Tumor hepático raro: complejo de von Meyenburg gigante sintomático

La gastroscopia sugería una compresión extrínseca del fondo gástrico, pero la mucosa tenía un aspecto normal. La ecografía abdominal reveló la presencia de una masa quística solitaria en el cuadrante superior izquierdo que medía ~9 × 10 × 11 cm (Fig. 1). A pesar de la tomografía computarizada (Figs. 2 y 3) y de la resonancia magnética (Fig. 4), no se pudo determinar el origen del quiste porque estaba íntimamente relacionado con el estómago, el hígado y el bazo. No había otras lesiones en el tórax ni en el abdomen. El antígeno de superficie de la hepatitis B, las pruebas de función hepática y los marcadores tumorales (CA 19-9, CEA y alfafoetoproteína) estaban dentro de los límites normales.

No se pudo cimentar un diagnóstico preoperatorio. Por lo tanto, esta paciente fue llevada a una laparoscopia exploratoria. En la laparoscopia, se observó que el quiste surgía dentro de los segmentos II/III del hígado y no estaba unido al estómago o al bazo. Se realizó una segmentectomía lateral izquierda laparoscópica para extirpar la lesión siguiendo los principios oncológicos (Fig. 5). El período de recuperación postoperatoria fue sin incidentes y fue dada de alta en 48 horas.

El examen ex-vivo reveló que el quiste estaba lleno de material gelatinoso congelado y rodeado por una pared gruesa que medía 3 cm de espesor máximo. El examen histológico confirmó que la pared del quiste estaba compuesta por tejido colágeno suelto revestido por una sola capa de células cuboidales en consonancia con el epitelio de tipo biliar (Fig. 6). El parénquima hepático adyacente contenía varias BD ectásicas con ramificaciones focales. El estroma circundante estaba densamente hialinizado con un leve infiltrado linfocítico y canales linfáticos dilatados (Fig. 7). El cuadro histológico general era consistente con un quiste solitario no neoplásico surgido dentro de un harmartoma de la vía biliar.

DISCUSIÓN

En 1918, un patólogo suizo, Hanns von Meyenburg, describió unos quistes intrahepáticos formados por grupos de BD . Esta lesión, el VMC, se reconoce ahora como un hamartoma que surge en el BD intrahepático. Se ha teorizado que esta lesión es el resultado de un fallo en la involución de los BD embrionarios. Los conductos persistentes se dilatan cuando la bilis se inspira, formando finalmente quistes macroscópicos. La estasis biliar resultante puede conducir a la precipitación intraductal de colesterol, dando lugar a una BD madura dilatada con fibrosis periductal reactiva . Estas características microscópicas clásicas estaban presentes en nuestro caso.

Macroscópicamente, los CMV suelen aparecer como lesiones múltiples y nodulares bajo la cápsula de Glisson, con un diámetro de entre 0,5 y 1,5 cm . Los CMV gigantes son extremadamente raros, representando sólo el 0,4% de todos los casos. La lesión de nuestra paciente tenía 11 cm de diámetro, mucho menos que la mayor lesión descrita, que tenía 21,6 cm en su diámetro más ancho. Sin embargo, era comparable a los complejos gigantes encontrados en la literatura médica, que tienen un diámetro medio de 9,8 cm.

Los CMV son infrecuentes, y aparecen en el 5% de los adultos no seleccionados en la autopsia. Dado que la mayoría son asintomáticos, se diagnostican con menos frecuencia in vivo, donde la incidencia oscila entre el 0,4% y el 2,8% . Suelen ser más frecuentes en pacientes con enfermedad poliquística y no se observa predilección por el sexo.

La mayoría de estas lesiones permanecen asintomáticas . Cuando se hacen clínicamente evidentes, los pacientes pueden experimentar un vago dolor abdominal por hemorragia o colangitis . En la práctica moderna, la mayoría se detectan incidentalmente en las imágenes abdominales . A menudo, los CMV pueden crear un dilema diagnóstico porque parecen similares a las metástasis hepáticas. Del mismo modo, en nuestro caso, no se pudo establecer un diagnóstico preoperatorio.

En la ecografía, aparecen como pequeñas lesiones intrahepáticas con ecogenicidad mixta . A menudo aparecen como lesiones en diana, con hiperecogenicidad central debida a cristales de colesterol que precipitan fuera de la solución dentro del BD dilatado . En la TC, los CMV aparecen irregulares con áreas de baja atenuación que no realzan normalmente con el contraste.

La modalidad más precisa para diagnosticar los CMV es probablemente una RMN con gadolinio . También puede ayudar a distinguir la enfermedad de Caroli, los colangiocarcinomas intrahepáticos y las metástasis hepáticas . En la RM, suelen aparecer como quistes hiperintensos, irregularmente delineados, que no se comunican directamente con el árbol biliar.

Ha habido informes de transformación neoplásica de los CMV. Cuando Melnick evaluó retrospectivamente los resultados de 70 autopsias en personas con poliquistosis hepática conocida, informó de la transformación neoplásica benigna de los CMV en dos casos (3%). La transformación maligna en colangiocarcinoma se ha notificado con poca frecuencia en otros informes y tiende a ocurrir más comúnmente con complejos gigantes.

Röcken et al. informaron de la mayor serie de colanciocarcinomas que surgen en un fondo de VMC. Curiosamente, informaron de cuatro casos, todos ellos varones en la séptima década de la vida . En el 75% de los casos había neoplasias malignas asociadas, con dos pacientes con carcinoma colorrectal coexistente y un carcinoma hepatocelular coexistente. Al examinar múltiples muestras histológicas, Xiu et al. y Röcken et al. pudieron demostrar de forma independiente la transición gradual de hiperplasia-displasia-cambio neoplásico en múltiples focos en el fondo de los CMV. Aunque muchos consideran los CMV como lesiones hamartomatosas benignas, Röcken et al. y Xiu et al. han sugerido que los CMV gigantes deben considerarse potencialmente premalignos, lo que exige la escisión y la vigilancia.

Los médicos deben ser conscientes del diagnóstico, ya que pueden encontrarse ocasionalmente en las imágenes. Aunque las lesiones sintomáticas son infrecuentes y las lesiones gigantes son raras, deben extirparse cuando se encuentren porque existe la posibilidad de transformación maligna.

AGRADECIMIENTOS

No se ha facilitado financiación para la preparación de este manuscrito. No son necesarios más agradecimientos.

Declaración de conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses en relación con la publicación de este artículo.