Meningioma de la vaina del nervio óptico

Los meningiomas de la vaina del nervio óptico (ONSM) son neoplasias benignas poco frecuentes que se originan en las células meningoteliales de las meninges que rodean el nervio óptico. El tumor puede surgir de las porciones intraorbitarias o intracanaliculares del nervio óptico, donde hay una vaina meníngea. El ONSM primario debe diferenciarse de los meningiomas intracraneales secundarios que se extienden anteriormente para afectar al nervio óptico. Aunque se consideran tumores benignos, los ONSM primarios causan una pérdida de visión lenta y progresiva secundaria a la compresión del nervio óptico adyacente y su suministro de sangre. En esta monografía se analiza el ONSM primario.

Epidemiología y factores de riesgo

Aunque es poco frecuente, el ONSM es el segundo tumor primario del nervio óptico más común y representa el 1-2% de todos los meningiomas. Representan un tercio de los tumores primarios del nervio óptico. La incidencia del ONSM es mayor en las mujeres adultas en la cuarta o quinta década de la vida, siendo las mujeres tres veces más propensas a verse afectadas que los hombres. Sin embargo, el ONSM puede aparecer raramente en niños: una revisión de casos realizada por Dutton demostró que sólo el 4% de los tumores se produjeron en pacientes menores de 20 años.

Etiología

La etiología del ONSM no ha sido claramente identificada y la mayoría son idiopáticos. La exposición a la radiación ionizante se ha asociado a los meningiomas. Los ONSM también se han asociado a la neurofibromatosis tipo 2. La anomalía citogenética más común encontrada en los meningiomas es la pérdida del brazo largo del cromosoma 22, incluida la región que contiene el gen NF2.

Patología

Los ONSM consisten en proliferaciones de células meningoteliales que se cree que se originan en las vellosidades aracnoideas de la materia aracnoidea. A grandes rasgos, aparecen como masas redondeadas que comprimen los tejidos adyacentes con bordes bien definidos. Normalmente, los ONSM crecen de forma circunferencial alrededor del nervio óptico sin invadir los tejidos nerviosos. Pueden extenderse a lo largo del nervio y tener el potencial de entrar en el espacio intracraneal, en cuyo caso la afectación de la vía visual contralateral se convierte en una preocupación. Desde el punto de vista histológico, el ONSM puede tener una de las siguientes apariencias: sincitial, fibroblástica, transitoria, psammomatosa (con cuerpos de psammoma), secretora o microquística. Sin embargo, estos patrones no transmiten información pronóstica. Los ONSMs pueden mostrar raramente características malignas e invasivas junto con una mayor tasa de recurrencia.

Características Clínicas

Los pacientes con ONSM pueden ser asintomáticos. Los pacientes sintomáticos con ONSM suelen presentar una pérdida de visión monocular indolora y gradualmente progresiva. La agudeza visual en el momento de la presentación puede variar considerablemente (de 20/20 a ninguna percepción de la luz) debido a los niveles variables de conciencia de la pérdida visual. La revisión de Dutton encontró que el 24% de los pacientes tenían una agudeza visual de contar dedos o peor, mientras que el 45% de los pacientes tenían una agudeza visual de 20/40 o mejor. Normalmente hay evidencias de disfunción del nervio óptico (por ejemplo, reducción de la visión del color, pérdida del campo visual, un defecto pupilar aferente relativo ipsilateral y atrofia óptica/edema del disco óptico). Los pacientes pueden mostrar una tríada clínica clásica de ONSM: 1) pérdida de visión indolora y lentamente progresiva, 2) atrofia óptica y 3) los llamados «vasos de derivación optociliar». Sin embargo, la tríada completa sólo se observa en una minoría de casos. Los «vasos de derivación optociliar» son vasos colaterales que se forman en respuesta a la oclusión crónica de la vena central de la retina (y no una verdadera derivación) y sirven para transportar la sangre de la circulación venosa de la retina a la circulación coroidea (es decir, colaterales venosos retinocoroideos). Sin embargo, estas colaterales venosas retinocoroideas (RCVC) no son específicas del ONSM. Además, las RCVC sólo se observan en el 30% de los pacientes con ONSM. Los pacientes con ONSM orbital también pueden presentar proptosis o déficits de motilidad extraocular, dependiendo de la localización y el tamaño del tumor. El examen funduscópico puede revelar un disco óptico inicialmente normal o hinchado, pero con el tiempo se desarrolla atrofia óptica (con o sin RCVC).

