La EDC se caracteriza por una regeneración muscular incompleta. La posterior elevación anormal de los músculos del diafragma provoca un movimiento anormal del hemidiafragma afectado durante la respiración. Puede ocurrir localmente o afectar a todo el diafragma. En este estudio, había 90 varones (72%) y 35 mujeres (28%); 78 niños (62,4%) tenían EDC en el lado derecho, y 47 niños (37,6%) tenían EDC en el lado izquierdo. Se observó que la incidencia era mayor en los niños varones, y que la incidencia en el lado derecho era mayor que en el lado izquierdo. La EDC puede estar asociada a otros defectos del desarrollo, y las comorbilidades asociadas incluyen pulmón hipoplásico congénito, cardiopatía congénita, pectus excavatum, paladar hendido, hipospadias, criptorquidia y tortícolis congénita. Setenta y siete pacientes de este grupo presentaban también otras malformaciones, y la cardiopatía congénita (19, 15,2%) y el pulmón hipoplásico congénito (16, 12,8%) fueron las principales anomalías relevantes en este estudio. Los hechos anteriores dificultan la determinación de si la EDC se acompaña de otras malformaciones o de otras malformaciones con esta enfermedad. Sus numerosas malformaciones acompañantes sugieren que la causa de la teratología es difícil de explicar con una única etiología y puede ser similar a la causa de otras malformaciones congénitas.
El principal síntoma de la EDC es la compresión del lóbulo inferior de los pulmones debido al aumento de los órganos intraabdominales. La compresión también puede hacer que el mediastino se desplace en el lado sano, y la función pulmonar del lado sano puede reducirse en consecuencia. En la EDC unilateral, la capacidad pulmonar y la capacidad pulmonar total se reducen en un 20-30% . La eventración diafragmática bilateral reduce aún más la función pulmonar, especialmente en posición supina. El principio del tratamiento de la EDC es restaurar la posición anatómica normal y la tensión del diafragma. El método consiste en reforzar el diafragma débil, y el objetivo es mantener un volumen pulmonar y una ventilación pulmonar normales. La cuestión de si los pacientes asintomáticos necesitan una corrección quirúrgica ha sido controvertida durante mucho tiempo. En este grupo de 17 niños que no se sometieron a tratamiento quirúrgico, 11 pacientes recibieron entre 1 y 6 años de seguimiento, y no se observó una disminución de la posición del diafragma. Por lo tanto, creemos que los niños sintomáticos necesitan un tratamiento quirúrgico oportuno. El estudio de Yazici et al. también tuvo en cuenta a los niños sintomáticos, que suelen requerir cirugía . Por lo tanto, creemos que las indicaciones de la cirugía son las siguientes: ① en relación con la posición normal del diafragma, éste se desplaza hacia arriba en 3 o más intercostales; ② la eventración del diafragma provoca una compresión evidente en el lado afectado del pulmón y una falta de aire evidente, asma y otros síntomas de dificultad respiratoria; ③ infecciones pulmonares frecuentes, hipoxemia e incluso ejercicios respiratorios anormales; y ④ durante el seguimiento, el diafragma sigue elevándose y la eventración se agrava.
El método de tratamiento tradicional de la EDC es la plicatura diafragmática realizada por laparotomía o toracotomía. Sin embargo, con el desarrollo de la tecnología mínimamente invasiva, la toracoscopia se ha aplicado gradualmente en el tratamiento de la EDC . Creemos que los niños con eventración del diafragma derecho y malformación intrapulmonar necesitan ser corregidos a través del enfoque de la toracotomía como primera opción porque no se ve afectado por el canal intestinal, hay una exposición completa, la operación es fácil, el nervio frénico puede ser visualizado, y la parálisis intestinal postoperatoria puede ser reducida. La laparotomía es adecuada para los niños con eventración diafragmática izquierda, en los casos en que no es posible distinguir la eventración diafragmática de la hernia diafragmática, y cuando se considera una malformación gastrointestinal. Dado que el corazón se encuentra en el tórax izquierdo, existe un alto riesgo asociado a la toracotomía. El uso de una incisión subcostal favorece la reparación de la hernia y el descubrimiento de posibles malformaciones intestinales. Sin embargo, en el grupo abierto, utilizamos la toracotomía en 4 niños con eventración diafragmática en el lado izquierdo y logramos resultados clínicos satisfactorios. Por lo tanto, creemos que la elección del abordaje se basa principalmente en las características de la enfermedad diafragmática del paciente y en la familiaridad del cirujano con el abordaje. Los diagnósticos preoperatorios de 9 niños de este grupo eran desconocidos, y durante la operación se encontró una hernia diafragmática y otras malformaciones del tracto gastrointestinal, por lo que la elección del abordaje preoperatorio era especialmente importante. Resecamos las porciones débiles del diafragma por vía toracoabdominal y suturamos el diafragma de forma intermitente con suturas no absorbibles para que el diafragma cortado se imbricara con el fin de reforzar la zona débil del diafragma. La ventaja de esta técnica es que aumenta la tensión del diafragma para distribuir uniformemente la tensión en toda la zona de reparación.
