Potilaat ja menetelmät
Katsoimme takautuvasti 138 somaattisesti normaalin potilaan peräkkäisen sarjan, joilla oli negatiivinen tunne lyhytkasvuisuudesta ja joille tehtiin molemminpuolinen symmetrinen alaraajojen pidennys tammikuun 1983 ja joulukuun 2006 välillä. Leikkausindikaatioita olivat (1) selkeä syy raajan pidentämiseen, (2) vahva motivaatio ja (3) suostumus toimenpiteeseen sen jälkeen, kun potilaat olivat täysin tietoisia leikkauksen luonteesta, mahdollisista komplikaatioista ja kuntoutusohjelmasta. Leikkauksen vasta-aiheita olivat (1) psykologiset häiriöt, kuten dysmorfofobia, (2) siihen liittyvät endokriiniset häiriöt, kuten kilpirauhasen vajaatoiminta, (3) kasvuun ja kehitykseen liittyvät systeemiset sairaudet, kuten munuaisten vajaatoiminta, ja (4) dysplastiset oireyhtymät, kuten multippeli epifyysinen dysplasia. Tutkimukseen otettiin mukaan kaikki potilaat, joiden seuranta oli kestänyt vähintään yhden vuoden (keskiarvo 6 vuotta, vaihteluväli 1-14 vuotta) fiksaattorin poistamisen jälkeen. Seitsemän potilasta jätettiin tutkimuksen ulkopuolelle, koska heillä ei ollut vaadittua seurantaa. Siten potilastiedot, röntgenkuvat ja kliiniset valokuvat olivat saatavilla 131 potilaasta (95 %; 65 miestä, 66 naista).
Potilaiden keski-ikä esittelyhetkellä oli 25 vuotta (vaihteluväli 14-68 vuotta), miehillä 28 vuotta (vaihteluväli 14-68 vuotta) ja naisilla 23 vuotta (vaihteluväli 14-45 vuotta) (taulukko 1). Keskipituus ennen leikkausta oli 159 cm (vaihteluväli 130-174 cm), miehillä 162 cm (vaihteluväli 143-174 cm) ja naisilla 156 cm (vaihteluväli 130-174 cm). Syyt raajojen pidentämiseen vaihtelivat: oppilaat, jotka eivät pystyneet pysymään ikätovereidensa vauhdissa, yksittäisten urheilulajien, kuten lentopallon, vesipallon, koripallon ja tenniksen, vaatimukset, ammatilliset vaatimukset ja ihmissuhdeongelmat. Yhdeksällä potilaalla (kuudella miehellä ja kolmella naisella) oli proksimaalisen sääriluun lievä varus-deformiteetti (5°-7°), joka tarvitsi samanaikaista korjausta. Sata kaksikymmentäneljä potilasta 131:stä (95 %) sai pelkän sääriluun pidennyksen, 66 (53 %) sai monofokaalisen pidennyksen ja 58 (47 %) sai bifokaalisen pidennyksen. Yhdeksänkymmentäkaksi potilasta (74 %) halusi molemminpuolisen leikkauksen samana päivänä; 32 potilaalle (26 %) tehtiin leikkaukset neljän viikon välein. Yksi potilas (0,76 %) halusi reisiluun samanaikaista molemminpuolista pidennystä. Muille kuudelle potilaalle (4,58 %) tehtiin reisiluun ja sääriluun ristikkäisleikkaus neljän viikon välein. Kaikilla kuudella potilaalla, joilla sääriluun ja reisiluun pidennys tehtiin ristiin, pidennys oli yli 10 cm. He olivat huolissaan reiden ja jalan suhteesta, ja siksi valittiin tämä vaihtoehto. Yhdelle potilaalle tehtiin halutessaan molemminpuolinen reisiluun distaalinen pidennys, koska hänellä oli epäsuhtaiset alaraajat, joissa säären osa oli pidempi ja reiden osa lyhyempi.
Taulukko 1
Potilaskohortin ikäjakauma
Aikaryhmä | Potilaiden lukumäärä |
---|---|
Nuorempi kuin 20 vuotta | 32 |
20-29 vuotta | 70 |
30-39 vuotta | 21 |
40-49 vuotta | 7 |
50 vuotta | 7 |
50 vuotta. tai vanhemmat | 1 |
Yhteensä | 131 |
Selvitimme pituuden ja runko–raajojen mittasuhteet tavanomaisten antropometristen mittausten avulla. Molempien alaraajojen AP- ja sivukuvat sekä seisten tehty kuva lantiosta kantapäähän arvioitiin pituuden, epämuodostuman, raajojen pituuseron ja mahdollisten keskeisten luustohäiriöiden arvioimiseksi. Suostumus hoitoon saatiin psykologin tekemän täydellisen psykologisen arvioinnin ja kattavan hoitoa ja kuntoutusta koskevan neuvonnan jälkeen. Erityistä huomiota kiinnitettiin systeemisten sairauksien, hormonaalisen epätasapainon, dystrofisten oireyhtymien ja psykologisten ongelmien, kuten dysmorfofobian, poissulkemiseen. Potilasta ja hänen perhettään neuvottiin useaan otteeseen, ja motivaatio hoidon jatkamiseen varmistettiin.
