DISCUSIÓN
La transposición penoscrotal completa es la malformación más grave entre las anomalías del desarrollo escrotal. Se han descrito menos de 20 casos en la literatura.
La secuencia embriológica responsable de esta malformación sigue sin estar clara; sin embargo, se ha sugerido que un posicionamiento anormal del tubérculo genital en relación con los edemas escrotales durante la crítica cuarta a quinta semana de gestación podría afectar a la migración de los edemas escrotales. Durante el desarrollo normal, los edemas escrotales migran en sentido inferomedial durante la 9ª-11ª semana, y se fusionan en la línea media caudal al pene en la 12ª semana de gestación. Como sugirieron Chadha et al., el tubérculo fálico es intrínsecamente anormal y afecta al desarrollo de los cuerpos corporales explicando el pene flácido e hipoplásico. Otros sugirieron que un fallo en la migración labioescrotal debido a un defecto unilateral o bilateral del gubernaculum conduce a anomalías como la transposición incompleta, completa o el escroto ectópico. Se ha sugerido que muchos casos notificados como agenesia de pene pueden representar en realidad casos de CPST oculto.
Algunas revisiones informan de una alta incidencia de malformaciones urogenitales asociadas como pene flácido, hipospadias, atresia uretral o escroto bífido. El CPST se caracteriza a menudo por importantes malformaciones asociadas. La detección del CPST debe justificar una cuidadosa evaluación clínica para descartar otras anomalías. Las anomalías renales, como la agenesia renal, el riñón pélvico ectópico o los riñones displásicos, son las malformaciones extragenitales asociadas más frecuentes. Parida et al. informaron de otras anomalías menos frecuentes: retraso mental (60%), ano imperforado (33%), anomalías del sistema nervioso central (29%), defectos preaxiales de las extremidades (24%) y cardiopatías congénitas (19%). La presencia de un riñón pélvico multiquístico en el caso que comunicamos aboga por esa revisión.
No existe ninguna descripción de la técnica para la corrección y los resultados de estos casos tan graves de PST. Describimos un procedimiento de tres etapas para la corrección. En el primer procedimiento, intentamos avanzar el pene hasta el nivel del escroto sin desconectar la uretra de los cuerpos cavernosos. En el segundo procedimiento, fue necesario desconectar la uretra de los cuerpos cavernosos para lograr la posición del pene por encima del escroto. La transposición penoscópica extrema con hipospadias severo y cordete es difícil de diferenciar de la agenesia de pene con una marca cutánea en la línea media anterior al ano. En ambos casos, la reconstrucción y el reposicionamiento del pene suelen ser insatisfactorios y la reasignación del sexo femenino, a pesar de ser éticamente controvertida, puede ser una terapéutica prudente en casos seleccionados.
Pensamos que la corrección quirúrgica es posible en casos seleccionados logrando una posición satisfactoria del pene y excelentes resultados cosméticos.