Pruebas de diagnóstico

El diagnóstico del ONSM es clínico y luego se confirma con neuroimagen. Aunque la tomografía computarizada (TC) de la cabeza y la órbita puede mostrar la lesión (especialmente si está calcificada), generalmente se recomienda la resonancia magnética (RM) de la cabeza y la órbita con secuencias de supresión de gadolinio y grasa para el ONSM. Los hallazgos de la TC incluyen lesiones difusas, tubulares, con realce del contraste. Las calcificaciones también pueden estar presentes dentro del tumor y se ven mejor en la TC. Los estudios de RM de la cabeza y la órbita con contraste de gadolinio, así como las secuencias de supresión de grasa, son útiles para identificar la afectación de la vaina y las características radiográficas suelen ser tan típicas del ONSM que puede no ser necesaria una biopsia en el entorno clínico adecuado. La RM puede demostrar un engrosamiento tubular difuso de la vaina del nervio óptico que lo envuelve, produciendo a menudo un signo característico de «pista de tranvía» en los cortes axiales o un signo de «rosquilla» en los cortes coronales. El tumor suele realzar de forma homogénea y vigorosa tras la infusión de contraste. La IRM también puede ser útil para delimitar la extensión del tumor y para evaluar la extensión intracraneal. Recientemente se ha considerado el Ga-68 PET/CT como herramienta diagnóstica para la detección de meningiomas mediante la explotación de sus ligandos del receptor de somatostatina. Se ha comprobado que la sensibilidad y la selectividad son un 10% mayores en la detección de meningiomas primarios o recurrentes en comparación con la RM y también ha mostrado un alto potencial en su capacidad para predecir la tasa de crecimiento del tumor. Sin embargo, la PET no suele ser necesaria para el diagnóstico del ONSM típico. La biopsia del tumor no es necesaria para el diagnóstico en los casos clínicos típicos con rasgos radiográficos característicos para el ONSM y la cirugía conlleva un alto riesgo de daño al nervio óptico.

Diagnóstico diferencial

Glioma del nervio óptico, Enfermedad metastásica, Infiltración leucémica, Neurosarcoidosis, Tuberculosis, Sífilis gomosa, Perineuritis óptica, Glicoproteína Oligodendrocítica de Mielina (MOG)

Manejo

Los pacientes con ONSM pueden ser observados si son asintomáticos y generalmente el curso clínico y las imágenes son suficientes para hacer el diagnóstico. Aunque las lesiones son típicamente benignas desde el punto de vista histológico, se puede ofrecer tratamiento a los pacientes sintomáticos. El momento óptimo de tratamiento para el ONSM no está claro debido a la dificultad de predecir el curso natural variable de un tumor individual. En una serie de casos se encontró un alto grado de variabilidad en el cambio de la agudeza visual desde el punto de partida en 16 pacientes diagnosticados de ONSM a los que se hizo un seguimiento expectante durante una media de 6,2 años. Además, no se identificaron variables claras que pudieran ayudar a predecir los resultados visuales de los pacientes, aparte de una agudeza visual inicial ya deficiente.

