Los CP se observan en el 0,6-10,8% de todos los estudios de RM cerebral aleatorios o consecutivos y en el 23% de los voluntarios sanos. Al-Holou et al encontraron una tasa de incidencia del 1,9% en un estudio de RMN en una población infantil que comprendía 10821 niños menores de 18 años. Lacroix-Boudhrioua et al encontraron una tasa de incidencia de CP del 11% en un estudio de RMN de alta resolución en un grupo de pacientes infantiles sin indicación neurológica. Las diferencias considerables en la incidencia de CP notificada en la literatura sobre RMN podrían deberse a parámetros técnicos o a la metodología (grosor del corte, tipo de secuencia, intensidad del campo magnético, umbral de tamaño de los quistes incluidos, etc.), así como a diferencias poblacionales (edad, sexo y raza). En las autopsias de cadáveres, se ha informado de una incidencia de quistes pineales de hasta el 40%. La mayor incidencia en las series de autopsias podría explicarse por el hecho de que los quistes de pequeño tamaño, de 2 a 5 mm, sólo pueden detectarse en los estudios cadavéricos. En el presente estudio, sólo seis de los 1.327 pacientes (0,4%) que tenían 17 años o menos tenían CP. La frecuencia de CP en todas las edades combinadas fue del 0,58%, lo que fue inferior a las tasas de incidencia comunicadas en la literatura. La tasa de incidencia más baja en el presente estudio podría deberse a la diferencia de población.
Al-Holou et al encontraron una prevalencia del 2,0% en una población adulta de entre 19 y 30 años de edad. Sawamura et al informaron de una disminución de la incidencia de CP después de los 40 años. Al-Holou et al, por otro lado, mencionaron que la prevalencia del CP alcanzó su punto máximo en el período de la infancia tardía y luego comenzó a disminuir en el rango de edad adulta. La mayoría de los estudios de la literatura informaron de tasas de incidencia de CP más bajas en bebés y en edades avanzadas (adultos mayores). En el presente estudio, no se observó PC en el periodo infantil, y la incidencia de PC tendió a aumentar hacia el final de la segunda década y alcanzó su máximo en la cuarta década. Se observó una ligera disminución de la prevalencia en la quinta década, pero la disminución en las edades más avanzadas fue más pronunciada.
Hay muchos estudios en la literatura que informan de una mayor incidencia de CP en las mujeres. Estudiando una población de niños y adultos jóvenes, Al-Holou et al mencionaron una frecuencia de CP del 2,4% en mujeres y del 1,5% en hombres. En un estudio retrospectivo de Al-Holou et al realizado en 48417 pacientes a los que se les realizó una IRM cerebral, se informó de que la frecuencia del quiste pineal era del 1,1% en las mujeres y del 0,8% en los hombres. Del mismo modo, Sawamura et al encontraron tasas de incidencia de PC del 1,6% para las mujeres y del 0,96% para los hombres. En el presente estudio, en cambio, se observaron tasas de incidencia de CP relativamente más bajas, siendo las mujeres las que presentaron tasas de incidencia más altas (0,8%) que los hombres (0,3%), de forma similar a la literatura.
La mayoría de los CP son de pequeño tamaño. Barboriak et al informaron de que el diámetro medio de los CP era de 11,2 mm y su volumen de 1,42 cm3. También informaron de que el 47% de los CP tenían una dimensión lineal máxima de 10 mm o menos. Nevins et al evaluaron 281 CP y descubrieron que el tamaño medio de los CP en el momento del diagnóstico era de 10 mm. Al-Holou et al encontraron que las dimensiones iniciales de los CP eran de 9,7 ± 3,8 mm en anteroposterior sagital, 6,8 ± 2,9 mm en craneocaudal sagital y 7,0 ± 2,8 mm en anchura axial, y que el 50% de los CP tenían menos de 10 mm de tamaño máximo. Los autores también mencionaron que los tamaños de los CP en mujeres y hombres no eran significativamente diferentes, y que el volumen de los CP no estaba significativamente asociado a la edad. La dimensión media de los CP en el presente estudio fue de 10,07 ± 2,93 mm en todos los planos (dimensiones AP, ML y CC). La dimensión máxima fue inferior a 10 mm en el 37,5% de los CP (n = 21), lo que fue algo inferior a lo comunicado en la literatura. Esto puede deberse a las diferentes técnicas de medición utilizadas para determinar las dimensiones de los CP. Los volúmenes de los CP en el presente estudio no se asociaron significativamente con el sexo o la edad de los pacientes (P = 0,74 y P = 0,81, respectivamente).
