Tratamiento de las curvas distróficas
No hay justificación para observar la curva distrófica en la NF-1 porque siempre progresa. Los estudios han demostrado que las curvas que se tratan con una férula de Milwaukee progresan a un ritmo similar al de las curvas no tratadas. La fusión temprana es el mejor tratamiento. La fusión en el individuo joven sólo impide el crecimiento de la altura del tronco mínimamente porque la curva suele ser corta con un pobre potencial de crecimiento en las vértebras implicadas. En teoría, el uso de barras de crecimiento subcutáneas permitiría un mayor crecimiento, aunque Mineiro y Weinstein, en 2002, cuestionaron su valor sobre la base de la escasa cantidad de crecimiento conseguida y el número de procedimientos necesarios. Sin embargo, sólo uno de sus pacientes tenía neurofibromatosis. Los diseños tecnológicos más recientes de instrumentación universal y fusión localizada de los lugares de anclaje de las varillas de crecimiento pueden mejorar estos resultados.
A pesar de una planificación y tratamiento meticulosos, pueden producirse complicaciones importantes con el tratamiento quirúrgico. Incluso en pacientes que no tienen déficit neurológico, es necesario evaluar el contenido del canal espinal para minimizar la posibilidad de lesiones neurológicas durante la corrección. La mielografía de alto volumen o la resonancia magnética pueden utilizarse para identificar las lesiones que ocupan espacio en el canal espinal.
Los autores recomiendan que se observe la progresión de las curvas de menos de 20 grados a intervalos de 6 meses. Las curvas que están entre 20 grados y 40 grados deben fusionarse posteriormente e instrumentarse desde la vértebra neutra superior a la vértebra neutra inferior. Si la curva es superior a 40 grados o la cifosis es superior a 50 grados, se recomienda la cirugía anterior con discectomía y fusión intervertebral seguida de instrumentación y fusión posterior. La liberación y fusión anterior endoscópica en posición prona o de decúbito lateral ha resultado eficaz en el manejo de estos casos.
La tracción preoperatoria en curvas graves con una cifosis flexible puede mejorar la función pulmonar y los déficits neurológicos menores y puede disminuir la curva antes de la fusión (Fig. 15-8). En 2002, Halmai y asociados informaron de su protocolo para tratar curvas distróficas de más de 60 grados utilizando una media de 3 semanas de tracción preoperatoria con chaleco de halo, siendo el fundamento de la tracción la posibilidad de disminuir las complicaciones neurológicas intraoperatorias mediante la corrección gradual de la curvatura antes de la operación. Durante los periodos de tracción debe documentarse una cuidadosa supervisión neurológica no sólo de la capacidad del paciente para mover la extremidad, sino también de la fuerza motora. Los autores actuales recomiendan la liberación anterior, la alimentación por sonda nasoyeyunal y la tracción craneofemoral para las curvas rígidas de más de 90 grados. Para las curvas de más de 100 grados en cualquier plano, la liberación anterior y posterior va seguida de la alimentación por tubo y la tracción craneofemoral.
Cuando se realiza la exposición posterior, debe llevarse a cabo una decorticación cuidadosa porque con frecuencia se observa erosión de la lámina, debido a la ectasia dural. Disecamos con electrocauterio debido a la posibilidad de hundir un elevador a través de la lámina delgada y debilitada. La ectasia dural con una expansión del saco teal debido a un aumento de la presión hidrostática se produce con bastante frecuencia en las curvas distróficas. Este fenómeno provoca la expansión del canal espinal, la erosión y la inestabilidad ligamentosa del canal espinal y del complejo costovertebral. La fusión meticulosa después de la decorticación debe llevarse a cabo utilizando abundante injerto óseo en una zona amplia. Se debe tener cuidado de eliminar todo el tejido blando de la interposición en la zona del injerto óseo. Se prefiere el injerto óseo autólogo al aloinjerto. La instrumentación debe utilizarse cuando sea posible, pero las vértebras distróficas no siempre son buenas receptoras de ganchos debido a la osteoporosis y a la deformación de los elementos posteriores. Por lo tanto, la dislocación del gancho no es infrecuente. Los anclajes de tornillos pediculares proporcionan la mejor base. Los pacientes con curvas distróficas deben someterse a un TAC para apreciar mejor la anatomía, a menudo distorsionada, antes de considerar la inserción de un tornillo pedicular. A menudo, los pedículos han sido erosionados por el neurofibroma o la ectasia dural y podrían no soportar el implante. Se deben utilizar ganchos, tornillos, alambres o anclajes de cable si es posible para estabilizar estos casos para la fusión. La fusión in situ y la inmovilización en una férula o yeso rara vez son necesarias y representan una mala alternativa. Los informes anecdóticos sobre el uso fuera de etiqueta de proteínas morfogénicas óseas para ayudar a la unión ósea de la masa de fusión no han sido confirmados.
