PC observeres i 0,6-10,8 % af alle tilfældige eller på hinanden følgende MR-undersøgelser af hjernen og i 23 % af raske frivillige. Al-Holou et al fandt en incidens på 1,9 % i en MRI-undersøgelse af en børnepopulation bestående af 10821 børn under 18 år. Lacroix-Boudhrioua et al. fandt en PC-incidens på 11 % i en højopløsnings-MRI-undersøgelse af en patientgruppe af børn uden neurologisk indikation. Betydelige forskelle i den rapporterede PC-incidens i MRI-litteraturen kan skyldes tekniske parametre eller metodologi (skivetykkelse, sekvenstype, magnetfeltets styrke, størrelsestærskel for de inkluderede cyster osv.) samt forskelle i befolkningen (alder, køn og race). Ved obduktioner af kadavere er der rapporteret en forekomst af pinealcyster på op til 40 %. Den højere incidens i obduktionsserier kan forklares ved, at små cyster på 2-5 mm kun kan påvises i kadaverundersøgelser. I den foreliggende undersøgelse blev kun seks af de 1327 patienter (0,4 %), som var 17 år eller derunder, fundet med PC. Hyppigheden af PC i alle aldre tilsammen var 0,58 %, hvilket var lavere end de incidensrater, der er rapporteret i litteraturen. Den lavere incidens i den foreliggende undersøgelse kan skyldes befolkningsforskelle.
Al-Holou et al fandt en prævalens på 2,0 % i en voksen befolkning i alderen 19-30 år. Sawamura et al rapporterede et fald i PC-forekomsten efter en alder af 40 år. Al-Holou et al nævnte på den anden side, at PC-prævalensen toppede i den sene barndomsperiode og derefter begyndte at falde i den voksne aldersgruppe. De fleste undersøgelser i litteraturen rapporterede om lavere forekomst af PC hos spædbørn og i ældre aldre (ældre voksne). I den foreliggende undersøgelse blev der ikke observeret PC i spædbarnsalderen, og PC-forekomsten havde tendens til at stige mod slutningen af det andet årti og toppede i det fjerde årti. Der blev observeret et lille fald i prævalensen i det femte årti, men faldet i ældre aldre var mere udtalt.
Der er mange undersøgelser i litteraturen, der rapporterer om højere forekomst af PC hos kvinder. I en undersøgelse af en population af børn og unge voksne nævnte Al-Holou et al. en PC-frekvens på 2,4 % hos kvinder og 1,5 % hos mænd. I en retrospektiv undersøgelse af Al-Holou et al udført på 48417 patienter, der fik foretaget MRT af hjernen, blev hyppigheden af pinealcysten rapporteret til 1,1 % hos kvinder og 0,8 % hos mænd. På samme måde fandt Sawamura et al. en forekomst af PC på 1,6 % for kvinder og 0,96 % for mænd. I den foreliggende undersøgelse blev der på den anden side observeret relativt lavere incidensrater af PC, idet kvinder havde højere incidensrater (0,8 %) end mænd (0,3 %) svarende til litteraturen.
De fleste PC’er er små i størrelsen. Barboriak et al rapporterede, at den gennemsnitlige PC-diameter var 11,2 mm og volumen var 1,42 cm3. De rapporterede også, at 47 % af PC’erne havde 10 mm eller mindre maksimal lineær dimension. Nevins et al. evaluerede 281 PC’er og fandt, at medianstørrelsen af PC’er ved diagnosen var 10 mm. Al-Holou et al fandt, at startdimensionerne af PC’er var 9,7 ± 3,8 mm i sagittal anteroposterior, 6,8 ± 2,9 mm i sagittal craniocaudal og 7,0 ± 2,8 mm i axial bredde, og at 50 % af PC’erne havde mindre end 10 mm i maksimal størrelse. Forfatterne nævnte også, at størrelsen af PC’er hos kvinder og mænd ikke var signifikant forskellig, og at volumenet af PC’er ikke var signifikant forbundet med alder. Den gennemsnitlige PC-dimension i den foreliggende undersøgelse var 10,07 ± 2,93 mm i alle planer (AP-, ML- og CC-dimensioner). Den maksimale dimension var mindre end 10 mm i 37,5 % af PC’erne (n = 21), hvilket var noget lavere end det, der blev rapporteret i litteraturen. Dette kan skyldes de forskellige måleteknikker, der anvendes til at bestemme PC-dimensionerne. PC-volumenerne i den foreliggende undersøgelse var ikke signifikant forbundet med patienternes køn eller alder (henholdsvis P = 0,74 og P = 0,81).
