Los epónimos son una antigua tradición en medicina. Los epónimos suelen consistir en honrar a un médico científico destacado que haya desempeñado un papel importante en la identificación de la enfermedad. En las circunstancias adecuadas, una enfermedad llega a ser bien conocida a través del nombre de este individuo. A menudo es más fácil recordar una enfermedad por su epónimo que por la descripción patológica más científica; por ejemplo, ¿qué nombre es más conocido, la enfermedad de Hodgkins o cualquiera de sus cinco tipos, a saber, esclerosante nodular, celularidad mixta, agotamiento de linfocitos, riqueza de linfocitos y predominio de linfocitos nodulares?
El proceso de asignación de nombres suele comenzar cuando se llama la atención popular sobre una entidad, no necesariamente por primera vez. De hecho, el médico científico cuyo nombre se convierte en epónimo suele distinguirse de otros observadores paralelos por razones distintas a la de ser el primero. Puede ser la reputación del individuo, su prestigio, la precisión, los detalles contenidos en el informe o la publicación, o un redescubrimiento fortuito, a menudo décadas más tarde, por alguien que entonces asocia la enfermedad con uno o más de los médicos científicos anteriores. A veces la suerte juega un papel importante. No hay reglas para el desarrollo de un epónimo. Puede llevar un periodo de tiempo extraordinario, ser diferente en distintas lenguas y culturas, y evolucionar a medida que se conoce más sobre el médico o la enfermedad.
¿Cuántos epónimos médicos hay? Existen epónimos médicos para los signos físicos, los tendones, los reflejos, las parálisis, los quistes, las coreas, los aneurismas, las contracturas y muchos otros. Algunos han calculado más de 8.000 (1). Hay epónimos de nombre único y epónimos individuales múltiples. Hay formas posesivas y no posesivas (2). Cuando el epónimo tiene varios nombres, suele ser interesante evaluar cómo se adoptó el orden. Puede tratarse de un prestigio individual, de la antigüedad de un departamento y, sin duda, podría implicar alguna intimidación. O puede ser tan sencillo como echar a suertes o el famoso lanzamiento de la moneda Watson-Crick, que ganó Watson.
Los epónimos pueden tardar décadas en ser comúnmente aceptados, lo que no es necesariamente algo malo. Muchos epónimos han sido identificados tras la muerte del homónimo, al ser redescubiertos por un investigador secundario que lo relaciona póstumamente con el individuo que lo «escribió». Los epónimos suelen reflejar el dominio de las culturas y lenguas científicas de la época. Los epónimos florecieron desde finales del siglo XIX hasta principios del XX, cuando las lenguas científicas más importantes eran el inglés y el alemán. Un buen ejemplo del proceso de los epónimos es la entidad de la insuficiencia suprarrenal aguda secundaria a la meningococemia, denominada apoplejía suprarrenal. Alrededor de 1900 se publicaron numerosos informes de casos de esta entidad, sobre todo en revistas médicas poco conocidas, a raíz de autopsias que revelaban una hemorragia suprarrenal (o «suprarrenal») mortal que complicaba la sepsis (3). En 1911, el médico británico Rupert Waterhouse publicó en Lancet, la principal revista inglesa de la época, un caso fatal fulminante (4). En 1917 y 1918, Carl Friderichsen publicó dos casos y una revisión de la literatura en danés y alemán (5). En 1933, Eduard Glanzmann, en una revisión clínica, le dio el nombre de síndrome de Waterhouse-Friderichsen (6).
En el resto de esta perspectiva, revisaremos 10 enfermedades o síndromes médicos epónimos. Creo que ocho han llegado para quedarse. El último nombre basta por sí solo, ya que a menudo no se necesita una palabra como síndrome o enfermedad para aclararlo. Otras dos son famosas, si no infames, y no sólo se están desvaneciendo, sino que hay campañas activas para borrarlas de la memoria, lo que demuestra que la aproximación lenta puede ser el camino más sabio, no como la regla de que un jugador no es elegible para ser elegido para el Salón de la Fama del Béisbol hasta 5 años después de su retiro.
James Parkinson nació en Londres en 1755. Sus intereses profesionales iniciales se centraron principalmente en la política. Fue un activista contra el gobierno de Pitt e incluso fue interrogado como parte de la investigación de una supuesta conspiración para asesinar al rey Jorge III después de que América saliera victoriosa en su guerra de independencia. Tras dedicarse a la medicina, se dio a conocer por su capacidad de observación y la claridad de su estilo de escritura. En 1817, publicó un «Ensayo sobre la parálisis aguda», descrita como «parálisis agitante» (7). Parkinson tenía 62 años cuando publicó este trabajo. Moriría 7 años después. Pasaron aproximadamente 60 años antes de que los famosos patólogos franceses Charcot y Trousseu (a su vez homónimos) asignaran el nombre de Parkinson a la enfermedad (8).
