Abstract
von Meyenburgin kompleksit ovat hamartoomia, jotka syntyvät maksansisäisistä sappiteistä. Oireiset leesiot ovat harvinaisia ja jättiläismäiset leesiot ovat erittäin harvinaisia. Jos niitä esiintyy, ne on poistettava, koska on raportoitu pahanlaatuisista muutoksista suurissa, oireellisissa leesioissa. Raportoimme tapauksesta, jossa oli oireinen jättiläismäinen von Meyenburgin kompleksi.
ESITTELY
von Meyenburgin kompleksit (VMC) ovat hamartoomia, jotka syntyvät maksansisäisistä sappiteistä (BD) . Raportit oireisista VMC:istä ovat harvinaisia, ja jättiläismäiset leesiot ovat harvinaisia. Raportoimme tapauksen jättiläismäisestä, oireilevasta VMC:stä, joka aiheutti diagnostisen pulman.
TAPAUSRAPORTTI
55-vuotias nainen valitti pahenevaa epigastrista kipua ja oksentelua varhaisen kylläisyyden ja määrittelemättömän laihtumisen taustalla ~1 vuoden ajan. Anamneesissa ei ollut kroonisia sairauksia, lääkkeiden käyttöä tai alkoholin käyttöä. Vatsan alue oli pehmeä ja aristamaton, mutta vasemmassa yläneljänneksessä oli epämääräinen massa.
Kuvat vatsaontelon ultraäänitutkimuksesta, jossa osoitetaan maksakysta.
Kuvat vatsaontelon ultraäänitutkimuksesta, jossa osoitetaan maksakysta.
Tietokonetomografiakuvauksen aksiaalinen leikkaus, joka osoittaa kystisen leesion, joka liittyy läheisesti pernaan (S), mahalaukkuun (G) ja maksaan (L). Selvää tasoa kystan ja näiden elinten välillä ei voida osoittaa.
Tietokonetomografiakuvauksen aksiaalinen leikkaus, jossa näkyy kystinen leesio, joka liittyy läheisesti pernaan (S), mahalaukkuun (G) ja maksaan (L). Selvää tasoa kystan ja näiden elinten välillä ei voida osoittaa.
Vatsan tietokonetomografiakuvauksen rekonstruoidut saggitaali- ja koronaalinäkymät, joissa osoitetaan subdiafragmaattisessa tilassa sijaitseva maksakysta (tähti). Kysta liittyy läheisesti pernaan (S), maksaan (L) ja mahalaukkuun (G). Alkuperäistä elintä ei voida määrittää tietokonetomografiakuvista.
Vatsan tietokonetomografiakuvauksen rekonstruoidut saggitaali- ja koronaalikuvat, joissa näkyy subdiafragmaattisessa tilassa sijaitseva maksakysta (tähti). Kysta liittyy läheisesti pernaan (S), maksaan (L) ja mahalaukkuun (G). Alkuperäistä elintä ei voida määrittää tietokonetomografiasta.
Vatsan magneettikuvaus (MRI) osoittaa kystan (asteriski) liittyvän läheisesti maksan vasempaan lohkoon (L), pernaan (S) ja mahalaukun vartaloon (G), mutta rakenteiden välillä ei ole edelleenkään selvästi osoitettavissa olevaa tasoa.
Vatsan magneettikuvauksessa näkyy kysta (tähti), joka liittyy läheisesti maksan vasempaan lohkoon (L), pernaan (S) ja mahalaukun vartaloon (G), eikä rakenteiden välissä ole vieläkään selvästi havaittavaa tasoa.
Maksan vasen lateraalisegmentti on leikattu en bloc vähintään 2 cm:n bruttonormaalilla maksan marginaalilla (L). Vasemman maksan infero-lateraalisesta segmentistä lähtevä suuri paksuseinäinen kysta näkyy (tähti).
