Los 12 pares de nervios craneales

1. Olfativo (olor)
2. Optico (visión)
3. Oculomotor (movimiento de los ojos y enfoque)
4. Troclear (movimiento de los ojos)
5. Trigeminal (sensación en la cara, músculos de la mandíbula utilizados en la masticación)
6. Abducens (movimiento de los ojos)
7. Facial (músculos faciales, cuero cabelludo, gusto)
8. Acústico o vestibulococlear (oído, equilibrio)
9. Glosofaríngeo (gusto, músculos utilizados en la deglución, sensación en la faringe y el oído medio)
10. Vagal (movimiento y sensación en la faringe y la laringe; sensación en los órganos abdominales; controla el ritmo cardíaco, la presión sanguínea y la digestión)
11. Accesorios (músculos de la faringe, la laringe, la parte superior del cuello y la parte superior de la garganta)
12. Hipoglosos (movimiento de la lengua)

La neuralgia glosofaríngea (NGP) es una afección algo rara que se caracteriza por graves episodios feroces de dolor localizados en el conducto auditivo externo, la base de la lengua, la amígdala o la zona situada bajo el ángulo de la mandíbula. Este dolor se confunde muchas veces con la Neuralgia del Trigémino y se trata mal. Está relacionado con la hiperactividad del nervio glosofaríngeo. La NGP es poco frecuente en comparación con la NT. El dolor afecta a las áreas sensoriales correspondientes a la neuralgia del glosofaríngeo con una rama de los nervios vagos sensoriales. La NGP consiste en un dolor agudo, espasmódico y momentáneo en la zona posterior de la garganta, la fosa amigdalina, la base de la lengua, el conducto auditivo y las zonas inferiores al ángulo de la mandíbula. Generalmente, el dolor persiste durante segundos o minutos y suele desencadenarse al masticar, toser, bostezar, hablar y tragar. Dado que la neuralgia glosofaríngea es una afección relativamente rara, existen varios dilemas de diagnóstico y manejo.

Se cree que la neuralgia glosofaríngea está causada por la irritación del noveno nervio craneal, aunque en la mayoría de los casos nunca se encuentra la fuente de irritación.

Las posibles causas incluyen:

• compresión neurovascular: vasos sanguíneos que colindan con la zona de entrada de la raíz nerviosa del nervio glosofaríngeo
• tumores en la base del cráneo
• tumores o infecciones de la garganta y la boca

Características radiográficas

El papel principal de las imágenes es identificar las causas potenciales en la base del cráneo.

La TC

no puede visualizar el nervio, pero puede delinear la pars nervosa del foramen yugular.

La RMN

es la forma ideal de obtener imágenes del nervio, que puede verse especialmente bien en imágenes de sección fina con ponderación T2 elevada (por ejemplo, FIESTA/CISS). El contraste también es necesario para evaluar el realce anormal del nervio o de las estructuras circundantes.

Además, la ARM es necesaria para evaluar la existencia de un bucle vascular compresivo, que se encuentra con mayor frecuencia en la zona de entrada de la raíz nerviosa.

Aspectos históricos

En 1910, Weisenburg describió por primera vez la NGP como causa del Tic douloureux cuando un paciente acudió a él con dolor lancinante en la garganta y el oído. En 1921, Harris acuñó el término «neuralgia glosofaríngea» describiéndola como un síndrome doloroso caracterizado por paroxismos de dolor lancinante unilateral y severo en la distribución del nervio, que puede ser despertado por la estimulación de puntos gatillo en regiones del nervio. El dolor puede ser espontáneo o precipitado por una serie de acciones que estimulan la región abastecida por el nervio glosofaríngeo, a saber, bostezar, toser, tragar y hablar. En 1933, Reichert reconoció la rama timpánica (nervio de Jacobson) del nervio glosofaríngeo como causa del dolor de oído en la NGP. Wortis et al. (1942) describieron por primera vez la NGP en asociación con el paro cardíaco y el síncope, que son presentaciones inusuales de la NGP.

La NGP es una mezcla de nervios craneales que tienen fibras sensoriales somáticas de la orofaringe, el mastoides, el oído medio y la trompa de Eustaquio, y el tercio posterior de la lengua. El oído medio y la mastoides tienen un suministro sensorial del nervio glosofaríngeo junto con la rama timpánica o nervio de Jacobson. También recibe fibras sensoriales especiales para el gusto, así como entradas aferentes quimiorreceptoras y barorreceptoras procedentes del cuerpo carotídeo y del seno carotídeo. Los músculos estilofaríngeos son abastecidos por el componente motor, y la glándula parótida es abastecida por el suministro secretomotor parasimpático. El nervio de Hering es una rama importante de la rama del seno carotídeo, que transmite información quimiorreceptora y barorreceptora de forma centralizada para la función de reflujo circulatorio y puede ser responsable de la arritmogenicidad de la NGP.