PC’er har typisk en godartet prognose, men nogle undersøgelser rapporterede om sjældne størrelsesændringer af PC’er over tid. Tamaki et al og Golzarian et al rapporterede, at størrelsen af PC’er ikke ændrede sig ved opfølgningsundersøgelser. Al-Holou et al fandt, at kun 2,6 % af PC’erne, som blev overvåget i perioder varierende fra 6 måneder til 3 år, havde en gennemsnitlig maksimal diameterforøgelse på 3,5 mm, mens størrelsen faldt hos 15 % og forblev stabil hos 82 % af dem. Hos 32 patienter, der blev overvåget i perioder fra seks måneder til ni år, observerede Barboriak et al., at den maksimale størrelse ikke ændrede sig hos 75,0 % af PC’erne, at der blev observeret 2-4 mm størrelsesfald hos 9,37 %, og at der blev observeret 2-3 mm størrelsesstigninger hos 6,25 % af PC’erne. På den anden side fandt de også, at to cyster forsvandt fuldstændigt, og at en ny cyste udviklede sig og voksede til 12 mm. Nevins et al. rapporterede, at kun 11 af de 181 PC, som de fulgte i perioder varierende fra 1 til 68 måneder, havde dimensionsændringer. Syv af dem havde en mediandiameterforøgelse på 2 mm, og de andre fire havde et mediandiameterfald på 2,5 mm. Af de 18 PC’er, der blev overvåget ved opfølgende undersøgelser i den foreliggende undersøgelse, havde tre (16,66 %) ingen størrelsesændring, mens fem (27,77 %) havde størrelsesstigninger i alle dimensioner, fire (22,22 %) havde størrelsesfald og seks (33,33 %) havde både stigning og fald i mindst én dimension. Den gennemsnitlige stigning i den maksimale diameter var 0,64 ± 0,37 mm (interval: 0,1-1,4 mm), og det gennemsnitlige fald i den maksimale diameter var 0,62 ± 0,45 mm (interval: 0,1-1,6 mm). Størrelsesændringerne i PC’er var meget lavere end i litteraturen. Barboriak et al rapporterede, at der ikke blev observeret nogen signifikant forskel for gennemsnitlige volumener og maksimale lineære dimensioner af PC’er i indledende og afsluttende MRI-screeninger. Parallelt med Barboriak et al. var ændringerne mellem PC’ernes oprindelige og endelige størrelse ikke statistisk signifikante i den foreliggende undersøgelse (P > 0,05). Barboriak et al nævnte, at MRI-overvågning af tilfældigt konstaterede asymptomatiske cyster ikke er praktisk muligt, og foreslog, at cyster med atypiske billeddannelseskarakteristika bør overvåges. Nevins et al anbefalede en enkelt opfølgende MR-scanning med gadolinium 12 måneder efter diagnosen og udskrivelse, hvis pinealcysten ikke er vokset i størrelse. Det er blevet antydet, at opfølgende billeddannelse og endog vævsprøver kan være nødvendige for en læsion, som ikke opfylder MRI-kriterierne for en typisk pinealcyste, eller som manifesterer sig med kliniske symptomer. Ikke desto mindre er det blevet rapporteret, at mange godartede PC har uregelmæssig nodulær forstærkning på MR-billeder. Fleege et al. rapporterede, at 14 af 19 pineallæsioner, der var blevet bekræftet ved histologiske undersøgelser, præoperativt var blevet konkluderet at være pineale neoplasmer. Forfatterne bemærkede, at PC havde udseende som komplekse cyster og cyster med væskeniveauer, forkalkning, blødning og forstærkning. Tilsvarende fandt Fain et al. unormal randforstærkning på intrakraniel billeddannelse i 50 % af benigne cyster, der blev bekræftet ved histologisk undersøgelse. Det er blevet foreslået, at denne unormale perifere randforstærkning kan være forbundet med omgivende venøse strukturer eller forskudt pinealkirtel. Derfor blev det konkluderet, at tilstedeværelsen af en fast kontrastforstærkningskomponent i PC bør betragtes som et bekymrende udseende.