Maksan vasemmanpuoleinen lateraalinen segmentti on leikattu en bloc vähintään 2 cm:n karkeasti normaalein maksarajoin (L). Vasemman maksan infero-lateraalisesta segmentistä lähtevä suuri paksuseinäinen kysta näkyy (tähti).
Matalan tehon kuva maksakystasta (tähti) hematoksyliini- ja eosiinivärjäystä käyttäen. Kystan seinämä koostuu löysästä kollageenisesta kudoksesta, jota vuoraa yksi kerros kuutiomaisia soluja (nuoli), jotka edustavat sappitietyyppistä epiteeliä. Viereisessä maksan parenkyymissä näkyy ekstaattinen BD.
Matalan tehon kuva maksakystasta (tähti) hematoksyliini- ja eosiinivärjäyksellä. Kystan seinämä koostuu löysästä kollageenisesta kudoksesta, jota vuoraa yksi kerros kuutiomaisia soluja (nuoli), jotka edustavat sappitietyyppistä epiteeliä. Viereisessä maksan parenkyymissä näkyy ekstaattinen BD.
Kuva, jossa on suuritehokuvakuva kystan viereisestä maksan parenkyymistä hematoksyliini- ja eosiinivärjäyksellä. Maksan parenkyymissä on useita ektaattisia BD:itä (tähti), joista joissakin on fokaalinen haarautuminen. Strooma on tiheästi hyalinisoitunut (H), ja siinä on tiheä lymfosyyttinen infiltraatio (L).
Kuva, jossa on suuritehoinen näkymä kystan viereisestä maksan parenkyymistä hematoksyliini- ja eosiinivärjäystä käyttäen. Maksan parenkyymissä on useita ektaattisia BD:itä (tähti), joista joissakin on fokaalinen haarautuminen. Strooma on tiheästi hyalinisoitunut (H), ja siinä on tiheä lymfosyyttinen infiltraatio (L).
KESKUSTELU
Sveitsiläinen patologi Hanns von Meyenburg kuvasi vuonna 1918 maksansisäiset kystat, jotka muodostuivat BD:n muodostamista klustereista . Tämä vaurio, VMC, on nyt tunnustettu hamartoomaksi, joka syntyy maksan sisäisestä BD:stä. Teorian mukaan tämä vaurio johtuu siitä, että alkion BD ei ole kehittynyt . Pysyvät kanavat laajenevat, kun sappitiehyet inspissoituvat, ja muodostavat lopulta makroskooppisia kystia. Tästä johtuva sappitietukos voi johtaa kolesterolin saostumiseen kanavan sisällä, mikä johtaa laajentuneeseen kypsään BD:hen, johon liittyy reaktiivinen peri-duktaalinen fibroosi . Nämä klassiset mikroskooppiset piirteet esiintyivät tapauksessamme.
Makroskooppisesti VMC:t näkyvät yleensä moninkertaisina, nodulaarisina vaurioina Glissonin kapselin alla, joiden halkaisija on 0,5-1,5 cm . Jättimäiset VMC:t ovat erittäin harvinaisia, vain 0,4 % kaikista tapauksista . Potilaamme vaurio oli halkaisijaltaan 11 cm, mikä on paljon pienempi kuin suurin raportoitu vaurio, joka oli laajimmillaan 21,6 cm . Se oli kuitenkin verrattavissa lääketieteellisessä kirjallisuudessa esiintyviin jättiläiskomplekseihin, joiden keskimääräiseksi halkaisijaksi on ilmoitettu 9,8 cm .
VMC:t ovat harvinaisia, ja niitä esiintyy 5 %:lla valikoimattomista aikuisista ruumiinavauksessa . Koska useimmat ovat oireettomia, ne diagnosoidaan harvemmin in vivo, jossa esiintyvyys vaihtelee 0,4 prosentista 2,8 prosenttiin . Ne ovat yleisempiä potilailla, joilla on polykystinen tauti, eikä niillä ole havaittua sukupuoleen liittyvää erityispiirrettä.
