Malformación de Chiari

¿Qué es la malformación de Chiari?

La malformación de Chiari es una condición en la que el tejido cerebral en la parte inferior trasera del cráneo es forzado hacia el canal espinal. La mayoría de las veces, esto ocurre debido a un problema estructural: una parte del cráneo mal formada o más pequeña de lo normal. Al no haber suficiente espacio en el cráneo, parte del cerebro, concretamente el cerebelo, crece hacia abajo en el canal espinal. Esto puede provocar la compresión del cerebro en la base del cráneo. El tejido cerebral en el canal espinal puede bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo. Este líquido amortigua el cerebro y la médula espinal, hace circular los nutrientes y las sustancias químicas y elimina los productos de desecho.

¿Dónde está el cerebelo?

El cerebelo y el tronco encefálico comparten un espacio cercano dentro de la parte posterior inferior del cráneo. Residen por encima de una abertura en la base del cráneo, llamada foramen magnum, por la que pasa la médula espinal. Una malformación de Chiari se produce cuando el cerebelo es forzado hacia abajo, por debajo del foramen magnum y dentro del canal espinal. El cerebelo controla los movimientos musculares, la postura, el equilibrio, el habla y la coordinación.

En el cerebro normal, el cerebelo y su amígdala permanecen dentro del cráneo y el canal espinal está desbloqueado, permitiendo que fluya el líquido cefalorraquídeo.

¿A quién afecta la malformación de Chiari?

La malformación de Chiari puede afectar a cualquiera. Las mujeres tienen una probabilidad ligeramente mayor de padecer una malformación de Chiari que los hombres.

En la mayoría de los casos, los bebés nacen con la afección. Sin embargo, a veces las malformaciones de Chiari no se descubren hasta la adolescencia o la edad adulta, cuando se solicita una exploración cerebral por otro motivo. Aunque la malformación de Chiari no tiene cura, los cirujanos pueden tratar o controlar los síntomas en la mayoría de las personas.

¿Qué frecuencia tiene la malformación de Chiari?

La malformación de Chiari se da en aproximadamente una de cada 1.000 personas. Dado que algunas personas no presentan ningún síntoma o no los muestran hasta la adolescencia o la edad adulta, la afección puede ser en realidad más común.

¿Existen diferentes tipos de malformación de Chiari?

Existen varios tipos de malformaciones de Chiari que son entidades distintas entre sí pero que comparten algunas similitudes. Los médicos clasifican el trastorno en función de los hallazgos anatómicos y las afecciones asociadas. Los principales tipos son:

• Malformación de Chiari tipo I: Las personas con el tipo I pueden no tener ningún síntoma o pueden no desarrollar síntomas hasta que son adolescentes o adultos. El tipo I se produce cuando la parte inferior del cerebelo se extiende dentro del agujero (el foramen magnum) en la base del cráneo. La médula espinal pasa normalmente a través de este agujero. El tipo I es la forma más común de malformación de Chiari.
• Malformación de Chiari tipo II: El tipo II es parte de una malformación compleja que se produce durante el desarrollo del cerebro y la columna vertebral en el útero. El tipo II se encuentra con mayor frecuencia en pacientes con la forma más grave de espina bífida, denominada mielomeningocele. El mielomeningocele se produce cuando la columna vertebral y el canal espinal no se cierran correctamente antes del nacimiento del bebé. Es necesario intervenir quirúrgicamente para cerrar la columna vertebral después del nacimiento, y puede producirse una parálisis por debajo de la zona en la que la columna está malformada. En el caso de la malformación de tipo II, suele haber una hernia del cerebelo y del tronco cerebral en el canal espinal, junto con otras anomalías cerebrales adicionales. Las personas con el tipo II pueden requerir una intervención quirúrgica para tratar las otras afecciones asociadas, pero sólo requieren un tratamiento del tipo II de Chiari si tienen síntomas.
• Malformación de Chiari tipo III: Es una de las malformaciones de Chiari más raras y graves. Se produce cuando parte del cerebelo y el tronco cerebral se extienden a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo (no el foramen magnum). Además, algunas de las membranas que rodean el cerebro o la médula espinal se extienden a través de la abertura. Esta malformación da lugar a una hinchazón en la parte posterior del cráneo denominada encefalocele. El tipo III provoca síntomas graves que ponen en peligro la vida y aparecen a una edad temprana. Los niños con el tipo III tienen problemas neurológicos, retrasos en el aprendizaje y convulsiones. A menudo requieren cirugía.

Algunos científicos clasifican otros dos tipos: el tipo IV y el tipo 0. El tipo IV es un tipo poco frecuente y se produce cuando el propio cerebelo está poco desarrollado o le faltan partes. Pueden verse partes del cráneo y de la médula espinal. Este tipo es grave y suele ser mortal en los bebés.

El tipo 0 es una entidad muy rara. En este tipo, la extensión de partes del cerebelo en el foramen magnum es escasa o nula, pero existe un apiñamiento significativo a ese nivel. Se cree que los síntomas están causados por un flujo anormal del líquido cefalorraquídeo en la base del cráneo.

¿Qué causa la malformación de Chiari?