Radiologisk udseende af PC’er ændrer sig efter de anvendte billeddannelsesmodaliteter og parametre. PC’er er glatkantede ovoide læsioner, som generelt kunne visualiseres bedre på sagittalplanet i MRI. Der findes forskellige rapporter i litteraturen om PC’ers signalegenskaber opnået ved hjælp af forskellige sekvensparametre. Osborn angav, at næsten alle PC’er på T2-vægtede MR-billeder var isointense eller let intense i forhold til CSF, men på T1-vægtede billeder var 50-60 % af dem let hyperintense i forhold til CSF, ca. 40 % var isointense, og 1-2 % med intracystisk blødning var på den anden side hyperintense. Forfatteren rapporterede også, at signalet fra de fleste PC’er ikke var fuldstændig undertrykt på FLAIR-billeder og fremstod moderat hyperintense i forhold til hjerneparenkymet. Ikke desto mindre blev det konstateret, at PC’ernes signalegenskaber varierede afhængigt af deres indhold, tilstedeværelsen af blødning og forkalkning. Mere end 60-90 % af PC’erne viste sig at have kontrastforstærkning på kontrastforstærkede serier. På diffusions-MRI har cysteindholdet typisk ikke diffusionsbegrænsning. Næsten alle PC’er i den foreliggende undersøgelse (98,21 %) var isointense med CSF, og kun én (1,79 %) var let hyperintense på T2-vægtede billeder. På T1-vægtede serier var 94,64 % isointense med CSF, og kun 5,36 % var let hyperintense. På FLAIR-serier var 89,29 % hyperintense med CSF, og 10,71 % var isointense. Der blev observeret kontrastforstærkning i PC’er hos alle patienter, der havde kontrastforstærket undersøgelse. Barboriak et al rapporterede, at kun én cyste viste signalændring på proton density weighted sekvens under opfølgende undersøgelser. I den foreliggende undersøgelse blev der ikke observeret nogen ændring i MRI-signalet for nogen cyste i nogen sekvens.
PC’er blev rapporteret at have unilokulært udseende i litteratur, der omhandler rutinemæssige MR-undersøgelser af hjernen. Al-Holou et al. fandt på den anden side, at 11% af PC’erne havde multicystisk udseende eller havde atypiske træk på grund af unormal kontrastdannelse. Jinkins et al nævnte, at de fleste PC’er var unilokulære, men at PC’er hos to patienter havde septationer. Ved hjælp af FIESTA-sekvensen (fast imaging employing steady-state acquisition) påviste Pastel et al., at seks af de 10 PC’er (60 %) havde intern septation eller multilokulation. I deres MRI-undersøgelser med høj opløsning fandt Lacroix-Boudhrioua et al., at 74 % af PC’erne havde septationer. Desuden rapporterede patologiske undersøgelser, at multiple septationer var almindelige fund i PC’er. Dette betyder, at størstedelen af PC-septationerne ikke kunne påvises i rutinemæssige MRI-serier. I den foreliggende undersøgelse blev der observeret septationer i 18 PC’er (32,14 %). Tre PC’er, der var blevet beskrevet som typiske på grundlag af MR-undersøgelser, før vores MR-maskine blev opgraderet (før 2017), blev klassificeret som atypiske i opfølgende MR-undersøgelser udført i 2017 og senere på grund af observerede interne septationer. Det blev konkluderet, at især BRAVO-sekvens (højopløselige tredimensionale T1-vægtede gradientbilleder med høj opløsning) af isotropisk 1 mm3, både kontrastforstærket og uden kontrastforstærket, forbedrede påvisningen af interne septationer. I litteraturundersøgelser nævnes det, at vækst- og forandringsmønstre for septede cyster ikke adskiller sig væsentligt fra dem for unilokulære cyster. I lighed med undersøgelserne i litteraturen blev der ikke observeret nogen signifikant forskel mellem vækstmønstre for atypiske og typiske PC’er (P > 0,05).
