DISCUSIÓN
En 1912 Harvey Cushing y C. B. Walker (1) informaron de una «hemianopsia binasal» en un paciente con un tumor cerebral. Ashwin y Quinlan (2) informaron de un único caso debido a un queratocono. Otros informes sobre etiologías oculares e intracraneales de defectos del campo binasal incluyen aneurismas bilaterales de la arteria carótida interna, hidrocefalia, lesiones masivas intracraneales y presión intracraneal elevada (2, 3). Pringle y sus colegas (4) informaron de una hemianopía binasal en un paciente con neurosífilis (tabes dorsal). Salinas-García y Smith informaron de 8 pacientes con hemianopía binasal incompleta en 1978. Los ocho pacientes tenían defectos incompletos del campo visual binasal medidos con perimetría de Goldmann. Todos sus pacientes tenían causas identificables, y la mayoría se debían a etiologías oculares o del nervio óptico, incluyendo neuropatía óptica isquémica, drusas en la cabeza del nervio óptico, glaucoma, fosetas bilaterales del nervio óptico y retinosis pigmentaria sine pigmento (5).
Aquí presentamos dos pacientes, uno en la juventud y otro en la edad avanzada, con hemianopía binasal completa sin una etiología ocular o intracraneal identificable. Nuestros pacientes eran ambos visualmente asintomáticos. Desconocían por completo sus defectos de campo visual hasta que se identificaron los déficits durante los exámenes oculares rutinarios. Hasta donde sabemos, estos son los primeros casos reportados de hemianopía binasal completa. Nuestros exámenes difieren de los informes anteriores en que se utilizó la perimetría automatizada en lugar de la perimetría manual, como en series anteriores. También reconocemos que nuestra caracterización de estos defectos del campo visual como «completos» es algo artificial. Los defectos parecen ser completos en la perimetría automatizada y en las pruebas de confrontación. Aunque ambos pacientes podrían haber tenido algo de visión en sus hemicampos nasales, estos métodos de prueba no identificaron respuestas visuales en esas áreas, mientras que los campos temporales estaban completamente intactos.
Consideramos la posibilidad de una etiología funcional (no orgánica) para los defectos del campo en nuestros pacientes. Sin embargo, ninguno de los pacientes se quejó de problemas visuales. Estos déficits se identificaron en los exámenes oculares de rutina. Ninguno de los pacientes parecía tener una ganancia secundaria de los defectos del campo visual. La paciente más joven (caso 1) estaba bastante molesta por tener que soportar tantos exámenes oculares y pruebas de campo visual. Lo único que quería era un par de gafas nuevas. Se sintió muy aliviada cuando le recomendamos no realizar más pruebas.
No creemos que estos pacientes tuvieran una patología retiniana que pudiera explicar sus defectos de campo. Aparte de drusas dispersas en la retina periférica de un paciente, nuestros casos tenían exámenes funduscópicos completamente normales. No podemos concebir un problema de retina que pueda causar un defecto de campo nasal bilateral tan profundo con perfecto respeto del meridiano vertical y un examen funduscópico completamente normal. Asimismo, una neuropatía óptica de cualquier tipo es una explicación poco probable dada la ausencia de atrofia óptica visible y la capa de fibras nerviosas intacta en estos pacientes. Ambos pacientes tenían una agudeza visual subnormal, aunque la paciente de mayor edad (caso 2) tenía cataratas que explicaban fácilmente su agudeza mínimamente reducida. Sin embargo, ambos pacientes también tenían una visión del color subnormal. Esto puede haber sido un artefacto de la prueba. Los pacientes con hemianopía homónima suelen tener una visión del color subnormal con las metodologías de prueba estándar. Es posible que nuestros pacientes hayan tenido un mal rendimiento simplemente como resultado del déficit del campo visual, y no por una verdadera anomalía de la visión del color. Ninguno de los pacientes tenía pruebas definitivas de neuropatía óptica.
Proponemos una etiología congénita para estos defectos del campo visual binasal. Aunque no podemos demostrar que los defectos del campo en nuestros pacientes hayan estado presentes desde el nacimiento, la ausencia total de síntomas sugiere fuertemente un problema de larga duración. Los pacientes con hemianopía homónima congénita suelen ser asintomáticos (6). Del mismo modo, los pacientes con otros defectos congénitos del campo, como los defectos altitudinales monoculares que se observan en pacientes con el «síndrome del disco sin cabeza», suelen ser asintomáticos (7). Los estudios de neuroimagen de nuestros dos pacientes no revelaron anomalías identificables de los nervios ópticos, el quiasma, las vías visuales postquiasmáticas o la corteza occipital. Los defectos del campo binasal podrían deberse a un defecto en la clasificación y segregación normal de las poblaciones de axones ganglionares de la retina que se decusan y las que permanecen ipsilaterales al entrar en el quiasma óptico desde los nervios ópticos. Estos defectos de clasificación se han descrito en el albinismo, en el que las fibras retinianas temporales destinadas ipsilateralmente se decusan por error y se proyectan contralateralmente en el quiasma óptico. Sin embargo, esto no da lugar a una hemianopía binasal en los albinos humanos. En el síndrome aciasmático, las fibras nasales de la retina no se decusan adecuadamente en el quiasma, proyectándose en cambio ipsilateralmente hacia los núcleos geniculados laterales junto con las fibras temporales de la retina (8). Pomeranz y Lessell describieron una familia en la que existía una neuropatía óptica quiasmática hereditaria, probablemente autosómica recesiva, en la que todos los hermanos tenían defectos del campo visual bitemporal (9). Nuestros pacientes pueden representar ejemplos de un síndrome congénito de missorting del axón retiniano temporal. Sin embargo, la ausencia de atrofia óptica sugiere que la patología probablemente reside en las vías visuales postgeniculares. El defecto congénito parece haber resultado en una falta de representación cortical de las células ganglionares de la retina de la mitad temporal de cada retina. Cualquiera que sea el correlato neuroanatómico, da lugar a defectos aislados del campo visual binasal sin una anormalidad estructural identificable del quiasma óptico, del nervio óptico o de las vías visuales postquiasmáticas.