja kerran viikossa kuukauden ajan vai 4 kertaa viikossa. Nämä molemmat ovat melko aggressiivisia steroidihoitoja.

Huang et al (2020) vertasi kahta vaihtoehtoa steroidihoidosta (IT) ja IV 12 päivän ajan ja IT 12 päivän ajan. Molemmat olivat siis 24 päivän aikana (mikä on hyvin pitkä kesto). He havaitsivat, että ”ei ollut näyttöä erosta kuulotuloksissa IT-deksametasonin ja peräkkäisten IV- ja IT-hoitojen välillä”. Tässä tutkimuksessa ei ole plasebokontrollia, ja siinä kysytään myös kysymys, joka ei vaikuta erityisen tärkeältä.

Kaiken kaikkiaan todisteet eivät siis näytä tukevan sitä, että IT-steroidit olisivat tehokkaampia kuin suun kautta annettavat steroidit tai että IV-steroidit olisivat parempia kuin IT-steroidit – ehkä kummallakaan ei ole suurta eroa – mutta oletettavasti IT-steroidit ovat hieman turvallisempia, erityisesti diabeetikoilla. Arviomme on, että kumpikaan ei ole kovin tehokas, mutta olettaisimme, että IT olisi hieman parempi johtuen korkeammista lääkepitoisuuksista. Odotamme myös, että tarvitaan meneillään oleva meta-analyysi, jossa yhdistetään kaikki nämä pienet tutkimukset, jotta voidaan tehdä varmoja johtopäätöksiä. Valitettavasti, kuten Ng ym. raportoivat (2014), näiden tutkimusten laatu (vain 5/187 oli kunnossa) ei yleisesti ottaen ole kovin korkea.

Tässä on muutamia ilmeisiä ongelmia intratympaanisen deksametasonihoidon lähestymistavassa:

• Olisimme odottaneet johtavan kuulon heikkenemistä nesteen ruiskuttamisesta tärykalvon läpi. Tämä saattaa sekoittaa kuulon arviointia.
• Steroidi-injektiot korvatumakkeen läpi ovat (Yhdysvalloissa) kalliimpia kuin vaihtoehdot: ei hoitoa tai suun kautta annettava steroidihoito. Suun kautta annettavat steroidit voivat maksaa 50 dollaria. Steroidipistokset — voivat maksaa 500 dollaria.
• Steroidi-injektiot korvatorven läpi ovat alttiita aiheuttamaan pitkäkestoisia korvatorven reikiintymisiä. Tämä on steroidien yksinkertainen ja suoraviivainen vaikutus haavan paranemiseen. Emme näe mitään keinoa kiertää tätä ongelmaa.
• Joskus IT-steroidit vahingoittavat välikorvaa. Kun pistät neuloja rakenteisiin, joihin et näe, asiat voivat mennä pieleen.

Tieto ei selvästikään ole tällä hetkellä tarpeeksi vahvaa, jotta steroidipistoksista voitaisiin tehdä ”standardihoito” kaikkien SHL:n hoidossa. Laittaisimme tämän pikemminkin epäselväksi kustannus/hyötysuhteeksi, jossa on alhaiset kustannukset (komplikaatioiden osalta), mutta valitettavasti myös alhainen hyöty (tehokkuuden osalta).

Lopputulos: Suosittelemme IT-steroideja henkilöille, jotka eivät voi tai eivät halua saada suun kautta otettavia steroideja ja joilla aika on lyhyt (esim. 4 päivää puhkeamisesta) ja joilla kuulon heikkeneminen on hyvin merkittävää. Emme suosittele IT-steroideja muuten – esimerkiksi henkilöille, joilla on vähäinen kuulon heikkeneminen. Emme ole itsekään varmoja siitä, ovatko suun kautta otettavat tai IT-steroidit kuulon kannalta parempia kuin se, ettei mitään tehdä, mutta olemme varmoja siitä, että suuret määrät suun kautta otettavia steroideja voivat aiheuttaa merkittäviä sivuvaikutuksia. Suonensisäiset steroidit ovat todennäköisesti parempia kuin suun kautta annettavat steroidit, mutta niiden antaminen on paljon vaikeampaa. Niiden käyttö näyttäisi tässäkin tapauksessa järkevimmältä henkilöillä, joilla on hyvin vaikea kuulonalenema.

Muut immunosuppressantit

Henkilöllä, jonka kuulo paranee käyttökelpoiselle tasolle steroidien antamisen aikana ja uusiutuu sitten steroidien lopettamisen jälkeen, tulisi harkita jatkuvaa immunosuppressiivista hoitoa (kuten etanersepti). Tämän mallin havaitseminen edellyttää kuulon seurantaa alkuperäisen hoidon jälkeen. Näin ei tapahdu kovin usein, ja on ilmeinen harhaluulo, että jos kuulo pyrkii joka tapauksessa paranemaan, parannuksia ei välttämättä voida katsoa steroidien aiheuttamiksi.

Antiviraaliset lääkkeet vaikuttavat kohtuullisilta, kun otetaan huomioon, kuinka usein herpesperheen viruksia on yhdistetty SHL:ään. Tutkimukset eivät kuitenkaan osoita niiden toimivan (Conlin ja Parnes, 2007). Tuoreemmassa näyttöön perustuvassa katsauksessa Lawrence ja Thevasagayam (2015) ehdottivat, että viruslääkkeitä ei yleensä pitäisi tarjota rutiininomaisesti. Tätä mieltä oli myös viimeisin AAO:n konsensuslausunto (Chandrasekhar ym., 2019). Tämä jättää tietysti paljon harkinnan varaan.

Uudemmassa eläinkokeessa viruslääkkeen (asikloviirin) ja steroidien yhdistelmähoito vähensi vaurioita eläimillä, joiden korviin oli istutettu herpes simplex -virus tyypin 1 (HSV-1) (Stokroos, 1999), verrattuna pelkkään asikloviiri- tai prednisolonihoitoon. Samanlaisia tuloksia saatiin myös Zadehin ja muiden (2003) tekemässä ihmistutkimuksessa. Toisaalta useat ryhmät, jotka käyttivät hyviä menetelmiä ja huomattavia potilasmääriä, ovat raportoineet, että valasikloviirista tai asikloviirista ja steroideista ei ole hyötyä verrattuna pelkkiin steroideihin (Tucci ym., 2002; Uri ym., 2003; Westerlaken ym. 2003), ja kuten edellä mainittiin, meta-analyysi ei osoittanut mitään vaikutusta (Conlin ja Parnes, 2007).

