DISCUSIÓN
Un niño aprende sobre la ubicación y la función de su pulgar en los primeros meses de vida y procede a utilizarlo completamente hacia los 9 meses. En este momento, la malformación del pulgar puede dificultar la calidad de vida del niño. La pérdida de función, longitud o estabilidad del pulgar reduce la precisión, el agarre, la envergadura y la potencia, todo ello importante para llevar a cabo las actividades diarias.
La hipoplasia clásica del pulgar forma parte de la deficiencia longitudinal radial y puede estar asociada con el síndrome de la banda amniótica; los síndromes de Apert y Rubinstein-Taybi; el síndrome de Holt-Oram, el síndrome de trombocitopenia-ausencia de radio (TAR); el síndrome vertebral, anal, cardíaco traqueoesofágico, renal, de las extremidades (VACTERL); o la anemia de Fanconi.1,2 Además, el impacto psicológico de tener un pulgar hipoplásico puede convertirse en un grave factor de estrés que a menudo puede evitarse con una intervención quirúrgica.
El sistema Blauth se ha utilizado para clasificar la hipoplasia del pulgar (Tabla 1). La paciente N.B. presentaba un pulgar derecho hipoplásico tipo IIIB de Blauth. Las características del tipo III de Blauth incluyen una aplasia parcial del primer metacarpiano que suele ser más grave en el extremo proximal.3 La ausencia de unidades motoras hace que el pulgar se apoye en el segundo metacarpiano. En el pulgar hipoplásico de tipo IIIB, el extremo proximal del primer metacarpiano está ausente con deficiencias tendinosas y musculares más graves.3
Tabla 1
Clasificación de Blauth modificada de la hipoplasia del pulgar*
| Tipo | Descripción | Tratamiento |
|---|---|---|
| Tipo I | Hipoplasia menor | No requiere tratamiento |
| Todos los componentes musculoesqueléticos y neurovasculares del dígito están presentes pero son de pequeño tamaño | ||
| Tipo II | Todas las estructuras óseas están presentes (pueden ser pequeñas) | Estabilización de la articulación MCP |
| Instabilidad del ligamento colateral cubital de la articulación MCP ligamento colateral cubital | Liberación del primer espacio web | |
| Hipoplasia del húmero | Opponensplastia | |
| Tipo IIIA | Deficiencias musculoesqueléticas y óseas deficiencias | |
| Articulación CMC intacta | ||
| Ausencia de movimiento activo en la unión MCP o IP | ||
| Tipo IIIB | Deficiencias musculoesqueléticas y óseas | |
| Aplasia metacarpiana basal con la articulación CMC deficiente | ||
| Ausencia de movimiento activo en la articulación MCP o IP | Amputación del pulgar y policización | |
| Tipo VI | Pulgar flotante | |
| Atracción de la mano por la piel y las estructuras neurovasculares digitales | ||
| Tipo V | Ausencia completa del pulgar |
El momento de la policización sigue siendo algo controvertido, pero la tendencia actual es realizarla en el primer año de vida.4 Algunos investigadores sostienen que la policización a una edad más temprana aprovecha la plasticidad cerebral y la facilidad de incorporación del pulgar a las actividades cotidianas.5 Sin embargo, la presentación más tardía no es una contraindicación; no hay pruebas de que los resultados funcionales dependan de la edad del paciente en el momento de la operación.6 Nuestro paciente N.D. tenía 15 meses de edad en el momento de la policización. Fue operado por un equipo formado por un cirujano ortopédico y un cirujano plástico. Se extirpó el pulgar hipoplásico (Fig. 2). Se extirpó el eje del metacarpiano índice, conservando la cabeza del metacarpiano (Fig. 3). El dedo índice fue desplazado proximal y radialmente, así como en pronación, y la cabeza metacarpiana fue flexionada Figura 4. Para estabilizar en la posición correcta, se colocó una aguja de Kischner y suturas interrumpidas. Se diseñaron tres colgajos en Y-V para profundizar el espacio de la cintilla.
Esquema de la mano con pulgar hipoplásico a amputar (líneas discontinuas).
Esquema de la mano demostrando los elementos de la policización: Eje del metacarpiano índice extirpado (rojo), el dígito índice se desplaza en sentido proximal y radial (flechas rojas rectas), así como en pronación (flecha roja curvada grande), y la cabeza del metacarpiano se flexiona (flecha roja curvada pequeña).
Radiografía de N.D. en el postoperatorio, demostrando el dedo índice policizado.
La terapia ocupacional tras la policización se centra en el uso del pulgar, con el objetivo inicial de la manipulación de objetos grandes y, en última instancia, del pellizco fino.5 Se inicia un programa de amplitud de movimiento activo sin ninguna restricción, y el paciente es seguido de cerca durante el primer año.2 El desarrollo de adherencias postoperatorias es raro en los niños y suele abordarse con una terapia agresiva de la mano.2 La plasticidad neuronal, el desarrollo de nuevas conexiones neuronales y el brote de sinapsis adyacentes, y el reaprendizaje motor desempeñan un papel fundamental en la rehabilitación.5 Además, los estudios han descubierto que 15 años después de la cirugía, los pacientes con policización temprana del pulgar logran un control casi normal de las fuerzas de la yema del dedo que desempeña una función clave en la destreza del niño y en la manipulación de objetos en la mano.7 La calidad de vida de los pacientes N.D. mejoró significativamente después de la intervención quirúrgica. La policización, junto con una terapia agresiva, ha dado a N.D. la capacidad de tener fuerza y oposición en su pulgar recién formado.