Me uskomme, että alaraajan optimaalinen pidennys voidaan tehdä vain 5-7 cm:iin asti, minkä jälkeen lopputulos voi olla suboptimaalinen kosmeesin (vartalon ja raajan mittasuhteet) , muuttuneen biomekaniikan ja pehmytkudostoiminnan kannalta. Siksi useimmat pidennykset suunniteltiin vain sääriluun segmenttiin, molemmin puolin samanaikaisesti, joko monofokaalisesti (< 5 cm) tai bifokaalisesti (> 5 cm fiksaattorin keston lyhentämiseksi). Potilaille, jotka halusivat enemmän pidennystä, suunniteltiin kuitenkin reisiluun segmentin lisäpidennystä. Sääriluun osalta käytimme vakiomuotoista kolmen renkaan rakennetta monofokaaliseen ja bifokaaliseen pidennykseen, ja bifokaaliseen pidennykseen käytimme enemmän lankoja. Sääriluun kortikotomia oli sääriluun tuberositeetin alapuolella monofokaalisessa pidennyksessä ja myös supramalleolaarisella tasolla bifokaalisessa pidennyksessä. Fibulaarinen osteotomia tehtiin keskimmäisen ja distaalisen kolmanneksen yhtymäkohtaan. Bifokaalisiin sääriluun kortikotomioihin liittyi 1980- ja 1990-luvuilla kahden tason fibulaarisia osteotomioita. Myöhemmin välteltiin proksimaalista fibulaarista osteotomiaa, koska se todettiin tarpeettomaksi ja koska se saattoi vahingoittaa yhteistä peroneushermoa. Reisiluuta pidennettiin suprakondylaarisella tasolla käyttäen kokoonpanoa, joka koostui kahdesta renkaasta ja yhdestä kaaresta, jossa oli lankoja distaalisesti ja puolitappeja proksimaalisesti.
Distraktio aloitettiin seitsemäntenä postoperatiivisena päivänä. Monofokaalinen pidennys aloitettiin nopeudella 0,75-1 mm/vrk kolmessa tai neljässä fraktiossa ja sitä lisättiin asteittain 1-1,5 mm:iin/vrk neljässä tai kuudessa fraktiossa uuden luun muodostumisen kliinis-radiografisen arvioinnin perusteella. Havaitsimme, että vauhtia voitiin nostaa hieman yli 1 mm/vrk teini-ikäisillä potilailla ja että sitä voitiin ylläpitää vain alle 1 mm/vrk vanhemmissa ikäryhmissä. Bifokaalisessa distraktiossa nopeus oli 1,25-1,5 mm/päivä luuta kohti kolmen tai neljän fraktion aikana, ja aluksi yhden kohdan distraktio oli suurempi kuin toisen kohdan. Distraktio muuttui vähitellen tasaiseksi ja kääntyi sitten vähitellen päinvastaiseksi distraktioajan loppua kohti.
Nivelten liikkuvuusharjoitteita (niin paljon kuin fiksaattori mahdollisti) ja painoa kannattelevaa kävelyä kainalosauvojen avulla rohkaistiin niin paljon kuin suvaittiin toisesta leikkauksen jälkeisestä päivästä alkaen. Kaikkia potilaita seurattiin sairaalahoidossa, kunnes fiksaattori poistettiin. Röntgenkuvat otettiin kahden viikon välein, jotta voitiin arvioida regeneroitumisen laatua, pidentymistä ja mahdollisten epämuodostumien esiintymistä. Kun riittävä pituus oli saatu aikaan distraktiolla, kiinnittimet jätettiin paikoilleen tarvittavaksi ajaksi, jotta regeneraatti olisi vakiintunut. Päätös fiksaattorin poistamisesta perustui tyydyttävään rasitustestiin liitäntäsauvojen poistamisen jälkeen ja röntgenkuvissa havaittuun tyydyttävään lujittumiseen, joka ilmeni täydellisenä luun silloittumisena vähintään kahdessa projektiossa. Fixaattorin poistamisen jälkeen potilaat käyttivät reidestä supramalleolaariselle alueelle ulottuvaa kipsiä 2-4 viikon ajan sen mukaan, mikä määritettiin rasituskokeessa fixaattorin poistamishetkellä. Emme käyttäneet irrotettavaa ortoosia yhdellekään potilaalle, koska sitä ei ollut saatavilla.
