Spontaanin selkäydininfarktin aiheuttama selkäydininfarkti

62-vuotiaalla miehellä, jolla oli aiemmin ollut verenpainetauti ja hyperlipidemia, ilmeni akuutisti alkanut ohimenevä veltto neliraajahalvaus. Esittelypäivänä hän heräsi unesta voimakkaaseen niskakipuun, johon liittyi pistelyä, joka säteili molempiin käsivarsiin. Vaikka päivystysosastolla hänellä oli pahenevaa heikkoutta ja niskakipua, hänen verenpaineensa oli kohonnut 190:een 90:stä, hänen sykkeensä oli 30 lyöntiä minuutissa, mikä vaati atropiinia, ja hänellä oli ohimenevää agonaalista hengitystä. Sitten hänelle kehittyi täydellinen neliraajahalvaus, arefleksia ja suolen ja virtsarakon inkontinenssi. Neurologiaryhmän alkututkimuksessa hän oli kuumeeton, hänen sykkeensä oli normaali ja hän oli lievästi ahdistunut. Psyykkinen tila ja aivohermot olivat kunnossa. Lihasvoima oli 0 viidestä molemminpuolisissa ylä- ja alaraajoissa, ja lihasjänteys oli yleisesti heikentynyt. Lihasten venytysrefleksit puuttuivat kauttaaltaan. Myös peräaukon tonus oli heikentynyt. Suurten ja pienten kuitujen sensorinen arviointi osoitti, että kaikki tuntoaistimukset puuttuivat kaulan tasolle asti, kasvoja lukuun ottamatta.

Laboratoriotutkimukset osoittivat lievää hypomagnesemiaa ja lievää hypokalsemiaa. Kilpirauhasta stimuloiva hormoni, kreatiniinikinaasi, hemoglobiini A1c, virtsa ja toksikologia olivat normaalit. Pään ja kaulan tietokonetomografia-angiografiassa todettiin oikean nikamavaltimon tukos lähtöpisteessä ja distaalinen palautuminen. Aortan tietokonetomografia-angiogrammi ja koko selkärangan magneettikuvaus (MRI) eivät paljastaneet mitään akuuttia poikkeavuutta.

Potilas toipui täydellisesti lihasvoimasta yhden tunnin kuluessa ja hänet otettiin jatkotutkimuksiin. Hänen myöhempi sairaalahistoriansa oli merkityksetön. Toistuva kaularangan magneettikuvaus osoitti epänormaalisti lisääntynyttä T2-kallon sisäistä signaalia, johon liittyi lievää tehostumista C3-C4-tasolla ja joka oli sopusoinnussa iskeemisen aivohalvauksen kanssa. (Kuva 1). MR-angiografia osoitti nikamavaltimon halkeaman (kuva 2). Selkäydinangiografiaa suositeltiin, mutta potilas kieltäytyi siitä.

Keskustelu

Luuydiniskemia (SCI) on harvinainen, ja sen osuus kaikista aivohalvauksista on 1 %.1-3 Selkärangan dissekaatio voi esiintyä 4-10 %:ssa SCI:stä.2,4 SCI:llä on monia syitä, jotka usein liittyvät toimenpiteisiin, mukaan lukien aortan leikkaus (yleisin), selkärangan angiografia, munuaisvaltimon embolisaatio ja aortan sisäinen pallon vastapulssitus. Toimenpiteeseen liittymättömiä SCI:n syitä ovat muun muassa embolia (kardioembolinen, fibrokartaginaalinen ja dekompressiosairaus), valtimodissektio (aortan, subklavian tai vertebralin), ateroskleroosi, vaskuliitti, systeeminen hypotensio, verisuonten epämuodostumat (duraalinen arteriovenoosinen fisteli, arteriovenoosinen epämuodostuma) ja hyperkoaguloituvat tilat.1 Kaksikymmentä prosenttia SCI-tapauksista on idiopaattisia.1,4

Selkäydininfarktin harvinaisuus johtuu osittain selkäydintä perfusoivasta laajasta verisuoniverkostosta. Tapauksemme kannalta on merkityksellistä, että vaikka selkärangan etummainen selkäydinvaltimo on kahdenvälisesti peräisin molemmista nikamavaltimoista, C3-C4:ää hermottavat etummaiset selkäydinvaltimot voivat olla peräisin yksinomaan tai pääasiassa yhdestä nikamavaltimosta. Tämä selittää osaltaan sen, miten yksipuolinen nikamavaltimon dissektio voi aiheuttaa molemminpuolisia selkäydininfarkteja, kuten potilaallamme kävi ilmi.5 (Kuva 3) Tulkitsemme potilaallamme havaitun nopean paranemisen johtuvan siitä, että kollateraalinen verisuonisto perfusoi menestyksekkäästi vaurioitunutta aluetta.