Lääkkeet, kuten asikloviiri tai valasykloviiri, voivat olla hyödyttömiä, kun syynä on herpesperheeseen kuulumaton virus, ja kuulon heikkenemisen aikaan harvoin tiedetään, mikä jos mikä virus on vastuussa. On myös mahdollista, että tämänkaltainen hoito on vain liian myöhään sairauden kulussa, sillä Tuccin ja muiden tutkimuksessa keskimääräinen hoitoaika oli 4 päivää (2002).

SHL:n epätavalliset hoidot, jotka ovat todennäköisesti tehottomia.

SHL on hyvin häiritsevä kokemus, varsinkin kun siihen liittyy tinnitus ja huimaus, ja monia kyseenalaisia hoitomuotoja on puollettu. Periaatteessa ihmiset hermostuvat ja tekevät joskus huonoja päätöksiä. Suosittelemme tässä yhteydessä äärimmäistä varovaisuutta sekä potilailta että lääkäreiltä.

On olemassa useita protokollia, joihin liittyy verenkierron tai hapetuksen lisääminen: Mielestämme näiden hoitojen happiosuus on lumelääkettä. Tuoreessa näyttöön perustuvassa katsauksessa Lawrence ja Thevasagayam (2015) ehdottivat, että ”Kustannukset, rajallinen saatavuus ja vahvan näytön puute ylipainehappihoidosta (HBOT) tekevät siitä tällä hetkellä epäkäytännöllisen.”

Amerikkalaisen akatemian (American Academy of Otolaryngology) hiljattain julkaisemassa, SHL:n hoitoon liittyvässä oudossa kantaa ottavassa asiakirjassa ehdotettiin, että ylipainehappihoitoa saatettaisiin tarjota, kunhan on kulunut 3 kuukautta siitä, kun SHL:n tauti on diagnosoitu (Stachler ym., 2012). Sama ryhmä (Chandrasekhar ym., 2019) vetäytyi äskettäin tästä suosituksesta ja totesi sen sijaan, että ”ylipainehappihoito on edelleen vaihtoehto, mutta vain yhdistettynä steroidihoitoon”. Tämä on hieman järkevämpää.

Fattori ym. (2001) ehdottivat, että ylipainehappihoito olisi ensisijainen hoito. Se sisälsi 10 90 minuutin mittaista istuntoa, joissa hengitettiin puhdasta happea 2,2 ilmakehän paineessa kammiossa. Horn ym. (2005) raportoivat myös joitakin hyviä vasteita ylipainehappihoidosta 9 potilaan kontrolloimattomassa tutkimuksessa. Samanlaisia tuloksia raportoitiin suuremmassa, mutta edelleen kontrolloimattomassa tutkimuksessa, jonka tekivät Racic, G., S. Maslovara ja muut (2003). Narozny, W., Z. Sicko ja muut (2004) suosittelevat taas steroidien ja ylipainehapen yhdistämistä. Tämä perustuu sokkouttamattomaan ja retrospektiiviseen aineistoon. Capuano ym. (2015) raportoivat myös 84 %:n vasteen yhdistetyssä steroidien ja hapen ryhmässä.

Sun ym. (2018) vertasivat hyperbaarista happea intratympaaniseen deksametasoniin 104 potilaalla, joilla oli tulenkestävä SHL. He raportoivat: ”ITD- ja HBO-ryhmän välillä ei ollut merkittävää eroa kuulon palautumisen kokonaistehokkuusasteissa (p = 0,368). ITD-hoito paransi kuitenkin tinnitusta paljon paremmin kuin HBO-hoito (p = 0,039). ITD- ja HBO-hoidon jälkeen ITD- ja HBO-ryhmän välillä ei ollut merkittäviä eroja kuulon paranemisessa 2 ja 4 kHz:n taajuudella (p = 0,468 ja 0,934). ITD-hoito osoitti kuitenkin merkittäviä parannuksia kuulon paranemisessa 8 KHz:n taajuudella (p = 0,049) verrattuna HBO-hoitoon.” Kaiken kaikkiaan meidän näkökulmastamme näyttää siltä, että nämä kirjoittajat vertaavat lumelääkettä (HBO) ja minimaalisen tehokasta hoitoa (ITD), eivätkä löytäneet merkittävää eroa. Epäilemme, että suuremmassa tutkimuksessa olisi voitu löytää pieni ero steroidien hyväksi.

Almosnino et al (2018) vertasi jälleen hyperbaarista happea intratympaanisiin steroideihin. Samoin kuin Sun et al, he päättelivät: ”The present study demonstrated no significant difference in hearing outcomes between patients receiving salvage therapy with HBO2 and IT steroids compared to patients receiving IT steroids alone.”

Kirjoittajan mielipide on, että tutkimukset, jotka viittaavat positiiviseen vaikutukseen, ovat epätodennäköisiä – on vaikea nähdä, miksi ylipainehappihoidon pitäisi toimia, emmekä suosittele kenellekään, että tämä jatkuisi, ennen kuin se on varmistettu plasebokontrolloidulla ja riittävän tehokkuussuhteella varustetulla tutkimuksella. Epäilemme, että se olisi positiivinen, sillä emme näe, miten happi, ylipainehappihoito tai muu, voisi saada kuulohermosolut heräämään henkiin. Tiedetään hyvin, että jo 15 sekunnin verenkierron menetys aiheuttaa peruuttamattoman kuulon heikkenemisen. Lisäksi tiedetään hyvin, että ihmisen sisäkorvan karvasolut eivät uusiudu. Elämään palaaminen kuolleista olisi todellakin ihme. On mielenkiintoista huomata, että ylipainehappi on erittäin kallista.

Hieman samankaltaisesti, mutta koskien erilaista hapenottoa lisäävää menetelmää, Mora, R., M. Barbieri ja muut (2003) raportoivat ”Intravenous infusion of recombinant tissue plasminogen activator for the treatment of patients with sudden and/or chronic hearing loss” -menetelmän positiivisesta vaikutuksesta. TPA on voimakas antikoagulantti ja jonkin verran vaarallinen verenvuodon vuoksi. Emme ole kovinkaan innostuneita tästä hoitosuosituksesta, joka on peräisin tästä kontrolloimattomasta tutkimuksesta.

