Pacientes y métodos

Revisamos retrospectivamente una serie consecutiva de 138 pacientes somáticamente normales con una sensación negativa de baja estatura que se sometieron a un alargamiento bilateral simétrico de las extremidades inferiores entre enero de 1983 y diciembre de 2006. Las indicaciones para la cirugía fueron (1) la presencia de una razón clara para someterse a un alargamiento de las extremidades, (2) una fuerte motivación, y (3) el consentimiento para someterse al procedimiento después de conocer completamente la naturaleza de la cirugía, las posibles complicaciones y el programa de rehabilitación. Las contraindicaciones para la cirugía eran (1) la presencia de trastornos psicológicos como la dismorfofobia, (2) trastornos endocrinos asociados como el hipotiroidismo, (3) la presencia de enfermedades sistémicas relacionadas con el crecimiento y el desarrollo como la insuficiencia renal, y (4) la presencia de síndromes displásicos como la displasia epifisaria múltiple. Tras la aprobación de nuestra junta de revisión institucional, se incluyeron en el estudio todos los pacientes que tuvieron un seguimiento mínimo de 1 año (media, 6 años; rango, 1-14 años) tras la retirada del fijador. Se excluyeron siete pacientes por no tener el seguimiento requerido. Así pues, se disponía de las historias clínicas, las radiografías y las fotografías clínicas de 131 pacientes (95%; 65 varones, 66 mujeres).

La edad media de los pacientes en el momento de la presentación era de 25 años (rango, 14-68 años), 28 años (rango, 14-68 años) para los varones y 23 años (rango, 14-45 años) para las mujeres (Tabla 1). La altura media preoperatoria fue de 159 cm (rango, 130-174 cm), 162 cm (rango, 143-174 cm) en los varones y 156 cm (rango, 130-174 cm) en las mujeres. Las razones para el alargamiento de las extremidades fueron variables: estudiantes incapaces de seguir el ritmo de sus compañeros, requisitos de deportes individuales como el voleibol, el waterpolo, el baloncesto y el tenis, requisitos vocacionales y problemas con las relaciones interpersonales. Nueve pacientes (seis hombres y tres mujeres) tenían una leve deformidad en varo (5°-7°) de la tibia proximal que necesitaba una corrección simultánea. Ciento veinticuatro de los 131 pacientes (95%) se sometieron a un alargamiento tibial solo, 66 (53%) a un alargamiento monofocal y 58 (47%) a un alargamiento bifocal. Noventa y dos pacientes (74%) prefirieron la cirugía bilateral en el mismo día; 32 (26%) se sometieron a las cirugías con un intervalo de 4 semanas. Un paciente (0,76%) prefirió el alargamiento bilateral simultáneo del fémur. En los otros seis pacientes (4,58%), el alargamiento contralateral cruzado del fémur y la tibia se realizó con un intervalo de 4 semanas. Los seis pacientes que se sometieron a un alargamiento cruzado de tibia y fémur tuvieron un alargamiento de más de 10 cm. Estaban preocupados por la proporción muslo-pierna y, por tanto, se seleccionó esta opción. Un paciente se sometió a un alargamiento distal bilateral del fémur según su preferencia, ya que tenía miembros inferiores desproporcionados con un segmento de la pierna más largo y un segmento del muslo más corto.

Tabla 1

Distribución de la edad de la cohorte de pacientes

Grupo de edad Número de pacientes
Menos de 20 años 32
20-29 años 70
30-39 años 21
40-49 años 7
50 años o más 1
Total 131

Se determinó la altura y lasde las extremidades mediante mediciones antropométricas estándar. Se realizaron vistas AP y laterales de ambas extremidades inferiores y un escanograma de pie desde la pelvis hasta el talón para evaluar la longitud, la deformidad, la discrepancia de longitud de las extremidades y cualquier trastorno óseo focal. Se obtuvo el consentimiento para el tratamiento tras una evaluación psicológica completa por parte de un psicólogo y un asesoramiento exhaustivo sobre el tratamiento y la rehabilitación. Se prestó especial atención a descartar enfermedades sistémicas, desequilibrios hormonales, síndromes distróficos y problemas psicológicos como la dismorfofobia. El paciente y la familia fueron aconsejados en más de una ocasión, y se aseguró la motivación para seguir con el tratamiento.

Creemos que el alargamiento óptimo de la extremidad inferior se puede hacer sólo hasta 5 a 7 cm, más allá de lo cual el resultado puede ser subóptimo en vista de la cosmesis (proporciones tronco-membrana) , la biomecánica alterada, y la función de los tejidos blandos . Por lo tanto, la mayoría de los alargamientos se planificaron únicamente para el segmento tibial, bilateralmente de forma simultánea, ya sea de forma monofocal (< 5 cm) o bifocal (> 5 cm para reducir la duración del fijador ). Sin embargo, para los pacientes que deseaban un mayor alargamiento, planificamos un alargamiento adicional del segmento femoral. Para la tibia, utilizamos la construcción estándar de tres anillos para los alargamientos monofocales y bifocales, con más alambres para el alargamiento bifocal. La corticotomía tibial se realizó por debajo de la tuberosidad tibial para el alargamiento monofocal y también a nivel supramaleolar para el alargamiento bifocal. Se realizó una osteotomía fibular en la unión de los tercios medio y distal. Las corticotomías tibiales bifocales se acompañaron de osteotomías fibulares a dos niveles durante las décadas de 1980 y 1990. Más tarde se evitó la osteotomía fibular proximal, ya que se consideró innecesaria y planteaba la posibilidad de lesionar el nervio peroneo común. El fémur se alargó a nivel supracondilar utilizando un montaje que consistía en dos anillos y un arco único con alambres distalmente y medias clavijas proximalmente.