PC’er er lokaliseret i pinealkirtlen og kan delvist eller helt besætte den. En typisk pinealcyste viser en kontrasterende vægfunktion i en tynd perifer rand stil på mindre end 2 millimeter. Da der ikke er nogen blod-hjerne-barriere omkring pinealkirtlen, observeres kontrastforstærkning i cystens vægge. I midten af cysten observeres kontrastforstærkning normalt ikke på billeder, der tages lige efter indgivelse af kontraststof. På billeder, der tages 60-90 minutter senere, kan cysten dog have kontrastforstærkning i et ensartet og solidt udseende. I atypiske PC’er kan der observeres fund som f.eks. intern septation eller lokalisering, uregelmæssig nodulær kontrastforstærkning, kantlobulering og blødning. Disse atypiske fund er dog ikke nødvendigvis forbundet med malignitet eller cysteforstørrelse. MRI-undersøgelser med høj opløsning har faktisk vist, at interne septationer og lokaliseringer kan påvises i langt de fleste PC’er. Opfølgningsundersøgelser i mange undersøgelser, herunder denne undersøgelse, viste, at at atypiske PC’er ikke adskiller sig fra de typiske PC’er med hensyn til størrelse og naturlige forandringer. Dette resultat tyder på, at interne septationer-lokationer eller lobulationer faktisk er iboende i PC’er, og at den typiske-atypiske klassifikation baseret på disse kriterier bør tages op til fornyet overvejelse. På trods af fremskridtene inden for højopløsnings-MRI findes der dog ikke entydige radiologiske metoder til at skelne benigne PC fra maligniteter i pinealregionen, der indeholder cystiske komponenter som f.eks. pineocytomer, pineoblastomer, germinomer eller modne teratomer. I lighed med tumorer i pinealområdet såsom pineoblastomer, teratomer eller pilocytiske astrocytomer, der ligner store cyster, kan benigne PC’er, der fører til intracystisk blødning og hydrocefali og har et kompliceret udseende, desuden efterligne maligne tumorer. Da risikoen for malignitet er større i PC’er, der vokser og har høj kontrastforstørrelse og blødning, kan det være nødvendigt med hyppigere opfølgninger eller neurokirurgisk indgreb i disse PC’er.
PC’er kan med tiden blive større på grund af både intracystisk væskeforøgelse og blødning og blive symptomatiske. På grund af deres massevirkning på mellemhjernen ved siden af dem kan PC’er føre til Parinaud-syndrom (lammelse af opadvendt blik, tilbagetrækning i øjenlåget og unormale pupilreaktioner). Der er rapporteret om pludselige dødsfald på grund af intracystisk blødning, også kaldet pineal apoplexi, og akut hydrocefali. PC’er med en diameter på mindre end 10 mm udøver typisk ikke kompression på tilstødende strukturer som f.eks. cerebral akvædukt, Galens vene og quadrigeminalpladen, og de er ofte asymptomatiske. PC’er med en diameter på over 15 mm kan imidlertid have en lokal masseeffekt på de tilstødende strukturer og føre til neurologiske symptomer som følge af hydrocefali på grund af kompression af cerebral akvædukten. Selv om der var syv PC’er med en maksimal diameter på mere end 15 mm i denne undersøgelse, blev der ikke observeret grov lokal masseeffekt eller kompression af cerebral akvædukten hos nogen af patienterne. Patienterne kan have en lang række symptomer på grund af PC, hvoraf hovedpine er det mest almindelige. Andre hyppigt observerede symptomer hos PC-patienter er kramper, svimmelhed, sløret syn, hemiparese og opkastninger. Tidligere troede man, at hovedpine hos disse patienter skyldtes øget intrakranielt tryk. Nyere undersøgelser har imidlertid vist, at der er tale om en hormonel ubalance, der tyder på, at melatonin er den skyldige. Desuden rapporterede en nylig undersøgelse, at MR-biomarkører (tectum-splenium-cyst-forholdet og thalamisk og periventrikulært ødem) kunne være forbundet med centralvenøs hypertension og symptomernes sværhedsgrad hos ikke-hydrocephale, symptomatiske PC-patienter. Selv om PC’er ikke førte til klare kompressionsfund i den foreliggende undersøgelse, var det mest almindelige symptom, som patienterne oplevede, hovedpine (75 %).