Karbogeeni- ja MgS04-hoitoa on myös puollettu SHL:n hoitoon (Gordin ym., 2002). Nämä ovat vasodilataattoreita. Tuoreessa näyttöön perustuvassa katsauksessa Lawrence ja Thevasagayam (2015) ehdottivat, että ”käytettävien vasodilatoivien ja vasoaktiivisten aineiden vaihtelevuuden vuoksi ei ole riittävästi näyttöä näiden aineiden rutiinikäytön tukemiseksi. ”

Haberkamp ja Tanyeri (1999) totesivat, että vaikka lukuisia verenkierron parantamiseen tähtääviä hoitokeinoja on tutkittu, kuten karbogeeni-inhalaatiota tai stellate ganglion -salpausta, kaikki ovat edelleen kiistanalaisia tai niistä yksinkertaisesti puuttuu vakuuttavat todisteet tehosta. SHL:n hoidosta on tehty hyvin vähän lumelääkekontrolloituja tutkimuksia, ja tästä syystä tällä hetkellä on vain rajoitetusti mahdollista määrittää, mikä on SHL:n optimaalinen hoito. Tätä kirjoitettaessa emme katso, että kummastakaan hoidosta on riittävästi näyttöä verenkierron lisäämiseen tarkoitettujen hoitojen käyttämiseksi.

Juuri äskettäin Kim ym. (2011) vertasi steroidit + karbogeeni+lipoprostaglandiini E1:tä useisiin muihin vaihtoehtoihin, mukaan lukien pelkät steroidit, mutta ei lumelääkettä, He havaitsivat yhdistelmäryhmän pienen edun. Olemme epävarmoja siitä, miten tätä artikkelia tulisi tulkita. Suhtaudumme epäilevästi sokkouttamattomaan tutkimukseen, jossa ei ole plasebo-osaa.

Migreenin hoito:

Meillä muutama potilas on parantunut huomattavasti migreenin hoidolla (lähinnä verapamiili). Näistä satunnaisista hyvistä vasteista ei voi tehdä johtopäätöksiä. Oletettavasti heillä oli palautuva keskeinen kuulohäiriö. Tämä ei voi olla yleinen tilanne. Mielestämme verapamiilia ei pitäisi tarjota kaikille SHL-potilaille.

Kirurginen tutkimus SHL:n hoidossa

Kirurgia EI ole äkillisen kuulonaleneman standardihoito. Pikemminkin Saksassa on muutamia epätavallisia laitoksia, jotka suorittavat leikkauksen huolimatta yleisestä mielipiteestä, jonka mukaan leikkaus ei ole aiheellinen. Yleinen piirre näissä tutkimuksissa on se, että ei ole ei-leikattuja kontrolliryhmiä, mutta myös se, että PLF löytyy noin kolmanneksessa tapauksista.

Friburgin yliopistossa suositellaan välikorvan tutkimista ja paikkausta potilaille, joilla on SHL. Heidän 97 potilaan kokemuksista kertovan artikkelinsa mukaan leikkauksesta voi olla hyötyä, jos se tehdään 7 päivän kuluessa (Maier ym., 2008). Näiden kirjoittajien mukaan 34 prosentilla SHL:ää sairastavista henkilöistä oli fisteli. Heidän menetelmänsä sen arvioimiseksi, oliko fisteli olemassa vai ei, oli pyöreän ikkunan suora havainnointi samalla, kun se siirsi stapesin jalkalevyä.

Tässä raportissa on useita ongelmia. Ensinnäkin on vaikea seurata kirjoittajien kuvaamaa logiikkaa, joka johti heidät nimeämään fistelin tai ei-fistelin. Jos logiikka on virheellinen, myös heidän johtopäätöksensä ovat virheellisiä. Toiseksi SHL:n luonnollinen taudinkuva on sellainen, että parannusta ei välttämättä voida katsoa johtuvan kirurgisesta tutkimuksesta ja paikkauksesta. Ilman vertailuryhmää mitään ei voida päätellä varmuudella.

Samankaltaisia tuloksia on raportoitu useista muista laitoksista Saksassa.

• Samankaltaisia tuloksia on raportoitu Kölnissä (Kampfner ym., 2013). Tässä raportissa näyttää siltä, että SHL-potilaat tutkittiin fistelin varalta. He raportoivat leikattujen potilaiden huomattavasta paranemisesta. On hämmentävää, että nämä potilaat leikattiin, ja vielä hämmentävämpää, että he paranivat. Tällaisen tutkimuksen sokkouttaminen olisi tietysti mahdotonta.
• Samankaltaisia tuloksia raportoivat Loader ym. (2017) Wienistä Itävallasta, jossa raportoitiin paranemisesta paremmalla kuin 10 dB:llä (tämä ei ole paljon parannusta). Tässä tutkimuksessa ei ollut leikkaamatonta kontrolliryhmää, ja herää kysymys, kuinka monta prosenttia olisi parantunut ilman leikkausta.
• Samankaltaisia tuloksia raportoivat Prenzler et al (2017), toisessa saksalaisessa korva- ja kurkkutautien osastossa, Hannoverissa. He raportoivat, että 28 %:lla 82 potilaasta, joilla oli yksipuolinen syvä SSNHL, todettiin PLF leikkaushetkellä.

Vaikka leikkaus ei siis ole SHL:n standardihoito maailmanlaajuisesti tai USA:ssa, Saksassa eksploratiivisia leikkauksia tehdään kuitenkin useissa sairaaloissa, ja niistä on saatu myönteisiä tuloksia viimeisten 10 vuoden aikana. Näiden raporttien perusteella vaikuttaa todennäköiseltä, että joillakin SHL-potilailla on todellakin PLF, alustavasti noin 30 prosentilla. Meta-analyysi näyttäisi olevan paikallaan.

Vitamiinit ja kivennäisaineet sekä muut oudot hoidot.

Ahn ym. (2006) kirjoittivat, että Lipo-prostaglandiini E1 yhdistettynä steroidihoitoon on tehokas äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoidossa korealaisilla potilailla, joilla on tyypin 2 diabetes. Vaikka prostaglandiinin lisäämisellä olisikin lisävaikutus, kyseessä on hyvin suppea populaatio, ja vaikuttaa epäilyttävältä, että tämä kokemus yleistyy muihin. Myös kontrolliryhmän puuttuminen on huolestuttavaa.