La distracción comenzó en el séptimo día postoperatorio. El alargamiento monofocal se inició a un ritmo de 0,75 a 1 mm/día en tres a cuatro fracciones y se aumentó gradualmente a 1 a 1,5 mm/día en cuatro a seis fracciones según la evaluación clínico-radiográfica de la formación de hueso nuevo. Observamos que la tasa podía aumentarse ligeramente más de 1 mm/día en el caso de los adolescentes y sólo podía mantenerse a menos de 1 mm/día en los pacientes de mayor edad. La tasa de distracción bifocal fue de 1,25 a 1,5 mm/día por hueso en tres o cuatro fracciones, siendo la distracción en un sitio mayor que en el otro al principio. La distracción se igualó gradualmente y luego se invirtió gradualmente hacia el final de la distracción.

Se fomentó la realización de ejercicios de RMO de las articulaciones (en la medida en que el fijador lo permitiera) y la marcha con peso con el uso de muletas axilares en la medida en que se tolerara a partir del segundo día postoperatorio. Todos los pacientes fueron controlados como pacientes internos hasta la retirada del fijador. Se tomaron radiografías cada dos semanas para evaluar la calidad de la regeneración, el alargamiento y la aparición de cualquier deformidad. Después de obtener una longitud suficiente mediante distracción, los fijadores se dejaron colocados durante el tiempo necesario para permitir la consolidación del regenerado. La decisión de retirar el fijador se basó en una prueba de esfuerzo satisfactoria tras retirar las barras de conexión y en una consolidación satisfactoria observada en las radiografías, evidenciada por un puente óseo completo en al menos dos proyecciones. Tras la retirada del fijador, los pacientes llevaron una escayola que se extendía desde el muslo hasta la región supramaleolar durante 2 a 4 semanas, según se determinó durante la prueba de esfuerzo en el momento de la retirada del fijador. No se utilizó una órtesis extraíble para ningún paciente por falta de disponibilidad.

Se observó la incidencia de infecciones del tracto del clavo y de los tejidos blandos, la neuropatía peronea común y la evaluación del ROM de la rodilla y el tobillo durante y después de la fijación externa para evaluar las complicaciones de los tejidos blandos. En cuanto a las complicaciones relacionadas con el hueso, observamos la incidencia de osteomielitis durante el tratamiento, e hicimos un seguimiento clínico-radiológico de la congruencia de la rodilla y el tobillo para descartar cualquier subluxación, la velocidad de regeneración, la incidencia de cualquier deformidad o la fractura del regenerado durante y después de la fijación externa. Registramos cómo se abordó o trató cada uno de estos retos y el resultado final. También registramos todos los retos técnicos y cómo se gestionaron.

Los pacientes fueron sometidos a un seguimiento cada 3 meses durante 1 año y después anualmente. Se evaluó la satisfacción del paciente, la desviación axial, el ROM de las articulaciones, las deformidades del pie y el tobillo, la discrepancia de longitud de las extremidades, la infección, el dolor y el estado funcional. Se utilizó una puntuación de resultados basada en el médico y desarrollada por uno de nosotros (KIN) para evaluar los resultados: excelente = aumento previsto de la longitud de los segmentos de las extremidades logrado con una buena conservación de las proporciones corporales y la función en ausencia de deformidad y rigidez articular; bueno = extensión prevista de las extremidades lograda en contra de las proporciones tronco-membrana, o restricción parcial de la función de las extremidades, en forma de marcha anormal, desviación axial de 3° a 5°, o limitación de 5° a 10° del movimiento articular; satisfactorio = alargamiento de las extremidades alcanzado hasta el 75% del valor previsto o presencia de desviación axial de 5° a 10° o limitación del movimiento articular de 10° a 15°; e insatisfactorio = alargamiento alcanzado hasta menos del 75% del valor previsto o presencia de desviación axial superior a 10° o limitación del movimiento articular superior a 15°.

Los resultados basados en el paciente se midieron en términos de satisfacción del paciente y mejora de la autoestima. Los resultados relacionados con el paciente se midieron preguntando al paciente al finalizar el tratamiento si estaba satisfecho (sí/no), si el procedimiento condujo a una mejora de su autoestima (sí/no), si se sometería al procedimiento de nuevo (sí/no) y si lo recomendaría a alguien con sentimientos subjetivos de baja estatura (sí/no).

Todos los pacientes estaban disponibles para el seguimiento al menos 1 año (media, 5,75 años; rango, 1-14 años). La altura media ganada fue de 6,9 cm (rango, 2-13 cm); 7,3 cm (rango, 3,5-13 cm) en los hombres y 6,5 cm (rango, 2-13 cm) en las mujeres. Se corrigió el varo tibial bilateral asociado en nueve pacientes. La duración media de las fases de distracción y mantenimiento fue de 79 días (rango, 17-168 días) y 116 días (rango, 31-301 días), respectivamente. La duración media del uso del fijador fue de 215 días (rango, 71-390 días). El índice medio de alargamiento fue de 12 días/cm (rango, 4,3-24 días/cm), el índice medio de maduración fue de 19 días/cm (rango, 5,2-63 días/cm), y el índice medio del fijador externo fue de 31 días/cm (rango, 12-78 días/cm).

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