Vähemmistö näistä vaurioista jää oireettomiksi . Kun ne tulevat kliinisesti ilmeisiksi, potilaat voivat kokea epämääräistä vatsakipua, joka johtuu verenvuodosta tai sappitulehduksesta . Nykykäytännössä useimmat havaitaan satunnaisesti vatsan kuvantamisessa . Usein VMC:t voivat aiheuttaa diagnostisen pulman, koska ne näyttävät samankaltaisilta kuin maksametastaasit . Samoin meidän tapauksessamme preoperatiivista diagnoosia ei voitu vahvistaa.
Ultraäänitutkimuksessa ne näkyvät pieninä maksan sisäisinä leesioina, joilla on sekalainen echogeenisuus . Ne näkyvät usein kohdevaurioina, joilla on keskeinen hyperekogeenisuus, joka johtuu kolesterolikiteiden saostumisesta liuoksesta laajentuneen BD:n sisällä . Tietokonetomografiassa VMC:t näyttävät epäsäännöllisiltä, ja niissä on matalan attenuution alueita, jotka eivät vahvistu normaalisti kontrastia käytettäessä .
Tarkin menetelmä VMC:iden diagnosoimiseksi on luultavasti gadoliniumia sisältävä magneettikuvaus . Se voi myös auttaa erottamaan Carolin taudin, maksan sisäiset kolangiokarsinoomat ja maksametastaasit . Magneettikuvauksessa ne näkyvät tyypillisesti hyperintensiivisinä, epäsäännöllisesti rajattuina kystoina, jotka eivät ole suoraan yhteydessä sappitiehyeen.
VMC:iden neoplastisesta muuntumisesta on raportoitu. Kun Melnick arvioi takautuvasti 70 ruumiinavauksen tulokset henkilöiltä, joilla oli tunnettu polykystinen maksasairaus, hän raportoi VMC:n hyvänlaatuisesta neoplastisesta muutoksesta kahdessa tapauksessa (3 %). Pahanlaatuista muuttumista kolangiokarsinoomaksi on raportoitu harvoin muutamissa muissa raporteissa, ja sitä esiintyy tavallisemmin jättiläiskompleksien yhteydessä.
Röcken ym. raportoivat suurimman sarjan VMC:iden taustalla syntyneistä kolankiokarsinoomista. Mielenkiintoista on, että he raportoivat neljästä tapauksesta – kaikki olivat miehiä seitsemännellä vuosikymmenellä . Tapauksista 75 %:lla oli liitännäisiä pahanlaatuisia kasvaimia, ja kahdella potilaalla oli samanaikainen kolorektaalikarsinooma ja yhdellä samanaikainen hepatosellulaarinen karsinooma . Tutkimalla useita histologisia näytteitä Xiu et al. ja Röcken et al. pystyivät itsenäisesti osoittamaan asteittaisen siirtymisen hyperplasia-dysplasia-neoplastisesta muutoksesta useissa polttopisteissä VMC:n taustalla. Vaikka monet pitävät VMC:itä hyvänlaatuisina hamartomatoottisina leesioina, Röcken ym. ja Xiu ym. ovat ehdottaneet, että jättiläismäisiä VMC:itä olisi pidettävä mahdollisesti premalignina ja että ne vaativat poistoa ja seurantaa.
Lääkäreiden tulisi olla tietoisia tästä diagnoosista, koska niitä voi toisinaan tavata kuvantamisessa. Vaikka oireilevat leesiot ovat harvinaisia ja jättiläismäiset leesiot harvinaisia, ne olisi poistettava, kun niitä tavataan, koska pahanlaatuisen transformaation mahdollisuus on olemassa.
LÄHTEET
Tämän käsikirjoituksen laatimiseen ei ole saatu rahoitusta. Muita kiitoksia ei tarvita.
INTRESSIRIIPPUVUUSILMOITUS
Tekijät ilmoittavat, ettei tämän artikkelin julkaisemiseen liittyen ole eturistiriitaa.
,
.
.
;
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
, ym. .
.
;
:
–
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
.
.
;
:
–
.
.