Hatano, M., N. Uramoto ym. julkaisussaan Vitamin E and vitamin C in the treatment of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. (2007) raportoivat positiivisesta vaikutuksesta. Samoin Joachims, H. Z., J. Segal ja muut (2003) raportoivat E-vitamiinin myönteisestä vaikutuksesta, kun se yhdistetään steroideihin. Mielestämme nämä positiiviset tulokset ovat todennäköisesti virheellisiä ja liittyvät siihen, että positiivisten tulosten julkaiseminen on helpompaa kuin tulosten puuttuminen. Vaikka on kyseenalaista, että E-vitamiinista on haittaa, mielestämme on parasta olla varovainen, kun otetaan huomioon E-vitamiinin yleinen tehottomuus muissa yhteyksissä. Mielestämme on hyvä ottaa E-vitamiinia, mutta emme arvostelisi hoitoa, jossa se on jätetty pois. Paljon laajempi kontrolloitu tutkimus näistä aineista olisi hyödyllinen.

Koo et al (2015) tutkivat Ginkgo biloba -uutteen pistämistä. Hoito ei parantanut kynnysarvoja. Ginkgon käyttäminen kuulon heikkenemisen hoitoon on outo ajatus.

Nageris, B. I., D. Ulanovski, ym. (2004). suositteli magnesiumhoitoa äkilliseen kuulon heikkenemiseen perustuen pieneen mutta kontrolloituun tutkimukseen, jossa steroidit yhdistettiin joko magnesiumiin tai lumelääkkeeseen. Mielestämme tehokkuuden osoittamiseksi tarvittaisiin paljon suurempi tutkimus. Emme myöskään näe selkeää mekanismia tälle vaikutukselle.

Xiong et al (2012). Tämä Kiinassa tehty tutkimus viittaa siihen, että sieniuutteen suonensisäinen anto parantaa kuuloa SHL:ssä. Olemme hyvin epäileväisiä. Kuulotestit ovat subjektiivisia mittareita ja alttiita plasebovaikutukselle.

Äkillistä kuulonalenemaa koskevat tutkimukset

Wang ym. raportoivat hiljattain, että kokeellisessa labyrinttitulehduksessa akuutisti annettu etanersepti johti paljon parempiin kuulotuloksiin (2016). Vaikka tämä eläinkoe ei välttämättä päde ihmisiin, se viittaa siihen, että akuutti hoito etanerseptillä tai siihen liittyvällä TNF-lääkkeellä (Remicade, Humira) saattaa parantaa kuulotuloksia steriilin tulehduksen yhteydessä. Katso lisätietoja näistä lääkkeistä autoimmuunikuulon heikkeneminen -sivulta. Kaksoissokkoa plasebokontrolloitua tutkimusta tarvitaan tietysti tässäkin tapauksessa. Käytännössä Yhdysvaltain lääketeollisuus on hinnoitellut nämä lääkkeet nenäverenvuodon suuruisiksi (noin 2000 dollaria/annos), ja näyttää epätodennäköiseltä, että tästä tiedosta on kenellekään paljon hyötyä ennen kuin näistä lääkkeistä tulee geneerisiä ja halpoja.