Los CP suelen tener un pronóstico benigno, pero algunos estudios informaron de raros cambios de tamaño de los CP con el tiempo. Tamaki et al y Golzarian et al informaron de que el tamaño de los CP no cambió en los exámenes de seguimiento. Al-Holou et al descubrieron que sólo el 2,6% de los CP controlados durante periodos que variaban entre 6 meses y 3 años presentaban un aumento medio del diámetro máximo de 3,5 mm, mientras que el tamaño disminuía en el 15% y permanecía estable en el 82% de ellos. En 32 pacientes controlados durante periodos que van de seis meses a nueve años, Barboriak et al observaron que el tamaño máximo no cambió en el 75,0% de los CP, se observaron disminuciones de tamaño de 2-4 mm en el 9,37% y aumentos de tamaño de 2-3 mm en el 6,25% de los CP. Por otra parte, también encontraron que dos quistes se resolvieron completamente, y que un nuevo quiste se desarrolló y creció hasta 12 mm. Nevins et al. informaron de que sólo 11 de los 181 CP que siguieron durante períodos que variaban entre 1 y 68 meses presentaban cambios dimensionales. Siete de ellos tuvieron un aumento del diámetro medio de 2 mm y los otros cuatro tuvieron una disminución del diámetro medio de 2,5 mm. De los 18 CP que fueron controlados mediante exámenes de seguimiento en el presente estudio, tres (16,66%) no tuvieron cambios de tamaño, mientras que cinco (27,77%) tuvieron aumentos de tamaño en todas las dimensiones, cuatro (22,22%) tuvieron disminuciones de tamaño y seis (33,33%) tuvieron tanto aumentos como disminuciones en al menos una dimensión. El aumento medio del diámetro máximo fue de 0,64 ± 0,37 mm (rango: 0,1-1,4 mm), y la disminución media del diámetro máximo fue de 0,62 ± 0,45 mm (rango: 0,1-1,6 mm). Los cambios de tamaño en los PC fueron mucho más bajos que los de la literatura. Barboriak et al informaron de que no se observaron diferencias significativas en cuanto a los volúmenes medios y las dimensiones lineales máximas de los CP en los exámenes de RM iniciales y finales. En paralelo con Barboriak et al, los cambios entre los tamaños iniciales y finales de los CP no fueron estadísticamente significativos en el presente estudio (P > 0,05). Barboriak et al mencionaron que el seguimiento por RM de los quistes asintomáticos determinados incidentalmente no es práctico y sugirieron que los quistes con características de imagen atípicas deberían ser objeto de seguimiento. Nevins et al recomendaron una única RM de seguimiento con gadolinio a los 12 meses del diagnóstico y el alta si el quiste pineal no ha aumentado de tamaño. Se ha indicado que podrían ser necesarias imágenes de seguimiento e incluso la toma de muestras de tejido en el caso de una lesión que no cumpla los criterios de RM de un quiste pineal típico o que se manifieste con síntomas clínicos. No obstante, se ha informado de que muchos CP benignos presentan un realce nodular irregular en las imágenes de RM. Fleege et al. informaron de que 14 de 19 lesiones pineales confirmadas mediante exámenes histológicos habían sido concluidas preoperatoriamente como neoplasias pineales. Los autores observaron que los CP tenían la apariencia de quistes complejos y quistes con niveles de líquido, calcificación, hemorragia y realce. Del mismo modo, Fain et al encontraron un realce anormal del borde en las imágenes intracraneales en el 50% de los quistes benignos confirmados por el examen histológico. Se ha propuesto que este realce anormal del borde periférico podría estar asociado a las estructuras venosas circundantes o al desplazamiento de la glándula pineal. Por lo tanto, se concluyó que la presencia de un componente sólido con realce de contraste en el CP debe considerarse como una apariencia preocupante.