Thomas Hodgkins nació como cuáquero en Inglaterra en 1798. No es de extrañar que de adulto desarrollara fuertes opiniones contra la servidumbre y la esclavitud. Como médico del Hospital Guys de Londres, fue contemporáneo de Thomas Addison y Richard Bright. El Hospital Guys era el epicentro de los epónimos. Hodgkins tuvo suerte al menos dos veces en el desarrollo del epónimo Hodgkins. Su trabajo descriptivo original se publicó en 1832 (9). Leído y referido por su colega, Richard Bright, publicó estas revisiones en 1838, pero no llegó a ser ampliamente conocido. En 1856, Samuel Wilkes informó de linfadenopatía y esplenomegalia similares, creyendo inicialmente que había identificado algo nuevo (10). Wilkes, antes de publicar, descubrió la referencia de Bright a los hallazgos de Hodgkins. Lo mejor que pudo decir fue que redescubrió lo que Hodgkins había descubierto 27 años antes.
Robert James Graves nació en 1796 en Dublín. Era conocido como políglota y también como médico. Como médico, fue considerado un gran maestro y contribuyó a la fama de la Escuela de Medicina de Dublín. Desde hacía años los médicos eran conscientes de la asociación entre el bocio, las enfermedades cardíacas y la taquicardia. Esto era ampliamente conocido en las principales comunidades médicas de habla alemana e inglesa. La descripción original de Graves en 1835, cuando se presentó ante la Sociedad Médica de Londres, fue la primera en describir el exoftalmo como parte de esta afección (11). Sus asociaciones fueron paralelas a las de Carl Basedow en Alemania. Incluso hoy en día el epónimo puede variar dependiendo del idioma nativo. Graves continuó con sus hábiles conferencias durante muchos años y eso ayudó a establecer el epónimo.
Alois Alzheimer fue un bávaro, nacido en 1864. Se convirtió en patólogo y psiquiatra. Comenzó a observar a un paciente en el manicomio de Frankfort para lunáticos y epilépticos en 1901. Cuando el paciente murió en 1906, Alzheimer diseccionó el cerebro y, con la ayuda de las nuevas tinciones de plata, identificó placas amiloides y ovillos neurofibrilares. Ese mismo año presentó sus hallazgos. La demencia se dio a conocer después de él cuando sus descubrimientos se escribieron en el libro de texto alemán de Kraepelin, considerado el estándar de su época (12).
Hakaru Hashimoto nació en Japón y se graduó en la Facultad de Medicina de la Universidad de Kyushu en 1907. De joven se trasladó a Alemania para continuar su carrera. En 1912 publicó «A Report on Lymphomatus Goiter» (13). Años más tarde, los especímenes fueron revisados por investigadores estadounidenses y británicos que bautizaron la enfermedad como enfermedad de Hashimoto (14). Hashimoto regresó a su país en 1916 debido a la Primera Guerra Mundial y se convirtió en el médico del pueblo antes de sucumbir a la fiebre tifoidea a la edad de 53 años en 1934.
Harvey Cushing nació en Cleveland en 1869. Recibió su educación y formación médica en Harvard, Johns Hopkins y en Europa. Fue uno de los principales neurocirujanos de su época. Fue un estrecho colaborador de William Osler, del Hopkins. En 1912, informó de una enfermedad que denominó «síndrome poliglandular» relacionada con un trastorno hipofisario. Su carrera científica se vio interrumpida por los acontecimientos en Europa. Cuando Estados Unidos entró en la Primera Guerra Mundial, sirvió en la Fuerza Expedicionaria de Estados Unidos y practicó la neurocirugía cerca del frente. Trató al teniente Edward Revere Osler (hijo de Osler), que murió de sus heridas en la tercera batalla de Ypres. En 1925, Cushing recibió un premio Pulitzer por su biografía de William Osler.
En 1932, publicó sus observaciones sobre la hipófisis, descubriendo el adenoma basófilo de la hipófisis, que se conoció como enfermedad de Cushing (15). A pesar de los escépticos, sus hallazgos e hipótesis fueron reivindicados con el tiempo.
Burrill Crohn nació en Manhattan en 1884 y se convirtió en un destacado gastroenterólogo de la ciudad de Nueva York. Fue jefe de gastroenterología en el Hospital Mount Sinai en 1920. Él y sus colegas identificaron una cohorte de pacientes que presentaban manifestaciones clínicas similares no identificadas anteriormente. Crohn, junto con Leon Ginzburg y Gordon Oppenheimer, publicó «Regional Ileitis: a Pathological and Clinical Entity» (16). No está claro por qué Crohn fue el primero de los tres posibles autores principales (ya sea por serendipia o simplemente por el alfabeto); y aún menos claro, sobre todo teniendo en cuenta la claridad y el carácter descriptivo de la «enteritis regional», fue por qué hubo un epónimo. Además, se dice que Crohn no estaba contento con el epónimo. O, tal vez, protestó demasiado. Burrill Crohn ejerció hasta los 90 años. Murió en 1983 a los 99 años, medio siglo después de su histórico artículo.