• Alexiou C ym. Äkillinen sensorineuraalinen kuulonalenema. Onko glukokortikoidien käyttö järkevää? Arch OHNS 2001;127:253-258
• Almosnino G, Holm JR, Schwartz SR, Zeitler DM.The Role of Hyperbaric Oxygen as Salvage Therapy for Sudden Sensorineural Hearing Loss. . Ann Otol Rhinol Laryngol. 2018 Jul 1:3489418787832. doi: 10.1177/0003489418787832.
• Alexander, T. H. ja J. P. Harris (2013). ”Äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman esiintyvyys”. Otol Neurotol 34(9): 1586-1589.
• Arai, M., T. Takada, et al. (2003). ”Ortostaattinen tinnitus: spontaanin kallonsisäisen hypotension otologinen esitys”. Auris Nasus Larynx 30(1): 85-7.
• Bhalla V1, Rodgers B, Lin J. Sudden sensorineural hearing loss in human monocytic ehrlichiosis. Ear Nose Throat J. 2017 Aug;96(8):328-342.
• Battaglia A, Burchette R, Cueva R. Yhdistelmähoito (intratympanic dexamethosone + high-dose predisone taper) idiopaattisen äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoidossa. Otol Neurotol 29:463-460, 2008
• Banerjee, A. ja L. S. Parnes (2005). ”Intratympaaniset kortikosteroidit äkillisen idiopaattisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoidossa”. Otol Neurotol26(5): 878-81.
• Baxter R, Lewis N, Bohrer P, Harrington T, Aukes L, Klein NP.Sudden-Onset Sensorineural Hearing Loss after Immunization: A Case-Centered Analysis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016 Mar 29. pii: 0194599816639043.
• Byl FMJ. Äkillinen kuulonmenetys: kahdeksan vuoden kokemus ja ehdotettu ennustetaulukko. Laryngoscope 1984:94:647-651
• Cadoni G, Agostino S, Manna R, De Santis A, Fetoni AR, Vulpiani P, Ottaviani F. Seerumin antiendoteelisoluvasta-aineiden kliiniset yhteydet potilailla, joilla on äkillinen sensorineuraalinen kuulonalenema. Laryngoscope 2003 May;113(5):797-801
• Cadoni, G., S. Scipione, et al. (2007). ”Koentsyymi Q 10 ja kardiovaskulaariset riskitekijät idiopaattista äkillistä sensorineuraalista kuulonalenemaa sairastavilla potilailla”. Otol Neurotol 28(7): 878-83.
• Capuano L1, Cavaliere M, Parente G, Damiano A, Pezzuti G, Lopardo D, Iemma M. Hyperbaarinen happi idiopaattisen äkillisen kuulonaleneman hoidossa: onko rutiininomaisesta käytöstä apua? Acta Otolaryngol. 2015 Jul;135(7):692-7. doi: 10.3109/00016489.2015.1023355. Epub 2015 Mar 26.
• . Chandrasekhar SS ja monet muut.Clinical Practice Guideline: Äkillinen kuulonmenetys (päivitys) Tiivistelmä. Otolaryngol Head Neck Surg. 2019 Aug;161(2):195-210. doi: 10.1177/0194599819859883
• Chen CY, Halpin C ja Rauch SD (2003). ”Äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman oraalinen steroidihoito: kymmenen vuoden takautuva analyysi”. Otol Neurotol 24(5): 728-33.
• Chen K, Wen L, Zong L, Liu M, Sun J, Wu X. Audiologiset tulokset äkillisessä sensorineuraalisessa kuulonalenemassa, johon liittyy oletettu sisäkorvan verenvuoto. . Am J Otolaryngol. 2018 Sep 26. pii: S0196-0709(18)30742-7. doi: 10.1016/j.amjoto.2018.09.017.
• Cherchi, M., Huo, E., Nelson, N., Frankfurt, O., Russell, E., & Raizer, J. (2006). Asteittainen kuulon heikkeneminen, johon liittyy molemminpuolinen labyrinttiverenvuoto kroonisessa myelooisessa leukemiassa. Neurology, 67(1), 177-178. doi:10.1212/01.wnl.0000223624.82210.21
• Conlin AE, Parnes LS. Äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoito. Arch OHNS 2007:133;582-586
• Coelho DH, Thacker LR, Hsu DW.Variability in the Management of Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2011 Jun 20.
• Cvorovic L ym. Prognostic model for predicting hearing recoery in idiopathic sudden sensorineural hearing lossl. Otol Neurol 29:464-469, 2008
• Dallan, I., S. Fortunato, ym. (2011). ”Intratympaaninen metyyliprednisoloni ensilinjan hoitona äkillisessä sensorineuraalisessa kuulonalenemassa: alustavia tuloksia tapaus-kontrollisarjasta”. J Laryngol Otol: 1-5.
• Daniels ym. Korkean resoluution nopealla spin echo -magneettikuvauksella seulotun yksipuolisen sensorineuraalisen kuulonaleneman syyt: katsaus 1070 peräkkäiseen tapaukseen. Am. J. Otol 21:173-180, 2000
• Eisenman DJ, Arts HH. Äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoidon tehokkuus. Arch Otol HNS 126, 1161-1166, 2000
• Ermutlu G Süslü N, Yılmaz T, Saraç S. Äkillinen kuulonalenema: intratympaanisen ja systeemisen steroidihoidon tehokkuusvertailu. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2017 Jul 29. doi: 10.1007/s00405-017-4691-8.
• Fattori ym. Hyperbaarisella happihoidolla hoidettu äkillinen hypoakusis: kontrolloitu tutkimus. ENT journal, 80, 9, 655-
• Finger ja A. O. Gostian (2006), teoksessa ”Idiopaattinen äkillinen kuulonalenema: ristiriitainen kliininen näyttö, plasebovaikutukset ja korkea spontaani toipumisnopeus – missä mennään hoitotulosten arvioinnissa?”. Acta Otolaryngol126(11): 1124-7.
• Firat Y ym. Kokeellinen otoakustinen emissio ja kuuloaivorungon vasteen muutokset stellate ganglionin estolla rotalla. Am J Otolaryngol. 2008 Sep-Oct;29(5):339-45. Epub 2008 Jul 22.
• Furuhashi A, Matsuda K, Asahi K, Nakashima T Äkillinen kuurous: pitkäaikaisseuranta ja uusiutuminen. Clin Otolaryngol 2002 Dec;27(6):458-63
• Gao Y, Liu D.Combined intratympanic and systemic use of steroids for idiopathic sudden sensorineural hearing loss: a meta-analysis. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016 Apr 12.
• Gianoli GJ, Li JC. Transtympaaniset steroidit äkillisen kuulonaleneman hoidossa. Otolaryngol Head Neck Surg 2001 Sep;125(3):142-6
• Garcia-Berrocal JR, Ramirez-Camacho R, Millan I, Gorriz C, Trinidad A, Arellano B ja Lobo D (2003). ”Immuunivälitteisen sisäkorvasairauden äkillinen esiintyminen: sisäkorvan toimintahäiriön karakterisointi ja hyväksyminen”. J Laryngol Otol 117(10): 775-9
