 Tiivistelmä |
Sikiön vatsaontelon sisäinen umbilikaalinen laskimovarix (FIUV) on sikiön vatsaontelon sisäisen laskimovaltimon fokaalinen laajentuma.Se näkyy sikiön vatsassa pyöreänä tai sikiönmuotoisena kystamaisena rakenteena, joka on jatkuvuus napalaskimon kanssagriini- ja väridopplerkuvauksessa. Diagnostisiin kriteereihin kuuluvat FIUV-variksin halkaisija, joka on vähintään 50 prosenttia leveämpi kuin maksansisäisen napalaskimon halkaisija, ja vatsansisäisen napalaskimon halkaisija, joka on yli 9 millimetriä tai yli kaksi keskihajontaa yli raskausajan keskiarvon. Raportoimme kolmesta tapauksesta, kahdesta tapauksesta, joissa oli eristetty FIUV ja suotuisa lopputulos, ja kolmannesta tapauksesta, jossa oli FIUV ja atrioventrikulaariseinämän vika ja jossa diagnosoitiin trisomia 21 (Downin oireyhtymä).
Avainsanat: Antenataalinen ultraäänitutkimus; sikiön poikkeavuudet; trisomia 21; napalaskimon variksi
How to cite this article:
Lallar M, Phadke SR. Sikiön intra abdominaalinen napalaskimon variksi: Tapaussarja ja kirjallisuuskatsaus. Indian J Radiol Imaging 2017;27:59-61
| Johdanto |
 |
Sikiön intraabdominaalinen napanuolavena-variksi (FIUV) on harvinainen, mutta helposti havaittava ultraäänitutkimuslöydös., Lopputuloksen neuvominen on haastavaa, koskatulokset vaihtelevat. Vaikka lopputulos voi olla tyydyttävä, on raportoitu tapauksia, joissa on sikiön rakennepoikkeavuuksia, kromosomipoikkeavuuksia tai sikiön hydropsia ja haitallisia raskauden tuloksia.
Raportoimme kokemuksestamme kolmesta FIUV-variksitapauksesta ja tarkastelemme saatavilla olevaa kirjallisuutta.
| Tapausselostus |
|
Kolme napalaskimovariksitapausta todettiin lähetekeskuksessamme vuosina 2012-2015. Ensimmäinen potilas oli 32-vuotias, viides gravida, jonka raskaus oli kestänyt 32 viikkoa ja jolla oli kohdunsisäinen kasvunrajoitus; hän ilmoitti kolmesta aiemmasta kohdunsisäisestä kuolemasta kolmannen raskauskolmanneksen loppupuolella (syy tuntematon). FIUV tunnistettiin, ja sen halkaisija oli 14,2 mm (napalaskimon normaali halkaisija: 7-8 mm). Väridoppler-analyysi osoitti turbulenttista virtausta suonikohjussa. Sikiöllä ei ollut muita rakenteellisia poikkeavuuksia. Napavaltimon doppler oli normaali. Raskautta seurattiin viikoittain ultraäänitutkimuksella ja Doppler-kuvauksella. Potilas synnytti terveen naisen 37. raskausviikolla keisarinleikkauksella. Lapsi on nyt 2-vuotias ja kehitykseltään normaali ; .
 |
Taulukko 1: Ultraäänitutkimuslöydökset ja vastasyntyneiden tulokset sikiöillä, joilla on FIUV Klikkaa tästä nähdäksesi |
 |
Kuva 1: FIUV-mittaukset 14.2 mm ja osoittaa normaalia värivirtausta Dopplerissa Click here to view |
Toinen potilas oli 28-vuotias, 21. raskausviikolla raskaana oleva, toinen gravida, joka lähetettiin kolmoiskokeella, joka osoitti korkeaa hermostoputken vajaatoiminnan riskiä (>1:50 kolmoiskokeessa, AFP yli 2,5 MoM). Ultraäänitutkimuksessa todettiin 9,7 mm:n mittainen eristetty FIUV-variksi, jossa ei ollut muita poikkeavuuksia. Potilas ei valinnut invasiivisia testejä. Seurantaultraäänitutkimuksessa 31 viikolla todettiin, että variksin koko oli 9,8 mm ja doppler-tutkimus oli normaali. Hän synnytti terveen poikalapsen halutun keisarinleikkauksen jälkeen. Lapsi on nyt 8 kuukauden ikäinen ja kehitykseltään normaali.
Kolmas potilas oli 26-vuotias, 19 viikkoa raskaana ollut, toista gravidaa odottanut 26-vuotias potilas, jonka lähetteessä todettiin suuri trisomian 21 riski kolmoiskokeessa (1:214). Ultraäänitutkimuksessa sikiöllä todettiin FIUV, jonka halkaisija oli 9 mm. Väridopplerissa FIUV osoitti turbulenttia virtausta. Sikiöllä todettiin myös eteis-kammiokanavavika. Lapsivesipunktio tehtiin, ja sikiön karyotyypin määrityksessä todettiin trisomia 21. Raskaus keskeytettiin.