La malformación de Chiari tiene múltiples causas. La malformación de Chiari está causada por un defecto estructural en el cerebro y la médula espinal que se produce durante el desarrollo del bebé en el útero. Algunos investigadores también creen que el defecto estructural del cráneo (un tamaño más pequeño de lo normal en la zona donde se asienta el cerebelo) provoca el apiñamiento y la presión sobre el cerebro que lo empuja a través del foramen magnum, donde se unen el cerebro y la médula espinal.

Debido a que las malformaciones de Chiari se han producido en más de un miembro de la familia, el trastorno también podría ser hereditario (transmitirse de padres a hijos) en algunos casos.

Algunos investigadores creen que la falta de ciertos nutrientes durante el embarazo puede desempeñar un papel.

Las malformaciones de Chiari casi siempre están presentes al nacer, aunque los síntomas pueden no desarrollarse hasta más tarde en la vida. En muy raras ocasiones, una malformación de Chiari puede desarrollarse en alguien que no haya nacido con el trastorno. En estos casos, el cráneo o la médula espinal pueden cambiar de forma debido a tumores, irregularidades de la columna vertebral o hematomas.

¿Cuáles son los síntomas de la malformación de Chiari?

Los síntomas varían de una persona a otra y van desde la ausencia de síntomas hasta síntomas leves o graves. En algunas personas, los síntomas están presentes al nacer. En otras, los síntomas aparecen al final de la infancia o en la edad adulta. Los síntomas también pueden mejorar o empeorar en diferentes momentos. Los síntomas más comunes son:

• Dolor de cabeza: Este es el síntoma más común. El dolor de cabeza puede comenzar o empeorar después de toser, estornudar o hacer un esfuerzo y a menudo se produce en la parte posterior de la cabeza. El dolor puede extenderse al cuello y al hombro. El dolor se describe como palpitante, punzante o agudo.
• Problemas de equilibrio y movimiento: La debilidad muscular, los problemas de coordinación y el entumecimiento de las extremidades pueden provocar problemas de motricidad fina. La malformación de Chiari también puede causar mareos, vértigo y problemas de equilibrio.
• Problemas de audición y visión: Algunas personas oyen un zumbido o timbre (tinnitus) y pueden tener problemas de audición. También puede producirse visión doble (diplopía), visión borrosa, movimientos oculares anormales (nistagmo) y sensibilidad a la luz (fotofobia).
• Problemas para comer, beber y hablar: Pueden producirse problemas de deglución (disfagia). Los bebés con malformación de Chiari pueden vomitar, tener arcadas o babear mucho. Pueden tener problemas para comer y es posible que no puedan ganar suficiente peso para desarrollarse adecuadamente.
• Escoliosis: La columna vertebral puede curvarse, una condición llamada escoliosis.
• Dificultad para dormir: Puede producirse insomnio, a veces debido al dolor de las cefaleas. Algunas personas también experimentan apnea del sueño (problemas para respirar mientras duermen).
• Problemas con la vejiga y el intestino: La pérdida de control sobre la vejiga y el intestino puede ser consecuencia de la malformación de Chiari.
• Otros síntomas: Otros síntomas incluyen fatiga crónica, palpitaciones, desmayos y sensación de hormigueo o ardor en los dedos de las manos, los pies o los labios.

¿Cuáles son las complicaciones de la malformación de Chiari?

La malformación de Chiari puede causar graves problemas de salud y retrasos en el desarrollo. Las complicaciones incluyen:

• Hidrocefalia: Esta afección potencialmente mortal se produce cuando el líquido cefalorraquídeo (LCR) se acumula en el cerebro. La hidrocefalia se produce cuando el LCR no puede drenar. Cuando el LCR se acumula, provoca presión en la cabeza y puede provocar discapacidades mentales y/o una deformación del cráneo. Puede ser mortal si no se trata. Puede colocarse un tubo flexible (una derivación) para drenar el LCR. Esta complicación se observa con mayor frecuencia en la malformación de Chiari tipo II.
• Siringomielia e hidromielia: Cuando el LCR no fluye correctamente en la unión entre el cerebro y la columna vertebral, parte del LCR puede acumularse en la columna. Esta acumulación de líquido puede causar daños en la médula espinal y provocar diversos problemas de salud. Estos problemas pueden incluir problemas de movimiento y equilibrio, dolor, debilidad muscular, espasmos y contracciones musculares, entumecimiento/disminución de la sensibilidad al frío y al calor, y pérdida del control de la vejiga y los intestinos.
• Síndrome de médula anclada: Las personas con malformaciones de Chiari pueden tener afecciones espinales asociadas, como la espina bífida. En algunas formas, puede haber una fijación anormal de la médula espinal a la columna vertebral que provoca tensión en los nervios con el crecimiento y el movimiento. Además, los niños que nacen con mielomeningocele (una forma grave de espina bífida) tienen un mayor riesgo de desarrollar el síndrome de médula anclada a medida que crecen. Esto ocurre cuando la médula espinal se une a la columna vertebral debido a la cicatrización de la cirugía de cierre original. Con el síndrome de la médula anclada, pueden producirse daños nerviosos lentos y progresivos que afectan a los músculos de la parte inferior del cuerpo y de las piernas, así como a la función intestinal y vesical.

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