• Gouveris, H., O. Selivanova ja muut (2005). ”Intratympaaninen deksametasoni ja hyaluronihappo idiopaattisen äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoidossa suonensisäisen steroidi- ja vasoaktiivisen hoidon epäonnistuttua.” Eur Arch Otorhinolaryngol262(2): 131-4.
• Gordin A ym. Magnesium: idiopaattisen äkillisen kuulonaleneman uusi hoito. Otol Neurotol 23:447-451, 2002.
• Haberkamp TJ, Tanyeri HM. Äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoito. AM J. Otol 20:587-595, 1999
• Härkönen K1,2, Kivekäs I1,3, Rautiainen M1,3, Kotti V3, Vasama JP3.Quality of Life and Hearing Eight Years After Sudden Sensorineural Hearing Loss. Laryngoscope. 2016 Jun 21. doi: 10.1002/lary.26133.
• Hatano, M., N. Uramoto, et al. (2007). ”E-vitamiini ja C-vitamiini idiopaattisen äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoidossa”. Acta Otolaryngol: 1-6.
• Haynes DS, O’Malley M, Cohen S, Watford K, Labadie RF. Intratympaaninen deksametasoni äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoidossa systeemisen hoidon epäonnistuttua. Laryngoscope. 2007 Jan;117(1):3-15.
• Horn, C. E., H. N. Himel ja S. H. Selesnick (2005). ”Hyperbaarinen happihoito äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoidossa: prospektiivinen tutkimus potilailla, joilla steroidi- ja viruslääkehoito ei tehonnut.” Otol Neurotol26(5): 882-9.
• Hou, Z. Q., & Wang, Q. J. (2011). Uusi sairaus: Raskauden aiheuttama äkillinen sensorineuraalinen kuulonalenema? Acta Otolaryngol, 131(7), 779-786. doi:10.3109/00016489.2011.553630
• Huang J, Li Yang , Xihong Cao , Wuqing Wang. Erot kuulon palautumisessa pelkän intratympaanisen tai laskimonsisäisen deksametasonin ja pelastavien intratympaanisten steroidien jälkeen äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoidossa: Clin Otolaryngol . 2020 Dec 28.
• Huy, P. T. ja E. Sauvaget (2005). ”Idiopaattinen äkillinen sensorineuraalinen kuulonalenema ei ole otologinen hätätilanne”. Otol Neurotol26(5): 896-902.
• Ito S, Fuse T, Yokota M, Watanabe T, Inamura K, Gon S, Aoyagi M. Prognosis is predicted by early hearing improvement in patients with idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Clin Otolaryngol 2002 Dec;27(6):501-4
• Jeyakumar, A., D. Francis, et al. (2006). ”Idiopaattisen äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoito”. Acta Otolaryngol126(7): 708-13.
• Joachims, H. Z., J. Segal, et al. (2003). ”Antioksidantit idiopaattisen äkillisen kuulonaleneman hoidossa.” Otol Neurotol24(4): 572-5.
• Johkura, K., Y. Matsushita, et al. (2000). ”Ohimenevä kuulon heikkeneminen vahingossa tapahtuneen duraalipunktion jälkeen epiduraaliblokissa.” Eur J Neurol 7(1): 125-6.
• Jung DJ, Park JH, Jang JH, Kyu-Yup L. The effect of combination therapy for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope, 2016.
• Kim SH, Jung SY, Kim MG, Byun JY, Park MS, Yeo SG1. steroidien antotapojen vertailu potilailla, joilla on idiopaattinen äkillinen sensorineuraalinen kuulonalenema: retrospektiivinen tarkkailututkimus Clin Otolaryngol. 2015 Jun;40(3):183-90. doi: 10.1111/coa.12342.
• Kim, D. S., Park, D. W., Kim, T. Y., Lee, S., Lee, Y. J., Lee, J. Y., . . . Chung, J. H. (2017). Luonteenomaiset MR-löydökset, jotka viittaavat oletettuun labyrintin verenvuotoon. Acta Otolaryngol, 137(12), 1226-1232. doi:10.1080/00016489.2017.1363911
• Koo JW, Chang MY, Yun SC2, Kim TS3, Kong SK4, Chung JW5, Goh EK6.Ginkgo biloba -uutteen, EGb761, systeemisen injektion teho ja turvallisuus idiopaattisessa äkillisessä sensorineuraalisessa kuulonalenemassa: satunnaistettu plasebokontrolloitu kliininen tutkimus. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2015 Nov 11.
• Ng JH1, Ho RC, Cheong CS, Ng A, Yuen HW, Ngo RY.Intratympanic steroids as a salvage treatment for sudden sensorineural hearing loss? Meta-analyysi. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2014 Sep 13.
• Kampfner D, Anagiotos A, Luers JC, Hüttenbrink KB, Preuss SF Analyysi 101 potilaasta, joilla oli vaikea tai syvä yksipuolinen äkillinen yksipuolinen kuulon heikkeneminen ja joita hoidettiin eksploratiivisella tympanotomialla ja pyöreän ikkunan kalvon sulkemisella. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013 Sep 22.
• Kanadys, W. M., & Oleszczuk, J. (2005) . Ginekol Pol, 76(3), 225-227.
• Kanzaki, J., Y. Inoue, et al. (2003). ”Yhden lääkkeen hoidon vaikutus idiopaattiseen äkilliseen sensorineuraaliseen kuulonalenemaan”. Auris Nasus Larynx30(2): 123-7.
• Khan AS, Sheikh Z, Khan S, Dwivedi R, Benjamin E. Viagra deafness-Sensorineuraalinen kuulonalenema ja fosfodiesteraasi-5:n estäjät. Laryngoscope. 2011 May;121(5):1049-54. doi: 10.1002/lary.21450.
• Kim, M. G., Y. G. Jung, et al. (2011). ”Steroidien, karbogeeni-inhalaation ja lipoprostaglandiini E1:n yhdistelmähoidon vaikutus äkilliseen sensorineuraaliseen kuulonalenemaan.” Am J Otolaryngol 32(2): 91-95.
• Kishimoto, I., Yamazaki, H., Naito, Y., Shinohara, S., Fujiwara, K., Kikuchi, M., . . . Harada, H. (2014). Nopeasti etenevän kahdenvälisen sensorineuraalisen kuulonaleneman kliiniset piirteet. Acta Otolaryngol, 134(1), 58-65. doi: 10.3109/00016489.2013.831993
• Koo M1, Hwang JH2. äkillisen sensorineuraalisen kuulon heikkenemisen riski potilailla, joilla on tavallinen, jo ennestään olemassa oleva sensorineuraalinen kuulon heikkeneminen: väestöpohjainen tutkimus Taiwanissa. PLoS One. 2015 Mar 27;10(3):e0121190. doi: 10.1371/journal.pone.0121190. eCollection 2015 (Huom: PLOS-One on ”avoimen lähdekoodin” lehti, mikä tekee siitä hieman vähemmän uskottavan).
• Labus L,Breil J, Stutzer H, ;Michel O. Meta-analyysi lääkehoidon ja lumelääkkeen (Placebo) vaikutuksesta idiopaattisesta äkillisestä kuulonalenemasta toipumiseen. Laryngoscope 120:1863-1871,2010
• Lavy, J. A. (1998). Äkillisesti alkava kuurous: kaksi raskauteen liittyvää tapausta. Int J Clin Pract, 52(2), 129-130.