Eteläisen selkäydinvaltimon oireyhtymä on SCI:n tavallisin ilmenemismuoto, kuten potilaamme tapauksessa. (Kuva 3) Kolmanneksessa tapauksista esiintyy säteilevää kipua, joka on tärkeä kliininen vihje SCI:stä.1,2 Vaikka suurin osa SCI:stä tapahtuu rintakehän alueella,1,4 myös kaularanka voi vaurioitua, ja kliiniset oireet voivat vaihdella sijainnin mukaan. C5:n yläpuolella olevat vauriot voivat johtaa hengitysvajaukseen pallean ja välikarsinan heikkouden vuoksi, kun taas T6:n yläpuolella olevat vauriot voivat johtaa sympaattiseen vajaatoimintaan, koska lateraalisen kortikospinaalisen radan kautta kulkevat sympaattiset kuidut (jotka yhdistävät välikarsinan ja T1-T12:n lateraalisarvet) katkeavat,6 mikä voi selittää potilaallamme havaitun ohimenevän vaikean bradykardian. Neurogeeninen sokki ja dysautonomia voivat myös esiintyä.1,6

MRI on hyödyllisin diagnostinen väline selkäydinoireyhtymiä arvioitaessa, koska sillä voidaan arvioida tilaa vieviä vaurioita, kuten epiduraalihematooma, epiduraaliabskessi, neoplastiset prosessit, mekaaninen kompressio ja verisuonten epämuodostumat. Kuten potilaallamme, poikkeavuudet eivät kuitenkaan välttämättä näy magneettikuvauksessa hyperakuutissa tilanteessa. Itse asiassa laaja katsaus osoitti, että magneettikuvaus ei paljastanut mitään 26 potilaalla 96:sta, joilla oli akuutti selkärangan iskeeminen aivohalvaus. Niistä potilaista, joiden magneettikuvaus oli negatiivinen, 60 % oli positiivinen uusintakuvauksessa.4 Tämä vahvistaa kliinisen arvion merkityksen: jos kliininen epäily selkäydinvaurion osallisuudesta on suuri, uusintakuvaus on ensiarvoisen tärkeä.

Klassinen kuvantamislöydös selkäydinvaurion etummaisen selkäydinvaltimon infarktin yhteydessä on pöllönsilmä (kuva 2). Diffuusiopainotteinen kuvantaminen voi edelleen auttaa selkäydininfarktin diagnostiikassa. Eräässä tutkimussarjassa todettiin, että diffuusiopainotteinen kuvantaminen tehtiin 25 prosentille potilaista, joilla oli diagnosoitu SCI, ja se osoitti rajoitettua diffuusiota jokaisella potilaalla, joka arvioitiin tällä sekvenssillä. Potilaaltamme ei otettu diffuusiopainotteista kuvantamista, mutta sitä on syytä harkita tulevissa tapauksissa.2

Toinen tärkeä näkökohta on selkärangan duraalisen arteriovenoosisen fistelin olemassaolo, koska se voi olla hoidettavissa. Angiografia on arteriovenoosisten fistelien kultainen standardi, ja sitä suositeltiin potilaallemme, mutta hän kieltäytyi siitä. Vaikka arteriovenoottisia fisteleitä nähdään yleisesti kartiossa eikä kohdunkaulan alueella, hänen magneettikuvauksessaan ei näkynyt virtauskuoppia, mikä tekee tästä diagnoosista epätodennäköisen (kuva 1). Lopuksi todettakoon, että SCI:n asteittainen paraneminen ei ole harvinaista, ja viivästynyttä toiminnallista toipumista voidaan havaita jopa potilailla, joilla on vakavia vajaatoimintoja.4

Kohdunkaulavaltimon dissekaatio aivohalvauksen syynä on harvinainen, ja sen osuus kaikista iskeemisistä aivohalvauksista on 1-2 %, mutta nuoremmissa väestöryhmissä luku on korkeampi.7 Kohdunkaulavaltimon dissekaatio voi liittyä traumaan tai tapahtua spontaanisti, eikä mekanismeja ymmärretä vielä täysin. Valtimoiden väliset emboliatapahtumat ovat yleisin aivohalvauksen mekanismi, jota seuraa hemodynaaminen vajaatoiminta. Potilaallamme tietokonetomografia-angiografia osoitti nikamavaltimon tukkeuman, jota tarkennettiin hankkimalla MR-angiografia aksiaalisella rasvasuppressoidulla T1-painotteisella kuvantamisella (kuva 2), mikä vahvisti epäilymme nikamavaltimon dissekoitumisesta.8

Potilaamme akuutin hoidon harkintaan kuului myös trombolyysin hoitomahdollisuus. Kirjallisuudessa on viisi tapausselostusta, joissa kuvattiin suonensisäisen tPA:n (kudostyypin plasminogeeniaktivaattorin) käyttöä akuutissa selkäydininfarktissa, johon liittyi pysyviä vajaatoimintoja,9 ja joissa on jonkin verran viitteitä siitä, että SCI-potilaat voivat hyötyä tPA:sta. Yhdelläkään raportoiduista potilaista ei ollut verenvuotokomplikaatioita.

TPA:n käyttöä valtimon halkeaman seurauksena on tutkittu myös potilaspopulaatiossa, jolla oli kallonsisäisen kaulavaltimon halkeama. Potilaat, joiden aivohalvaus on seurausta kaulavaltimon dissekaatiosta, eivät ehkä hyödy siitä yhtä merkittävästi kuin potilaat, joiden aivohalvaus on seurausta muista syistä, mutta toistuva aivohalvaus ja kallonsisäisen verenvuodon aiheuttamat komplikaatiot eivät eronneet merkittävästi toisistaan.10

CADISS-tutkimuksessa (Cervical Artery Dissection in Stroke Study) todettiin, että myöhempien aivohalvausten osuuksissa ei ollut merkitsevää eroa hyytymishäiriö- tai verihiutaleiden muodostumista estävillä lääkkeillä käsiteltyjen ryhmien välillä.7 Nykyiset kaulavaltimon dissekaation hoitosuositukset korostavat antitromboottisen hoidon käyttöä 3-6 kuukauden ajan.

Kiitokset

Kiitämme Elissa Martinia, erinomaista lääketieteellistä kuvittajaa kuvan 3 luomisesta.

Alaviitteet