Katsoimme tappi- ja pehmytkudosinfektioiden esiintyvyyttä, yleistä peroneusneuropatiaa ja arvioimme polven ja nilkan ROM:n ulkoisen fiksaation aikana ja sen jälkeen pehmytkudoskomplikaatioiden arvioimiseksi. Luuhun liittyvien komplikaatioiden osalta seurasimme osteomyeliitin esiintyvyyttä hoidon aikana ja teimme kliinis-radiologista seurantaa polven ja nilkan kongruiteetin osalta mahdollisten subluksaatioiden poissulkemiseksi, regeneraation nopeutta, minkä tahansa epämuodostuman esiintyvyyttä tai regeneraatin murtumista ulkoisen kiinnityksen aikana ja sen jälkeen. Kirjasimme ylös, miten kutakin näistä haasteista lähestyttiin tai hoidettiin, sekä lopputuloksen. Kirjasimme myös kaikki tekniset haasteet ja miten ne hoidettiin.
Potilaita seurattiin kolmen kuukauden välein yhden vuoden ajan ja sen jälkeen vuosittain. Arvioinnin kohteena olivat potilastyytyväisyys, aksiaalinen poikkeama, nivelten ROM, jalkaterän ja nilkan epämuodostumat, raajan pituusero, infektio, kipu ja toiminnallinen tila. Tulosten arvioinnissa käytettiin yhden meistä (KIN) kehittämää lääkäripohjaista tulospistemäärää: erinomainen = raajasegmenttien suunniteltu pituuskasvu saavutettiin siten, että vartalon mittasuhteet ja toimintakyky säilyivät hyvin ilman epämuodostumia ja nivelten jäykkyyttä; hyvä = raajojen suunniteltu pituuskasvu saavutettiin vartalon ja raajojen mittasuhteiden vastaisesti tai raajojen toimintakyvyn osittainen rajoittuminen epänormaalin kävelyn, 3-5° aksiaalisen poikkeavuuden tai 5-10° nivelten liikerajoitusten muodossa; tyydyttävä = raajojen pidentyminen enintään 75 %:iin suunnitellusta arvosta tai 5°-10°:n aksiaalipoikkeama tai 10°-15°:n nivelten liikerajoitus; ja epätyydyttävä = pidentyminen alle 75 %:iin suunnitellusta arvosta tai yli 10°:n aksiaalipoikkeama tai yli 15°:n nivelten liikerajoitus.
Potilaslähtöisiä tuloksia mitattiin potilastyytyväisyydellä ja itsetunnon paranemisella. Potilaslähtöisiä tuloksia mitattiin kysymällä potilaalta hoidon päättyessä, oliko hän tyytyväinen (kyllä/ei), paransiko toimenpide hänen itsetuntoaan (kyllä/ei), tekisikö hän toimenpiteen uudelleen (kyllä/ei) ja suosittelisiko hän toimenpidettä henkilölle, jolla on subjektiivinen tunne lyhytkasvuisuudesta (kyllä/ei).
Kaikki potilaat olivat käytettävissä seurantatutkimuksiin vähintään yhden vuoden kuluttua (keskiarvo 5,75 vuotta; vaihteluväli 1-14 vuotta). Keskimääräinen pituuskasvu oli 6,9 cm (vaihteluväli 2-13 cm); miehillä 7,3 cm (vaihteluväli 3,5-13 cm) ja naisilla 6,5 cm (vaihteluväli 2-13 cm). Yhdeksällä potilaalla siihen liittyvä molemminpuolinen proksimaalinen sääriluun varus korjattiin. Keskimääräinen kesto oli 79 päivää (vaihteluväli 17-168 päivää) ja 116 päivää (vaihteluväli 31-301 päivää). Fixaattorin keskimääräinen käyttöaika oli 215 päivää (vaihteluväli 71-390 päivää). Keskimääräinen pidentymisindeksi oli 12 päivää/cm (vaihteluväli 4,3-24 päivää/cm), keskimääräinen kypsymisindeksi oli 19 päivää/cm (vaihteluväli 5,2-63 päivää/cm) ja keskimääräinen ulkoisen fiksaattorin indeksi oli 31 päivää/cm (vaihteluväli 12-78 päivää/cm).