Históricamente, las opciones de tratamiento han incluido la observación, la escisión quirúrgica o la radioterapia. Un estudio retrospectivo realizado por Turbin et al. comparó los resultados de la agudeza visual en pacientes que se sometieron a observación, terapia quirúrgica, radioterapia o una combinación de cirugía y radiación. Todos los grupos de pacientes tenían agudezas visuales iniciales estadísticamente similares. Sin embargo, al final del periodo de seguimiento, sólo los pacientes que recibieron únicamente radioterapia de haz externo fraccionada presentaban niveles de agudeza visual que no disminuían significativamente. Asimismo, Ratnayake et al demostraron que la radioterapia estereotáctica es una opción excelente con un buen control local relativo a largo plazo. La tasa de control tumoral basada en la RM fue del 100% a los 68 meses. Asimismo, un análisis retrospectivo más reciente de 2019, centrado en la radioterapia de intensidad modulada, mostró una tasa de agudeza visual estable o mejorada del 81%. El estudio dilucidó que esta técnica es adecuada para la estabilización visual incluso en pacientes con una deficiencia grave antes del tratamiento. Estos estudios, entre otros, han sugerido que la radioterapia puede considerarse para el ONSM una vez que se ha tomado la decisión de intervenir y el objetivo suele ser evitar una mayor pérdida visual. La radioterapia estereotáctica fraccionada, de intensidad modulada y conformada en 3D se considera generalmente el tratamiento preferido para el ONSM sintomático. La radioterapia estereotáctica es adecuada para lesiones más pequeñas y bien circunscritas. Sin embargo, los efectos adversos incluyen complicaciones inducidas por la radiación, como retinopatía secundaria por radiación y neuropatía óptica, iritis, cataratas e hipopituitarismo.

La terapia de protones es otra opción potencial para el tratamiento del ONSM. Sin embargo, la investigación sobre el uso de la terapia de protones para el ONSM es limitada. La terapia de protones tiene el potencial de reducir las toxicidades tardías debido a su capacidad de garantizar dosis bajas de dispersión, una cualidad beneficiosa para el tratamiento de los meningiomas situados cerca de la glándula pituitaria.

La intervención quirúrgica generalmente no se favorece en los ojos con visión útil debido al riesgo de ceguera postoperatoria. La cirugía puede empeorar la visión debido al suministro de sangre pial común que comparten el nervio óptico y el ONSM. Sin embargo, la escisión quirúrgica podría considerarse en casos de ojos ciegos con proptosis severa o deformidad cosmética o si hay amenaza de diseminación intracraneal, aunque este evento en la práctica clínica es raro. En un caso reciente se observó la resolución completa de los síntomas visuales y la resección total del tumor tras la resección quirúrgica del ONSM mediante un abordaje endonasal endoscópico; algunos ONSM tienen morfologías (por ejemplo, exofíticas desde la vaina del nervio óptico) que pueden ser susceptibles de resección en función de cada caso. Los autores consideran que los avances en la neuroimagen y la capacidad de abordar cada segmento del nervio óptico con esta técnica quizá la conviertan en una nueva posibilidad en el tratamiento de tumores seleccionados. La cirugía paliativa podría considerarse además cuando existe una pérdida de visión avanzada junto con una proptosis desfigurante.

Se ha demostrado que el ONSM pediátrico tiene un mayor potencial maligno en relación con el ONSM adulto. Debido a una mayor tasa de diseminación intracraneal, a una mayor tasa de complicaciones tras la radioterapia y a la falta de bibliografía relativa a la radioterapia en la población pediátrica, los estudios sugieren que la prevención quirúrgica sea el tratamiento principal para los niños con ONSM. También se ha demostrado que el ONSM pediátrico tiene una mayor asociación con la Neurofibromatosis tipo 2 (NF2) que los adultos, y en algunos casos se ha informado de que hasta el 35% de los niños afectados presentan el trastorno genético.

Pronóstico

La historia natural del ONSM suele ser la de una pérdida de visión ipsilateral lentamente progresiva. Sin embargo, como se ha señalado anteriormente, la tasa de progresión individual es muy variable. No obstante, se ha relacionado una mayor probabilidad de resultados visuales positivos tras el tratamiento de radiación con una buena agudeza visual previa al tratamiento. La tasa de mortalidad del ONSM es mínima y, por tanto, cualquier decisión de tratamiento (incluida la radioterapia estereotáctica) debe incluir la discusión de los riesgos y beneficios. En general, y en nuestra institución, la radioterapia estereotáctica conformada tridimensional de intensidad modulada es el tratamiento de elección para el ONSM sintomático.