| Keskustelu |
|
Kolmen FIUV-tapauksen joukosta kahdessa tapauksessa, joissa oli eristetty FIUV, lopputulos oli normaali. Kolmannella potilaalla, jolla oli atrioventrikulaarinen kanavavika ja FIUV, sikiön karyotyypin määrityksessä todettiin trisomia 21 (Downin oireyhtymä). Nappulalaskimon variksia on noin 4 % napanuoran epämuodostumista. FIUV edustaa sikiön napalaskimon ekstrahepaattisen intraabdominaalisen osan fokaalista laajentumaa. Se näkyy pyöreänä tai fuusionmuotoisena kystamaisena rakenteena sikiön vatsassa maksan alaosan ja vatsan etuseinämän välissä. Vatsan sisäisistä laskimoverisuonten suonikohjuista ekstrahepaattiset intraabdominaaliset suonikohjut ovat yleisempiä kuin intrahepaattiset intraabdominaaliset suonikohjut, mikä johtuu luultavasti maksan tuen puutteesta ekstrahepaattisella alueella. Nappulalaskimon halkaisija kasvaa lineaarisesti 3 mm:stä 15 viikon iässä 8 mm:iin synnytyksen aikana. Useimpien napalaskimovarioiden läpimitta on 6-12 keskihajontaa (SD) suurempi kuin napalaskimon keskimääräinen läpimitta potilaan raskausikään nähden.,,,, Erittäin suurista, jopa 85 mm:n suuruisista suonikohjuista on raportoitu.
Kirjallisuudessa on tähän mennessä raportoitu yli 200 tapausta .,,,,,, Neljän suuren FIUV-tapaussarjan tulokset, jotka ovat kirjoittaneet Rahemtullh ym. ym., Byers ym. ym. ym. ym. ja Lee ym. 218 FIUV-tapauksesta 170:llä oli normaali lopputulos (78 %). Kahdeksallatoista sikiöllä (8,3 %) oli merkittäviä epämuodostumia. Viidessä FIUV-tapauksessa oli trisomia 21 ja yhdessä triploidia. Yhtä tapausta lukuun ottamatta kaikilla trisomia 21:tä sairastavilla sikiöillä oli ultraäänitutkimuksella havaittuja suuria poikkeavuuksia, kuten meidän tapauksessamme. Kohdunsisäisiä kuolemia raportoitiin 7 tapauksessa, joista yhdellä oli trisomia 21. Noin18 prosentissa raskauksista oli synnytyskomplikaatioita. Kaksosten välinen verensiirto ja kaksosten käänteinen valtimoperfuusio (TRAP) sekä kolme isoimmunisaatiotapaustaon syytä mainita erityisesti, koska FIUV voi olla näiden syiden hemodynaamisen ilmentymän vaikutus.
 |
Taulukko 2: Suuremmat tapaussarjat FIUV-sikiöistä ja niiden lopputuloksista Klikkaa tästä |
FIUV:n komplikaatioita ovat repeämä, tromboosi, napavaltimon ja muiden laskimoiden puristuminen ja sydämen vajaatoiminta, joka johtuu variksin aiheuttamasta verisuonten varkaudesta ja lisääntyneestä esikuormituksesta. Siksi tarvitaan tiivistä ultraäänitutkimuksen ja Doppler-seurannan sarjavalvontaa.
| Johtopäätökset |
|
FIUV:n toteaminen vaatii epämuodostumien huolellista seulontaa ultraäänitutkimuksella. Kasvun ja hyvinvoinnin seuranta on tarpeen. Kromosomipoikkeavuuksien esiintyvyys on noin 2,8 % sikiöillä, joilla on FIUV.,,,, Jos epämuodostumia ei esiinny, ennuste on yleensä suotuisa. Sikiön karyotyypin määritystä on tarjottava, jos ultraäänitutkimuksessa havaitaan muita poikkeavuuksia. Yksittäinen FIUV ei anna aihetta sikiön karyotyypin määritykseen.
Rahoitustuki ja sponsorointi
Ei ole.
Interintäristiriidat
Eintäristiriitoja ei ole.
|
|
|
|
Napanuolilaskimon varjo. In: Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH, Pilu G, editors. Sikiön poikkeavuuksien diagnostinen kuvantaminen. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2003. s. 114-5.
|
|
|
Weissman A, Jakobi P, Bronshtein M, Goldstein I. Napanuoran ja verisuonten sonografiset mittaukset normaalin raskauden aikana. J Ultrasound Med 1994;13:11-4.
|
|
|
Mahony BS, McGahan JP, Nyberg DA, Reisner DP. Sikiön intra-abdominaalisen napalaskimon varix: Vertailu normaaliin. J Ultrasound Med 1992;11:73-6.
|
|
|
Fuster JS, Benasco C, Saad I. Giant dilatation of the umbilical vein. J Clin Ultrasound 1985;13:363-5.
|
|
|
Rahemtullah A, Lieberman E, Benson C, Norton ME. Raskauden lopputulos napalaskimon variksin prenataalidiagnoosin jälkeen. J Ultrasound Med 2001;20:135-9.
|
|
|
Fung TY, Leung TN, Leung TY, Lau TK. Sikiön vatsaontelon sisäinen laskimovarix: Mikä on kliininen merkitys? Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:149-54.
|
|
|
Byers BD, Goharkhay N, Mateus J, Ward KK, Munn MB, Wen TS. Raskauden lopputulos sikiöintra-abdominaalisen napalaskimovarioinnin ultraäänidiagnoosin jälkeen. Ultrasound Obstet Gynecol 2009;33:282-6.
|
|
|
Lee SW, Kim MY, Kim JE, Chung JH, Lee HJ, Yoon JY. Raskaudenaikaisen sikiön vatsaontelon sisäisen napalaskimon variksien havaitsemisen kliiniset ominaisuudet ja tulokset. Obstet Gynecol Sci 2014;57:181-6.
|
|
|
Zalel Y, Lehavi O, Heifetz S, Aizenstein O, Dolitzki M, Lipitz S, ym. sikiön vatsaontelonsisäisen napalaskimon vareksi: Prenataalinen sonografinen diagnoosi ja ehdotettu kohdunsisäinen hoito. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16:476-8.
|