Symptomatiske cyster kunne være ledsaget af tectal deformiteter af forskellig intensitet. Selv om der som forventet observeres højere deformitetsniveauer i større cyster, rapporterede Barboriak et al. at de ikke kunne opnå noget resultat, der indikerede, at cyster med højere grad af deformiteter kunne forstørre yderligere ved opfølgende undersøgelser. Nogle undersøgelser rapporterede hydrocefali hos patienter med PC’er større end 20 mm. På den anden side fandt Barboriak et al., at der kun blev observeret en moderat udvidelse af ventriklen hos to patienter med PC’er af denne størrelse. Ingen patienter havde cyster med en maksimal diameter på mere end 20 mm i diameter, og hydrocefali som følge af PC’s masseeffekt blev ikke observeret hos nogen af patienterne i denne undersøgelse.
På grund af usikkerheden om PC’s naturlige historie, især om asymptomatiske patienter, er der ikke enighed i litteraturen om, hvad der er den mest hensigtsmæssige behandlingsmetode for PC. Behandlingsmulighederne for asymptomatiske cyster varierer fra total ignorering, selv uden opfølgning, til kirurgisk indgreb. Kirurgisk indgreb afstår man almindeligvis fra at foretage hos asymptomatiske patienter. Nogle klinikere foreslår årlige opfølgninger ved hjælp af klinisk undersøgelse og billeddannelse, men andre anbefaler ikke rutinemæssig billeddannelse ved kendt PC. Mens nogle undersøgelser i høj grad anbefalede rutinemæssige kliniske undersøgelser og billeddannelse hos børn, betragtede andre undersøgelser PC’er som almindelige tilfældige fund og foreslog ingen opfølgninger eller kontrastforstærkede undersøgelser for børn uden neurologiske indikationer. Hos symptomatiske patienter, især hos patienter med hydrocefali, kan kirurgiske indgreb som f.eks. anlæggelse af shunt, cysteskæring, endoskopisk eller stereotaktisk aspiration og endoskopisk tredje ventrikulostomi være at foretrække. I deres oversigtsartikel rapporterede Májovský et al. positive tilbagemeldinger om eliminering af symptomer efter PC-kirurgi hos de fleste symptomatiske patienter og selv hos patienter med uspecifikke symptomer. Selv om forfatterne betragtede mikrokirurgisk resektion af PC’er ved hjælp af supracerebellar-infratentorial tilgang som en levedygtig mulighed for symptomatiske patienter, bemærkede de, at dette forslag var baseret på et begrænset antal rapporter.
Denne undersøgelse har nogle begrænsninger. For det første blev relativt færre PC evalueret retrospektivt i den foreliggende undersøgelse. For det andet havde kun 21 af patienterne (37,5 %) en kontrastforstærket undersøgelse. For det tredje var antallet af tilfælde med opfølgninger få, og opfølgningsperioderne var ikke standard for de patienter, der havde dem. For det fjerde havde ingen af patienterne histopatologiske undersøgelser. Endelig blev der observeret en ganske lille størrelsesstigning eller -nedgang i et lille antal PC. Selv om vi er sikre på, at størrelsesændringen er nøjagtig, er der en lille mulighed for, at nogle af ændringerne kan afspejle en målefejl.
Sammenfattende er PC’er cyster, som ikke har markante dimensionelle og naturlige ændringer. Deres hyppighed er højere hos kvinder og voksne, og deres størrelse er ikke forbundet med køn eller alder. Langt de fleste af dem er isointense med CSF på T1- og T2A-serier. På FLAIR-sekvensen er de hyperintense i forhold til CSF, og de kan være jævnt konturerede, unilokulære eller multilokulære. De typiske kan have kontrastforstærkning i perifer randstil, mens de multilokulære kan have septal kontrastforstærkning.