Clasicamente, se describe como un dolor punzante intenso y transitorio que se experimenta en el oído, la base de la lengua, la fosa amigdalina o debajo del ángulo de la mandíbula. Sin embargo, la localización del dolor puede tener una distribución significativamente variada y un solapamiento entre los nervios que irrigan la cara (trigémino, vagal, facial). Las presentaciones inusuales son las arritmias cardíacas asociadas a los episodios de dolor, el miedo a comer (que puede ser la causa precipitante del episodio de dolor) y el síncope.

Hay que destacar que la NGP no es tan infrecuente como se informa en la literatura debido a las dificultades en el diagnóstico, el desconocimiento de la enfermedad y, más aún, con el creciente número de pacientes con estilogia (dolor debido a la apófisis estiloides alargada). A menudo se compara con la neuralgia del trigémino en cuanto a su presentación e incidencia, debido a la importante superposición de los síntomas, lo que provoca un dilema diagnóstico.

La NGP puede ser idiopática con ausencia de cualquier lesión evidente. La mayoría de los casos se reconocen principalmente como una compresión del nervio glosofaríngeo desencadenada por un vaso en la zona de entrada de la raíz del tronco cerebral. Las causas idiopáticas pueden ser la descompresión vascular y/o la disfunción pontina central. La causa secundaria es una lesión notable que incluye traumatismos (fractura de la base del cráneo, lesión penetrante), post-radiación, neoplasia (base del cráneo, cerebelopontina, tronco cerebral, faringe, lengua, amígdala, tumores metastásicos de cabeza y cuello), infección (amigdalitis, faringitis, petrositis, aracnoiditis, absceso parafaríngeo y tuberculosis), cirugía (post-amigdalectomía, post disección del cuello y post craneotomía), malformaciones vasculares (malformación arteriovenosa, aneurismas fusiformes, arteria hipoglosa persistente y disección de la arteria vertebral), desmielinización (EM) y síndrome de Eagle, así como otras que incluyen la punción carotídea directa, el sobrecrecimiento del plexo coroideo y el síndrome de disfunción hiperactiva. Este tipo de GPN suele ir acompañado de entumecimiento o dolor alrededor de la zona afectada.

El nervio glosofaríngeo es un nervio craneal mixto con componentes sensoriales y motores. Recibe fibras sensoriales somáticas de la orofaringe, el tercio posterior de la lengua, la trompa de Eustaquio Más Detalles, el oído medio y la mastoides. El suministro sensorial al oído medio y a la mastoides pasa por la rama timpánica o nervio de Jacobson. El nervio glosofaríngeo también recibe fibras sensoriales especiales para el gusto en el tercio posterior de la lengua, así como entradas aferentes quimiorreceptoras y barorreceptoras desde el cuerpo carotídeo y los senos carotídeos, respectivamente. El componente motor suministra el músculo estriado estilofaríngeo y fibras parasimpáticas secretomotoras a la glándula parótida. La otra rama importante es el nervio del seno carotídeo (nervio de Hering) que suministra al cuerpo carotídeo y al seno carotídeo. Transmite información quimiorreceptora y barorreceptora de estiramiento de forma centralizada para la función refleja respiratoria y circulatoria, y puede ser responsable de la arritmogenicidad de la NGP.

Complicaciones potencialmente mortales de la NGP

Harris et al. (1921) informaron de que la NGP podría estar asociada con la disritmia y la inestabilidad cardíacas. Esta relación está bien aceptada y ha sido documentada por muchos autores. Los diversos informes y estudios de casos han sido recopilados y resumidos por Ferrante et al. La irritabilidad intensa y la hiperestimulación del nervio glosofaríngeo se retroalimentan en el núcleo del tractus solitarius del cerebro medio y, a través de colaterales, llegan al núcleo motor dorsal del nervio vago. La activación de este bucle anormal durante el dolor neurálgico intenso sería responsable de la respuesta vagal aumentada en forma de disritmia cardíaca, bradicardia e hipotensión, con hipoxia cerebral, ralentización de la actividad del EEG, síncope y convulsiones. Los movimientos convulsivos, el clonus de las extremidades, los movimientos automáticos de los labios y el giro de los ojos hacia arriba son signos de hipoxia cerebral inducida por la bradicardia. El fenómeno cardiovascular se observa durante el ataque de dolor o inmediatamente después. Tanto la farmacoterapia como el tratamiento quirúrgico los eliminan. Existe un subconjunto de pacientes con manifestaciones cardíacas demostrables sin síntomas neurálgicos típicos que han respondido muy bien a la avulsión del nervio glosofaríngeo o a la MVD. Tales síndromes se han denominado NGP no neurálgica, en reconocimiento del hecho de que la irritabilidad del nervio glosofaríngeo no siempre puede dar lugar a dolor.