Como se ha señalado anteriormente, creo que estos epónimos han llegado para quedarse. El resto, por las razones que se exponen a continuación, no es probable que sigan siendo de uso común.
Hans Reiter nació cerca de Leipzig en 1881. Estudió medicina en Berlín, París y Londres. Durante la Primera Guerra Mundial, observó una uretritis/artritis no gonocócica en un soldado. Éste y otros casos descritos por Reiter dieron lugar a un síndrome que lleva su nombre (17). Después de la Primera Guerra Mundial, se convirtió en un admirador de la estrella política en ascenso, Adolf Hitler, y se unió al partido nazi. En la Segunda Guerra Mundial, se convirtió en un miembro del personal médico de alto rango y participó en experimentos criminales con prisioneros, como en el campo de concentración de Buchenwald. Tras la guerra, Reiter fue juzgado en Nuremberg e internado por los rusos y los estadounidenses. Finalmente, fue liberado. Después de la guerra, el síndrome de Reiter se convirtió en un epónimo aceptado de una entidad clínica. Sin embargo, cuando se redescubrieron las actividades de Reiter durante la guerra, se inició una campaña para desvincular su nombre de la artritis reactiva (18).
Friederich Wegener nació en Alemania en 1907. Se convirtió en un brillante médico y patólogo. Trabajando en Breslau, describió por primera vez un nuevo tipo de enfermedad granulomatosa destructiva de las vías respiratorias superiores. Publicó casos en la literatura alemana en 1939 (19). Después de la Segunda Guerra Mundial, un patólogo sueco reconoció que se trataba de una nueva enfermedad descubierta por Wegener y le dio su nombre. Debido a los logros de Wegener, fue honrado como Maestro Clínico por la ACCP en 1989. Sin embargo, en el año 2000, mientras investigaban un artículo sobre Wegener, Matteson y Woywoldt descubrieron el pasado nazi de Wegener, que incluía experimentos médicos realizados cerca de Lodz, Polonia, así como su pertenencia a las SA y su posible implicación en el genocidio que tuvo lugar en Polonia durante la guerra (20). Los detalles de su participación en las atrocidades nazis no están tan bien documentados como los de Reiter, pero parece claro que al menos debía ser consciente de lo que estaba ocurriendo en Polonia en aquella época. En 2002 se inició una campaña para cambiar el nombre de la enfermedad por el de vasculitis granulomatosa asociada a ANCA y, posteriormente, por el de granulomatosis con poliangitis. El éxito de esta campaña es discutible, ya que en muchos casos el uso de uno de estos términos trabalenguas va seguido de «significa Wegener». No es tan fácil eliminar un epónimo por parte de una generación acostumbrada a usarlo.
Así, vemos en estos dos casos, que uno de los problemas con los epónimos es que la información posterior puede revelar cuestiones personales que son inconsistentes con el componente honorífico que conlleva nombrar una entidad clínica con el nombre de un individuo. Dado que Alemania fue uno de los centros de la ciencia en la primera mitad del siglo XX, no es de extrañar que en ese país se produjeran casos de descubrimientos brillantes. Sin embargo, este fue también el período de los crímenes espantosos cometidos en el tratamiento de los individuos por los representantes de esa nación en Europa.
El síndrome de Munchausen, o, trastorno facticio, es, sin duda, un epónimo médico favorito. Aunque Munchausen fue una figura histórica -Hieronymus Carl Friedrich Baron von Munchausen- el buen Barón Munchausen no tuvo nada que ver con el descubrimiento o la descripción del síndrome epónimo. Nació en Alemania en 1720 en el seno de una prominente familia de la nobleza. Se hizo soldado a sueldo y luchó en varias campañas militares. Cuando se retiró, se hizo conocido por sus cenas en su finca. Le gustaba contar grandes historias de sus aventuras militares, a menudo con exageraciones divertidas. Muchos de estos relatos eran extensiones de cuentos populares locales, con siglos de antigüedad. En 1785, apareció una publicación anónima de los cuentos con ilustraciones que no estaba autorizada (21). El barón se sintió molesto por el embarazoso uso de su noble apellido. A pesar de sus esfuerzos por suprimir la serie, las publicaciones continuaron y se hicieron populares en toda Europa.
Richard Asher publicó una serie de casos de trastornos facticios en 1951 (22). Afirmó: ‘Al igual que el famoso barón von Munchausen, las personas afectadas siempre han viajado mucho, y sus historias, como las que se le atribuyen, son a la vez dramáticas y falsas.’ A pesar de que ya había pasado un siglo y medio desde la muerte del barón, el nombre se mantuvo.