Un equipo de neurorradiólogos intervencionistas y neurocirujanos del Johns Hopkins informa de un amplio éxito con un nuevo procedimiento para tratar el pseudotumor cerebral, una afección rara pero potencialmente cegadora marcada por una presión excesiva dentro del cráneo, causada por un peligroso estrechamiento de una vena situada en la base del cerebro.
El último estudio del equipo de Johns Hopkins, que se publicará en la revista Journal of Neuro-Ophthalmology online el 14 de marzo, se cree que es el primero en demostrar cómo la reducción directa de la presión dentro de la vena alivia la afección y mejora la visión.
El informe del estudio sobre 12 pacientes describe el novedoso uso que el equipo hace de las imágenes por ultrasonidos intravasculares para enhebrar con delicadeza un stent metálico expandible, de unos 5 centímetros de longitud y unido a un catéter, a través de una abertura en la ingle, hasta llegar a los principales vasos sanguíneos del cuello y los hombros que drenan el líquido del cerebro. El objetivo es colocar con precisión la endoprótesis en la parte estrecha de la vena, llamada seno transversal, donde se expande, permitiendo que la sangre drene más libremente y aliviando la presión del líquido en el cerebro.
El estrechamiento de la vena, o estenosis, se considera la causa principal del pseudotumor cerebral. La afección se ganó su nombre, que se traduce como «falso» tumor cerebral, porque en la época anterior a la disponibilidad de imágenes cerebrales detalladas, los cirujanos solían operar a personas con una inflamación similar del nervio óptico, sospechando que había tumores cerebrales, pero no encontraban ninguno.
Debido a que el seno transverso drena el líquido cefalorraquídeo, la constricción del vaso provoca una acumulación de líquido y eleva la presión intracraneal, lo que, si no se trata, puede provocar daños permanentes en el nervio óptico, visión borrosa y eventual ceguera. Los tratamientos tradicionales incluyen fármacos que reducen la presión y la colocación quirúrgica de una derivación en forma de pajita entre la parte inferior de la columna vertebral y el cerebro, o entre la parte inferior de la columna vertebral y la cavidad estomacal para drenar el exceso de líquido.
Según el investigador principal del estudio y neurorradiólogo intervencionista del Johns Hopkins, Martin Radvany, M.D., el nuevo procedimiento mínimamente invasivo, conocido como colocación de stent en el seno transversal, tarda unas dos horas en realizarse, y podría servir como solución a largo plazo, si no permanente, para lo que, según él, es un problema molesto y creciente, que se observa sobre todo en mujeres obesas y premenopáusicas de entre 18 y 40 años.
Radvany, profesor adjunto de la Facultad de Medicina de la Universidad Johns Hopkins, afirma que el nuevo procedimiento de colocación de endoprótesis tiene el potencial de suplantar el estándar actual de atención mediante derivaciones, que conlleva el riesgo de infección, incluida la meningitis, y la preocupación por un drenaje demasiado escaso o excesivo, y la necesidad de sustituir las derivaciones cada pocos años.
«Los resultados de nuestro estudio, si se validan en más pacientes, nos ofrecen algo más que una alternativa a las derivaciones y a evitar las consecuencias del pseudotumor cerebral», afirma el coinvestigador del estudio y neurorradiólogo intervencionista Philippe Gailloud, M.D. «Nuestra última investigación nos ayuda a llegar a la raíz del problema para poder detener y, posiblemente, evitar que la vena se estreche en primer lugar», dice Gailloud, que también es director de neurorradiología intervencionista en el Johns Hopkins.
Los resultados del estudio mostraron que 10 de los 12 pacientes tratados tuvieron una recuperación completa y duradera, con lecturas de la presión de la vena interna y de la columna vertebral que volvieron a la normalidad, la pérdida de la mayoría de los síntomas, si no la reversión total, y las imágenes de la tomografía computarizada que no mostraron el retorno del estrechamiento en el seno transversal, ni el empeoramiento del daño del nervio óptico.
Las lecturas de la presión tomadas desde el interior de la vena estrechada inmediatamente antes y después de la colocación de la endoprótesis del seno transversal mostraron diferencias iniciales entre las zonas sanas y estrechadas de la vena tan altas como 28 milímetros de mercurio. Estos gradientes de presión se redujeron y se mantuvieron en 2 milímetros de mercurio o incluso se igualaron con la presión normal de la vena a 0 milímetros de mercurio.
