Sarcoma mieloide

Los sarcomas mieloides, también llamados sarcomas granulocíticos, cloromas o tumores mieloides extramedulares, son masas extramedulares raras compuestas por células precursoras mieloides. Estos tumores representan una presentación única de la leucemia mieloide aguda (LMA), ya sea de forma aislada, precedente o simultánea a la enfermedad de la médula ósea y la sangre periférica.

A diferencia de los infiltrados leucémicos, los sarcomas mieloides borran de forma característica la arquitectura del tejido implicado, y se reconocen como una entidad distinta en la clasificación de la OMS de los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides.

Epidemiología

Se ve más comúnmente es en niños, con ~60% ocurriendo en individuos menores de 15 años de edad. No existe una predilección reconocida por el sexo.

El sarcoma mieloide puede desarrollarse durante el curso de un trastorno hematológico, pero se observa que precede al trastorno en el 35% de los casos.

Patología

Las lesiones del sarcoma mieloide están compuestas por elementos mieloides inmaduros y, por tanto, representan acumulaciones focales de células leucémicas. A diferencia de sus entidades asociadas, la lesión adopta la forma de una masa sólida de tejido blando que borra la arquitectura tisular subyacente implicada (cf. infiltrados leucémicos).

Pueden ocurrir con o sin relación a otras formas de trastornos mieloides 10:

• de novo: sin historia previa de trastornos mieloproliferativos y mielodisplásicos
• simultáneamente con un trastorno mieloproliferativo y mielodisplásico: afectación concomitante de la sangre periférica y de la médula
• como recaída de un trastorno mieloproliferativo y mielodisplásico tratado
• como forma de transformación blástica de una neoplasia mieloproliferativa previa

Localización

La afectación extramedular es una característica definitoria.

Casi cualquier tejido puede verse afectado, siendo la piel y el hueso los más comunes. Se han descrito en el cráneo, la cara, la órbita y los senos paranasales. Se han notificado lesiones en las amígdalas, las cavidades orales y nasales y dentro de las glándulas lagrimales, tiroideas y salivales. El sistema nervioso central también puede verse afectado.

Asociaciones

Como se describe en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, el sarcoma mieloide se considera una presentación única, no un subtipo, de la leucemia mieloide aguda (LMA) 9.

Al igual que con otras formas de leucemia mieloide aguda, el sarcoma mieloide puede evolucionar a partir de los síndromes mielodisplásicos así como de las neoplasias mieloproliferativas:

• leucemia mieloide crónica (LMC)
• mielofibrosis primaria
• policitemia vera
• trombocitemia esencial

Características radiográficas

Las características exactas de las imágenes dependerán de la localización y del órgano implicado:

• Manifestaciones en el SNC del sarcoma granulocítico
• Leucemia espinal
• Manifestaciones en cabeza y cuello del sarcoma granulocítico
• Manifestaciones esqueléticas del sarcoma granulocítico
• manifestaciones abdominales del sarcoma granulocítico
  • sarcoma granulocítico hepático
• manifestaciones torácicas del sarcoma granulocítico

Historia y etimología

• descrito por primera vez por A Burns en 1811 3
• denominado «cloroma» en 1853 por King debido a que las formas típicas tienen un color verde por los altos niveles de mieloperoxidasa en las células inmaduras
• rebautizado como «sarcoma granulocítico» en 1966 por Rappaport cuando se demostró que se estima que un 30% de las células no contienen mieloperoxidasa, por lo tanto, una proporción significativa de células no son de color verde
• recientemente se prefirió denominar «sarcoma mieloide» 9, ya que varios tipos asociados de leucemia mieloide se definen por la escasa o nula diferenciación granulocítica