1. 1.0 1.1 1.2 Serie de ciencias básicas y clínicas. Neuro-Oftalmología. Academia americana de oftalmología. 2014-2015.
2. 2.0 2.1 2.2 Dutton JJ. Meningiomas de la vaina del nervio óptico. Surv. Ophthalmol. 1992;37:167-183.
3. Shapey J, Sabin HI, Danesh-Mayer HV, et al. Diagnosis and management of optic nerve sheath meningiomas. J Clin Neurosci. 2013;20:1045-1056.
4. Dorsey JF, Hollander AB, Alonso-Basanta M, et al. Cáncer del sistema nervioso central. En: Niederhuber JE, et al. Abeloff’s Clinical Oncology. Philadelphia, PA:Elsevier Inc; 2014:938-1001.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 Frosch MP, Anthony DC, De Girolami U. The central nervous system. En: Kumar V, et al. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. Philadelphia, PA:Elsevier Inc.; 2010:1279-1344.
6. Spoor TC, Wang MY. Vías prequiasmáticas: compresión por el nervio óptico y tumores de vaina. En: Yanoff M, et al. Ophthalmology. Philadelphia, PA:Elsevier Inc; 2014:894-897.
7. Klingenstein A, Haug A, Miller C, et al. Ga-68-DOTA-TATE PET/CT para la discriminación de tumores de la vía óptica. Orbit. 2014:16-22.
8. Feghali KA, Yeboa DN, Chasen B, et al. The Use of 68Ga-DOTATATE PET/CT in the Non-Invasive Diagnosis of Optic Nerve Sheath Meningioma: A Case Report. Frontiers in Oncology. 2018;8.
9. Egan RA, Simmons L. Una contribución a la historia natural de los meningiomas de la vaina del nervio óptico. Arch Ophthalmol. 2002;120:1505-1508.
10. Turbin RE, Thompson CR, Kennerdell JS, et al. A long-term visual outcome comparison in patients with optic nerve sheath meningioma managed with observation, surgery, radiotherapy, or surgery and radiotherapy. Ophthalmology. 2002;109:890-899.
11. 11.0 11.1 Ratnayake G, Oh T, Mehta R, et al. Long-Term Treatment Outcomes of Patients with Primary Optic Nerve Sheath Meningioma Treated with Stereotactic Radiotherapy. Journal of Clinical Neuroscience. 2019;68:162-167.
12. Eckert F, Clasen K, Kelbsch C, et al. Análisis retrospectivo de la radioterapia fraccionada de intensidad modulada (IMRT) en el tratamiento interdisciplinario de los meningiomas primarios de la vaina del nervio óptico. Radiation Oncology 2019;14(1):240.
13. 13.0 13.1 Hunt PJ, DeMonte F, Tang RA, et al. Resección quirúrgica de un meningioma de la vaina del nervio óptico: Relevancia de los enfoques endonasales endoscópicos en el canal óptico. Revista de informes de cirugía neurológica. 2017;78(2):81-85.
14. Brastianos PK, Galanis E, Butowski N, et al. Avances en la terapia multidisciplinar de los meningiomas. Neuro-Oncología. 2019;21(1):18-31.
15. Narayan DS, Traber GL, Figueria E, et al. Historia natural del meningioma primario de la vaina del nervio óptico pediátrico: Case Series and Review. Revista británica de oftalmología. 2018; 102:1147-1153.
16. 16.0 16.1 Vanikieti K, Preechawat P, y Poonyathalang A. Meningioma primario pediátrico de la vaina del nervio óptico. Revista internacional de informes de casos médicos. 2015:159-163.