Si hay cifoescoliosis (cifosis de más de 50 grados), siempre debe realizarse una fusión anterior y posterior. Cuando se realiza la fusión anterior, es extremadamente importante la exposición completa del espacio del disco intervertebral. El disco y la placa terminal deben retirarse por completo. La fusión debe ser lo más larga posible, con la adición de injertos de puntal en la concavidad de la curva para la deformidad angular grave. Hay que intentar que el injerto de puntal entre en el eje vertical de la columna vertebral que soporta el peso. La zona receptora debe estar bien expuesta (lo cual es técnicamente difícil debido a la severa rotación apical), y el injerto de puntal que se inserte debe estar en contacto con el hueso. El material de injerto que está rodeado de tejido blando neurofibromatoso tiene tendencia a reabsorberse. Deben utilizarse múltiples injertos de puntal, y el peroné, al ser el más fuerte, debe colocarse en la parte más anterior. También puede ser útil un injerto de costilla que se coloque sobre el pedículo vascular. Sin embargo, la exposición es a veces extremadamente difícil desde el lado cóncavo, y la vértebra apical a menudo puede estar subluxada o tan gravemente rotada que no está alineada con el resto de la columna. Esta mala alineación dificulta la colocación del injerto de puntal anterior en la concavidad de la cifosis. Shufflebarger cree que el procedimiento anterior debe realizarse desde el lado cóncavo con múltiples injertos de puntales y que una discectomía convexa desestabilizaría la columna. No hemos tenido ningún problema con el enfoque convexo y seguimos recomendándolo para la liberación y la fusión, pero no para el injerto de puntales. Desde que se inició la liberación anterior y posterior seguida de tracción craneofemoral durante no menos de 10 días en curvaturas superiores a 100 grados, la dificultad para obtener la corrección ha disminuido, y se utilizan injertos intervertebrales segmentarios estructurales además de puntales. Debido a la capacidad de obtener más corrección con una liberación y tracción extensas, somos más agresivos con la fusión segmentaria intervencionista anterior que con los injertos de puntales fuertes, especialmente cuando se refuerza con la fusión posterior.
A pesar de la instrumentación rígida, se recomienda el uso de una ortesis postoperatoria en los pacientes con NF-1 en un esfuerzo por prevenir la pseudoartrosis. El soporte externo debe mantenerse hasta que se vea una masa de fusión con patrón trabecular. A pesar de una cirugía bien hecha, la pseudoartrosis con pérdida de corrección es frecuente, incluso en manos de cirujanos de columna experimentados. La razón del fracaso de la cirugía suele ser un procedimiento anterior inadecuado. Crawford informó de una incidencia del 15% de pseudoartrosis en 46 pacientes, y Sirois y Drennan informaron de una incidencia del 31%. La integridad de la masa de fusión puede evaluarse mediante gammagrafía ósea, tomografía, resonancia magnética o cirugía de segunda vista unos 6 meses después de la cirugía inicial, aunque la mayoría de las veces esto no es necesario con el uso de implantes de generación actual y una técnica de fusión adecuada.
Otra complicación durante la cirugía puede ser la hemorragia. Las manifestaciones de los tejidos blandos de la NF-1 pueden complicar una cirugía por lo demás bien planificada. Se describen excesivos canales venosos plexiformes alrededor de los cuerpos vertebrales, lo que dificulta el acceso a la vértebra. Es esencial una cuidadosa disección subperióstica con cauterización monopolar y bipolar. Los autores recomiendan encarecidamente el uso de agentes tópicos hemostáticos locales. La hemorragia puede ser lo suficientemente intensa como para requerir el taponamiento de la herida en un lugar y proceder a la disección en otro nivel temporalmente. El anestesista debe ser consciente de la posibilidad de hemorragia al operar esta deformidad. Los tumores de tejidos blandos de la NF-1 pueden ser muy vasculares, por lo que el hematoma postoperatorio no es infrecuente. Por lo tanto, debe realizarse una hemostasia meticulosa durante la cirugía, y debe colocarse un drenaje de la herida. Se ha descrito un hematoma epidural postoperatorio que causa paraplejia.
Sirois y Drennan informaron de complicaciones que requirieron cirugía adicional en 9 de 23 pacientes que se sometieron a tratamiento de curvas distróficas. Estas incluyeron cuatro reexploraciones y aumentos a los 6 meses del postoperatorio, dos revisiones por dislocación de la instrumentación, dos extensiones de la masa de fusión para la extensión de la curva, y una osteotomía espinal múltiple por aumento de la deformidad a pesar de una masa de fusión sólida para la extensión de la curva. En los pacientes que todavía están creciendo, si no se realiza la fusión anterior y posterior, hay una mayor incidencia de progresión de la curva y del fenómeno del cigüeñal. Otras complicaciones notificadas y no infrecuentes son la infección del tracto urinario, la fuga dural y la tromboflebitis. Tras la cirugía anterior, pueden observarse problemas pulmonares con neumonía, atelectasia y hemotórax. El íleo se observa sobre todo durante el periodo de tiempo entre la cirugía anterior y la posterior si se mantiene al paciente en tracción. Los autores actuales recomiendan encarecidamente la intubación nasoyeyunal y la hiperalimentación para todos los pacientes que se someten a una cirugía anterior y posterior escalonada.