Micosis fungoide foliculotrópica
La micosis fungoide foliculotrópica (FMF) es una variante de la micosis fungoide (MF) que se presenta principalmente en adultos con predilección por los hombres. La enfermedad favorece clínicamente la cabeza y el cuello. Los pacientes suelen presentar pápulas pruriginosas que suelen estar agrupadas, alopecia e infecciones bacterianas secundarias frecuentes. Con menor frecuencia, los pacientes presentan lesiones acneiformes y mucinorrea. Los pacientes suelen experimentar más prurito en la FMF que en la MF clásica, lo que puede proporcionar un buen medio para evaluar la actividad de la enfermedad. La supervivencia específica de la enfermedad a los 5 años es de aproximadamente el 70% al 80%, lo que es peor que la MF clásica en placas y similar a la MF en estadio tumoral.1
El tratamiento de la FMF difiere de la MF clásica en que las lesiones responden menos a las terapias dirigidas a la piel debido a la naturaleza perifolicular de los infiltrados dérmicos. Las lesiones cutáneas superficiales pueden tratarse con terapia de psoraleno más UVA (PUVA). Otras opciones son la PUVA en combinación con interferón alfa o retinoides y la radioterapia local para los tumores gruesos solitarios; sin embargo, en los pacientes que tienen lesiones cutáneas más infiltrantes o que han recibido una terapia PUVA que ha fracasado, puede ser necesaria una terapia cutánea total con haz de electrones.2
En el examen histológico, suele haber una localización perivascular y perianexial de los infiltrados dérmicos con afectación variada del epitelio folicular y daños en los folículos pilosos por linfocitos atípicos pequeños, medianos y grandes hipercromáticos con núcleos cerebriformes. Puede observarse una degeneración mucinosa del epitelio folicular, como se pone de manifiesto en la tinción con azul Alcian, y a menudo está presente un infiltrado mixto de eosinófilos y células plasmáticas (imagen de prueba y figura 1). En la mayoría de los casos, los linfocitos T neoplásicos se caracterizan por un inmunofenotipo CD3+CD4+CD8, como se observa en la MF clásica. A veces se observa una mezcla de células blásticas CD30+.1
Figura 1. Infiltrados dérmicos foliculares y perivasculares en la micosis fungoide foliculotrópica (H&E, aumento original ×4).
Las consideraciones diferenciales histológicas de la FMF incluyen la foliculitis pustulosa eosinofílica (EPF), la mucinosis folicular primaria, el lupus eritematoso y la foliculitis por pitiriasis.
La foliculitis pustulosa eosinofílica tiene varios subtipos clínicos, como la enfermedad de Ofuji clásica y la FPE asociada a la inmunosupresión secundaria al virus de la inmunodeficiencia humana. Histológicamente, la FPE se caracteriza por la espongiosis del epitelio del folículo piloso con exocitosis de un infiltrado mixto de linfocitos y eosinófilos que se extiende desde la glándula sebácea y su conducto hasta el infundíbulo con formación de pústulas eosinófilas características (Figura 2). Generalmente se observa infiltración de neutrófilos en las lesiones inflamadas. La foliculitis pustulosa eosinofílica es un diferencial importante para la FMF, ya que se ha observado mucinosis folicular en las lesiones de la EPF.5 Tanto la EPF como la FMF pueden presentar eosinófilos y linfocitos en la dermis superior, espongiosis del epitelio del folículo piloso y degeneración mucinosa de los folículos,6 aunque la atipia linfocítica y un número relativamente menor de eosinófilos son indicativos de esta última.
Fotografía cortesía de Brian Swick, MD (Iowa City, Iowa).
Figure 2. Foliculitis pustulosa eosinofílica con espongiosis del epitelio del folículo piloso y exocitosis de un infiltrado mixto de linfocitos y eosinófilos (H&E, aumento original ×20).
.