• Lawrence R, Thevasagayam R. Controversies in the management of sudden sensorineural hearing loss: an evidence-based review. Clin Otolaryngol. 2015 Jun;40(3):176-82. doi: 10.1111/coa.12363.
• Lee JB, Choi SJ. Yhdistelmähoidon mahdolliset hyödyt äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman ensisijaisena hoitona. Otolaryngol Head Neck Surg. 2015 Nov 10. pii: 0194599815615121.
• Linthicum FH Jr, Doherty J, Berliner KI.Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss: Vascular or Viral? Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Sep 25.
• Loader B, Seemann R, Atteneder C, Sterrer E, Franz P, Lill C. Pyöreän ja soikean ikkunan kapeikkojen sulkeminen triamsinolonilla kastetulla faskialla pelastavana kirurgisena hoitona äkillisessä sensorineuraalisessa kuulonalenemassa. Acta Otolaryngol. 2017 Apr 18:1-5. doi: 10.1080/00016489.2017.1314009.
• Lorenzi MC, Bittar RS, Pedalini ME, Zerati F, Yoshinari NH, Bento RF. Äkillinen kuurous ja borrelioosi. Laryngoscope 2003 Feb;113(2):312-5
• Lybecker, H. ja T. Andersen (1995). ”Autologisella epiduraaliverilaastarilla hoidettu duraalipunktion jälkeinen toistuva kuulonalenema”. Acta Anaesthesiol Scand 39(7): 987-9.
• Maier W ym. Eksploratiivisen tympanotomian tulokset äkillisen yksipuolisen kuuroutumisen jälkeen ja sen vaikutukset kuulon palautumiseen. ENT journal, 2008, 438-451
• Mattox DE, Simmons FB. Äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman luonnollinen kulku. Ann ORL 1977:86:463-480
• McGwin G. Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor Use and Hearing Impairment. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2010;136(5):488-492
• Merchant SN, Adams JC, Nadol JB. Idiopaattisen äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman patologia ja patofysiologia. Otology & Neurotology 26:151-160, 2005
• Minoda R, Masuyama K, Habu K, Yumoto E. Steroidihormonien aloitusannos idiopaattisen äkillisen kuuroutumisen hoidossa. Am J. Otol, 2000, 21,819-825
• Mora, R., M. Barbieri, et al. (2003). ”Rekombinanttisen kudosplasminogeeniaktivaattorin laskimonsisäinen infuusio äkillistä ja/tai kroonista kuulonalenemaa sairastavien potilaiden hoidossa”. Ann Otol Rhinol Laryngol112(8): 665-70.
• Muelleman T, Kavookjian H, Lin J, Staecker H. Sisäisen kuulokanavan hypertrofinen pachymeningiitti: A Rare Case of Unilateral Sudden Sensorineural Hearing Loss. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2018 Jun 1:3489418784051. doi: 10.1177/0003489418784051.
• Nageris BI, Popovtzer A. Akustinen neurooma potilailla, joilla on täysin poistunut äkillinen kuulonalenema. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003 May;112(5):395-7.
• Nageris, B. I., D. Ulanovski, et al. (2004). ”Magnesiumhoito äkillisen kuulonaleneman hoidossa”. Ann Otol Rhinol Laryngol113(8): 672-5.
• Narozny, W., Z. Sicko, et al. (2004). ”Suurten glukokortikoidiannosten ja ylipainehappihoidon hyödyllisyys äkillisen sensorineuraalisen kuulovian hoidossa.” Otol Neurotol25(6): 916-23.
• Nakache G1, Migirov L, Trommer S, Drendel M, Wolf M, Henkin Y. Steroidipohjaiset hoidot potilaille, joilla on totaalinen äkillinen sensorineuraalinen kuulonalenema. Acta Otolaryngol. 2015 Apr 10:1-7.
• Niu X ja monet muut: The relationship between hearing loss and vestibular dysfunction in patients with sudden sensorineural hearing loss. Acta Otolaryngol. 2015 Nov 20:1-7.
• Oncel, S., L. Hasegeli ym. (1992). ”Epiduraalipuudutuksen ja spinaalineulan koon vaikutus postoperatiiviseen kuulon heikkenemiseen”. J Laryngol Otol 106(9): 783-7.
• Page JC, Peters B.Sudden sensorineural hearing loss after non-otologic surgery. Am J Otolaryngol. 2015 May 8. pii: S0196-0709(15)00103-9. doi: 10.1016/j.amjoto.2015.04.014.
• Pawlak-Osinska, K., Burduk, P. K., & Kopczynski, A. (2009). Jaksot toistuvasta äkillisestä kuuroutumisesta raskauksien jälkeen. Am J Obstet Gynecol, 200(4), e7-9. doi:S0002-9378(08)02004-8 10.1016/j.ajog.2008.09.880
• Pecorari G, Riva G, Bruno G Naqe N1, Nardo M, Albera A, Albera R. Toistuvuus äkillisessä sensorineuraalisessa kuulonalenemassa: pitkäaikainen seurantatutkimus. Am J Audiol. 2020 Jan 15:1-5. doi: 10.1044/2019_AJA-19-00061.
• Phillips JS ja Prinsley PR (2003). ”Äkillinen yksipuolinen kuurous kahdenvälisen polven tekonivelleikkauksen jälkeen”. J Laryngol Otol 117(4): 310-1.
• Plaza, G. ja C. Herraiz (2007). ”Intratympaaniset steroidit äkillisen kuulonmenetyksen hoidossa laskimonsisäisen hoidon epäonnistuttua.” Otolaryngol Head Neck Surg137(1): 74-8.
• Prenzler NK, Schwab B, Kaplan DM, El-Saied S. The role of explorative tympanotomy in patients with sudden sensorineural hearing loss with and without perilymphatic fistula.Am J Otolaryngol. 2017 Oct 9. pii: S0196-0709(17)30575-6. doi: 10.1016/j.amjoto.2017.10.006.
• Racic, G., S. Maslovara, et al. (2003). ”Hyperbaarinen happi äkillisen kuulonmenetyksen hoidossa”. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec65(6): 317-20.
• Rambold H ym. differentiaalinen vestibulaarinen toimintahäiriö äkillisessä yksipuolisessa kuulonalenemassa. Neurology 2005:64:148-51
• Samuelsson AK, Hyden D, Roberg M, Skogh T.Evaluation of Anti-hsp70 Antibody Screening in Sudden Deafness. Ear Hear 2003 Jun;24(3):233-5
• Schweinfurth JM ym. Otoakustisten emissioiden kliiniset sovellukset äkillisessä kuulonalenemassa. Laryngoscope 1997: 107:1457-1463
• Slattery, W. H., L. M. Fisher ym. (2005). ”Intratympaaninen steroidi-injektio idiopaattisen äkillisen kuulonaleneman hoidossa”. Otolaryngol Head Neck Surg133(2): 251-9.
• Stokroos RJ, Albers FWJ, Schirm J. Therapy of idiopathic sudden sensorineural hearing loss; antiviral treatment of experimental herpes simplex virus infection of the inner ear. Ann ORL 108:1999:423-428
• Saiko Sugiura , Tetsushi Yoshikawa , Yukihiro Nishiyama, Yoshihiro Morishita, Eisuke Sato, Taku Hattori , ja Tsutomu Nakashima. Ihmisen sytomegaloviruksen DNA:n osoittaminen sensorineuraalista kuulonalenemaa sairastavien potilaiden perilymphasta reaaliaikaisella PCR:llä Journal of Medical Virology Volume 69, Issue 1, 2003. Pages: 72-75