Con el desarrollo de la tecnología mínimamente invasiva, la toracoscopia se ha utilizado gradualmente en el tratamiento de la EDC. Se compararon los efectos de la cirugía abierta y la toracoscopia en el tratamiento de la EDC en niños. El tiempo de operación, el tiempo de drenaje torácico, el tiempo de ventilación mecánica postoperatoria, la estancia hospitalaria postoperatoria y el tiempo de ingreso en la UCC postoperatoria en el grupo de toracoscopia fueron más cortos que los del grupo abierto, y la diferencia entre los dos grupos fue estadísticamente significativa (P < 0,05). Consideramos las siguientes razones posibles. ① La cirugía toracoscópica adopta el método de tres orificios, que es menos traumático y menos propenso al sangrado. La recuperación de los niños es más rápida después de la operación. ② La técnica de la toracoscopia requiere una habilidad avanzada, y el operador y el asistente cooperan entre sí. ③ Utilizamos alambre de púas para suturar de forma continua sin nudos, lo que acorta en gran medida el tiempo de la operación y es obviamente mejor que la cirugía abierta.
En este grupo de 41 niños sin otras malformaciones toracoabdominales que deban corregirse, utilizamos la plicatura diafragmática toracoscópica. También se han empleado diversas técnicas de plicatura diafragmática. Todas las técnicas tienen como objetivo reducir la superficie diafragmática abundante y bajar la cúpula diafragmática. Se han utilizado varios métodos de sutura, como las suturas horizontales interrumpidas en colchón, las suturas múltiples paralelas en U, las suturas en forma de ocho, las suturas continuas y los endostaplers. Se han utilizado varias suturas no absorbibles y también absorbibles. Hemos utilizado alambre de púas para suturar el diafragma desde el exterior al interior de forma continua imbricada para reforzar el diafragma. En combinación con la literatura y nuestra experiencia, en comparación con las suturas absorbibles ordinarias, la sutura continua del diafragma con alambre de púas tiene las siguientes ventajas. ① A partir del segundo punto, el deslizamiento no es fácil después de apretar la sutura. Se cose una puntada para apretar un punto, y no se necesita un nudo durante el proceso de sutura, lo que acorta enormemente el tiempo de la operación. ② Los diafragmas se suturaron de forma continua con alambre de púas para que los diafragmas se estiraran uniformemente desde el centro en todas las direcciones. La distribución de la tensión era uniforme para que el movimiento de los diafragmas fuera más coherente. Los diafragmas no estaban isquémicos debido a una sutura demasiado apretada, y la sutura no se relajó para causar recidivas. ③ Las suturas de alambre de púas son más cerradas, tienen menos sangrado, tienen un nudo inalámbrico, son absorbibles y tienen reacciones de nudo inalámbrico y sutura residual. Existe la opinión de que las suturas continuas pueden comprometer la seguridad de la sutura, y el aflojamiento del nudo puede afectar al plegado de todo el diafragma, pero no hay pruebas que apoyen esta opinión . Parlak et al. y otros adoptaron el método de sutura de doble bolsa para reforzar el diafragma, logrando un mejor efecto clínico . Las ventajas habituales de la toracoscopia, como la reducción del dolor postoperatorio, el aspecto satisfactorio y la rápida recuperación, también son aplicables en nuestra cirugía, que debería ser el tratamiento preferido para la EDC.