La hinchazón del ojo se normalizó y no volvió a aparecer en 11 de los 12 pacientes tratados. Las pruebas de visión exhaustivas, que incluían pruebas de lectura de líneas para la agudeza visual, la distinción de colores y la visión periférica, revelaron que la visión de ocho pacientes volvió a ser normal. En todos ellos desaparecieron inmediatamente los dolores de cabeza y los ruidos auditivos dentro de la cabeza.
Los síntomas de un paciente volvieron a aparecer y se deterioraron después del tratamiento, y el estado de otro no mostró signos duraderos de mejora, pero no empeoró. A ambos se les acabaron colocando derivaciones quirúrgicas.
Gailloud, profesor asociado de la Facultad de Medicina de la Universidad Johns Hopkins, señala que el pseudotumor cerebral es uno de los muchos tipos de hipertensión intracraneal idiopática, cuyo origen se desconoce. Pero, dice, el rebote inmediato y saludable de la presión de la vena debido a la colocación de la endoprótesis demuestra que el estrechamiento de la vena sinusal transversal no se debía a fuerzas ajenas a la vena, sino intrínsecas a ella. «Ahora que sabemos más sobre lo que ocurre en realidad, podemos orientar nuestra investigación hacia la búsqueda de las causas del estrechamiento del seno transverso», afirma.
En el estudio, se ofreció a 11 mujeres y a un hombre la colocación de un stent en el seno transverso como alternativa a la derivación quirúrgica, pero sólo después de que la pérdida de peso, la dieta y el tratamiento farmacológico con acetazolamida, o Diamox, un medicamento que reduce la presión en el cerebro, no hubieran conseguido aliviar sus síntomas. Los participantes procedían de los estados del Atlántico medio y tenían edades comprendidas entre los 21 y los 55 años; todos eran obesos, con un índice de masa corporal medio de 32,6.
Todos fueron tratados en el Hospital Johns Hopkins entre enero de 2008 y junio de 2011, y se sometieron a pruebas de presión del líquido cefalorraquídeo, angiogramas y tomografías computarizadas para confirmar que el pseudotumor cerebral y el estrechamiento de las venas eran la causa de sus síntomas, el más grave de los cuales es la visión borrosa, un signo de daño nervioso permanente. La mayoría de los participantes en el estudio, según Gailloud, experimentaron síntomas iniciales de fuerte dolor de cabeza, y más de la mitad dijeron que sentían «un ruido de silbido» dentro de sus cabezas. Todos fueron controlados en el hospital durante dos días después de la EIV, que sólo requirió anestesia general, y se les hizo un seguimiento mediante revisiones periódicas durante un año y hasta cuatro años y medio.
El investigador principal del estudio y neurólogo Abhay Moghekar, M.D., dice que el equipo seguirá controlando a los pacientes que elijan la colocación de stents en el seno transversal en lugar de la derivación quirúrgica, y comparará su evolución a lo largo de varios años más.
Moghekar, profesor adjunto y director del Centro de Trastornos del Líquido Cefalorraquídeo del Johns Hopkins, dice que disponer de terapias alternativas y permanentes para el pseudotumor cerebri es cada vez más importante, ya que la afección parece estar vinculada a la obesidad, que ahora es una epidemia en Estados Unidos. Dice que hace una década veía menos de dos docenas de casos al año, pero que ahora ve más de cien.
«El pseudotumor cerebri es una enfermedad grave, en la que la perspectiva de quedarse ciego es muy real», dice Moghekar. «Hasta ahora, teníamos pocas pruebas de por qué funcionaba la derivación quirúrgica o la colocación de stents mediante IVUS», añade, y señala que en estudios posteriores se pueden utilizar los gradientes de presión para distinguir entre las personas que responden mejor a uno u otro procedimiento.
La financiación de este estudio corrió a cargo del Hospital Johns Hopkins.
Además de Radvany, Gailloud y Moghekar, otros investigadores del Johns Hopkins que participaron en este estudio fueron David Solomon, M.D., Ph.D.; Diego San Millán, M.D.; Prem Subramanian, M.D.; Neil Miller, M.D.; Daniele Rigamonti, M.D.; y Ari Blitz, M.D.
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