• Shu J, Si Y, Yin S, He M. Association between the V Leiden G1691A mutation and sudden sensorineural hearing loss in Italian population: a meta-analysis. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2015 Nov 30.
• SLATTERY WH, Fisher LM, Iqbal Z, Liu N, et al. Oral steroid regimens for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 2005;132:5-10.
• Stachler RJ, Chandrasekhar SS, Archer SM, Rosenfeld RM, Schwartz SR, Barrs DM, Brown SR, Fife TD, Ford P, Ganiats TG, Hollingsworth DB, Lewandowski CA, Montano JJ, Saunders JE, Tucci DL, Valente M, Warren BE, Yaremchuk KL, Robertson PJ.Clinical practice guideline: äkillinen kuulonalenema. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012 Mar;146(3 Suppl):S1-S35.
• Sugihara EM, Evans MA, Neumann M, Babu SC.The effect of intratympanic steroid injection frequency in idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Am J Otolaryngol. 2018 Jul 20. pii: S0196-0709(18)30622-7. doi: 10.1016/j.amjoto.2018.07.013.
• Suzuki H, Koizumi H, Ohkubo JI, Hohchi N, Ikezaki S, Kitamura T. Kuulon lopputulos ei riipu intratympaanisen steroidin antovälistä idiopaattisessa äkillisessä sensorineuraalisessa kuulonalenemassa.Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016 Feb 15.
• Sun H, Qiu X, Hu J, Ma Z.Comparison of intratympanic dexamethasone therapy and hyperbaric oxygen therapy for the salvage treatment of refractory high-frequency sudden sensorineural hearing loss. Am J Otolaryngol. 2018 Jun 5. pii: S0196-0709(18)30317-X. doi: 10.1016/j.amjoto.2018.06.004.
• Suzuki H, Wakasugi T, Kitamura T, Koizumi H, Do BH, Ohbuchi T. Comparison of 2 and 4 Intratympanic Steroid Injections in the Treatment of Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2018 Feb 1:3489418755406. doi: 10.1177/0003489418755406.
• Tsai YT, Fang KH, Yang YH, Lin MH, Chen PC, Tsai MS, Hsu CM. Äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman kehittymisen riski hepatiitti B -virusinfektiota sairastavilla potilailla: A population-based study. Ear Nose Throat J. 2018 Oct-Nov;97(10-11):E19-E27.
• Tucci DL ym. Äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoito systeemisillä steroideilla ja valasykloviirilla. Otol Neurotol 23:301-308, 2002
• Umesawa, M., ym. (2017). ”Juomisen ja tupakoinnin, sairaushistorian, painoindeksin ja idiopaattisen äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman väliset yhteydet japanilaisilla potilailla.” Acta Otolaryngol: 1-7. Uri N, Doweck I, Cohen-Kerem R, Greenberg E. Asikloviiri idiopaattisen äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoidossa. .: Otolaryngol Head Neck Surg 2003 Apr;128(4):544-9
• Van Wijck, F., H. Staecker, et al. (2007). ”Paikallinen steroidihoito Silverstein Microwicktrade -merkkiä käyttäen äkillisessä sensorineuraalisessa kuulonalenemassa tavanomaisen hoidon epäonnistuttua.” Acta Otolaryngol: 1-6.
• Yoshida, T., et al. (2017). ”Idiopaattinen äkillinen sensorineuraalinen kuulonalenema ja akuutti matalaääninen sensorineuraalinen kuulonalenema: valtakunnallisen epidemiologisen tutkimuksen tulosten vertailu Japanissa.” Acta Otolaryngol: 1-6.
• Walsted, A., G. Salomon, et al. (1991). ”Matalataajuinen kuulonalenema spinaalipuudutuksen jälkeen. Perilymfaattinen hypotonia?” Scand Audiol 20(4): 211-5.
• Wang Y1, Zhang L1, Zhang J1, Zhang X1, Zhang W1, Chen X1, Tang S2.The clinical analysis of bilateral successive sudden sensorineural hearing loss. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016 Apr 6.
• Wester JL, Ishiyama G, Karnezis S, Ishiyama A. Äkillinen kuulon heikkeneminen cialiksen (tadalafiili) käytön jälkeen: Ainutlaatuinen sisäkorvan hydropsin tapaus. Laryngoscope. 2018 Sep 12. doi: 10.1002/lary.27428.
• Westerlaken BO, Stokroos RJ, Dhooge IJ, Wit HP ja Albers FW (2003). ”Idiopaattisen äkillisen sensorineuraalisen kuulonaleneman hoito antiviraalihoidolla: prospektiivinen, satunnaistettu, kaksoissokkoutettu kliininen tutkimus.” Ann Otol Rhinol Laryngol 112(11): 993-1000.
• Whitehead, E. (1999). Äkillinen sensorineuraalinen kuulonalenema, johon liittyy aivastuksen ja synnytyksen jälkeinen stapes-jalkalevyn murtuma. Clin Otolaryngol Allied Sci, 24(5), 462-464.
• Wu CC, Young YH. vestibulaariset evokoidut myogeeniset potentiaalit ovat ehjiä äkillisen kuuroutumisen jälkeen. Ear and Hearing (2002), 235-238
• Wu X1, Jiang H2, Wen L1, Zong L3, Chen K1. Viivästynyt toipuminen pediatrisessa äkillisessä sensorineuraalisessa kuulonalenemassa ennusteena magneettikuvauksen avulla. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2018 Apr 1:3489418769942. doi: 10.1177/0003489418769942.
• Wynne MK. Äkillinen sensorineuraalinen kuulonalenema. The Hearing Journal, July 2003, vol 56, page 10-15
• Xenellis, J., N. Papadimitriou, et al. (2006). ”Intratympaaninen steroidihoito idiopaattisessa äkillisessä sensorineuraalisessa kuulonalenemassa: kontrollitutkimus”. Otolaryngol Head Neck Surg134(6): 940-5.
• Xiaobo Wang; Tim Truong; Peter B. Billings; Jeffrey P. Harris; Elizabeth M. Keithley. Immuunivälitteisen sisäkorvan vaurioitumisen estäminen etanerseptillä Otologia & Neurotologia 2003; 24(1):52-57. Kommentti: Tämä on eläintutkimus.
• Xiong M, He Q, Lai H, Huang W, Wang L, Yang C. Radix astragali injektio parantaa toipumista äkillisestä kuuroudesta.Am J Otolaryngol. 2012 Feb 3.
• Zadeh MH, Storper IS, Spitzer JB Diagnosis and treatment of sudden-onset sensorineural hearing loss: A study of 51 patients.Otolaryngol Head Neck Surg 2003 Jan;128(1):92-8
• Zhang X, Xu X, Ma W, Zhang Q, Tong B, Yu H, Xu M, Ren T, Rosenhall U, Anniko M, Duan M.Acta Otolaryngol. Kliininen tutkimus äkillisestä kuuroudesta. 2015 Jun 24:1-6.