La apariencia radiológica de los CP cambia según las modalidades de imagen y los parámetros utilizados. Los CP son lesiones ovoides de bordes suaves que generalmente pueden visualizarse mejor en el plano sagital de la RM. Existen diferentes informes en la literatura sobre las propiedades de la señal de los CP obtenidos por diferentes parámetros de secuencia. Osborn indicó que casi todos los CP aparecían isointensos o ligeramente intensos con el LCR en las imágenes de RM ponderadas en T2, pero en las imágenes ponderadas en T1, el 50%-60% de ellos aparecían ligeramente hiperintensos en comparación con el LCR, alrededor del 40% aparecían isointensos y el 1%-2% con hemorragia intraquística, por otro lado, aparecían hiperintensos. El autor también informó de que la señal de la mayoría de los CP no estaba completamente suprimida en las imágenes FLAIR y aparecía moderadamente hiperintensa en comparación con el parénquima cerebral. No obstante, se observó que las propiedades de la señal de los CP varían en función de su contenido, la presencia de hemorragia y la calcificación. Más del 60%-90% de los CTs mostraron un realce del contraste en las series con contraste. En la resonancia magnética de difusión el contenido del quiste no suele tener limitación de difusión. Casi todos los CP del presente estudio (98,21%) eran isointensos con el LCR, y sólo uno (1,79%) era ligeramente hiperintenso en las imágenes ponderadas en T2. En las series ponderadas en T1, el 94,64% eran isointensos con el LCR y sólo el 5,36% eran ligeramente hiperintensos. En las series FLAIR, el 89,29% eran hiperintensas con el LCR y el 10,71% eran isointensas. Se observó un realce del contraste en los PC de todos los pacientes a los que se les realizó un examen con contraste. Barboriak et al informaron de que sólo un quiste mostró un cambio de señal en la secuencia ponderada de densidad de protones durante los exámenes de seguimiento. En el presente estudio, no se observó ningún cambio en la característica de la señal de la RM de ningún quiste en ninguna secuencia.
Se informó de que los CP tenían una apariencia unilocular en la literatura que trataba de estudios rutinarios de RM cerebral. Al-Holou et al, por otro lado, encontraron que el 11% de los CP tenían apariencia multiquística o tenían características atípicas debido a un contraste anormal. Jinkins et al mencionaron que la mayoría de los CP eran uniloculares, pero los CP de dos pacientes tenían septación. Utilizando la secuencia FIESTA (fast imaging employing steady-state acquisition), Pastel et al detectaron que seis de los 10 CP (60%) tenían septación interna o multiloculación. En sus estudios de IRM de alta resolución, Lacroix-Boudhrioua et al descubrieron que el 74% de los CP tenían septación. Además, los estudios patológicos informaron de que las septaciones múltiples eran hallazgos comunes en los CP. Este hecho significa que la mayoría de las septaciones de los CP no pudieron detectarse en las series rutinarias de IRM. En el presente estudio, se observó septación en 18 CP (32,14%). Tres CP que se habían descrito como típicos en base a los exámenes de IRM antes de que nuestra máquina de IRM se actualizara (antes de 2017) se clasificaron como atípicos en los exámenes de IRM de seguimiento realizados en 2017 y posteriormente debido a las septaciones internas observadas. Se concluyó que especialmente la secuencia BRAVO (imágenes tridimensionales de gradiente de alta resolución ponderadas en T1) de 1 mm3 isotrópico, tanto con contraste como sin él, mejoró la detección de las septaciones internas. Los estudios de la literatura mencionan que los patrones de crecimiento y cambio de los quistes tabicados no son significativamente diferentes de los uniloculares. Al igual que los estudios de la literatura, no se observaron diferencias significativas entre los patrones de crecimiento de los CP atípicos y los típicos (P > 0,05).
Los CP se localizan en la glándula pineal y pueden ocuparla parcial o totalmente. Un quiste pineal típico muestra una característica de pared contrastada en un estilo de borde periférico delgado de menos de 2 milímetros. Dado que no existe una barrera hematoencefálica alrededor de la glándula pineal, se observa un realce del contraste en las paredes del quiste. En el centro del quiste, el realce del contraste no se observa normalmente en las imágenes tomadas justo después de la administración de la materia de contraste. Sin embargo, en las imágenes tomadas entre 60 y 90 minutos después, el quiste puede presentar un realce del contraste de aspecto uniforme y sólido. En los PC atípicos pueden observarse hallazgos como septación o loculación interna, realce de contraste nodular irregular, lobulación de los bordes y hemorragia. Sin embargo, estos hallazgos atípicos no están necesariamente relacionados con la malignidad o el agrandamiento del quiste. De hecho, los estudios de resonancia magnética de alta resolución demostraron que se pueden detectar septaciones y loculaciones internas en la gran mayoría de los CP. Los exámenes de seguimiento realizados en muchos estudios, incluido el presente, mostraron que los CP atípicos no se diferencian de los típicos en términos de tamaño y cambio natural. Este hallazgo sugiere que las lobulaciones o septaciones internas son, de hecho, inherentes a los CP y que debería reconsiderarse la clasificación típico-atípico basada en estos criterios. No obstante, a pesar de los avances en la RM de alta resolución, no existen métodos radiológicos definitivos para distinguir los CP benignos de las neoplasias de la región pineal que contienen componentes quísticos, como los pineocitomas, pineoblastomas, germinomas o teratomas maduros. Además, al igual que los tumores de la zona pineal, como los pineoblastomas, los teratomas o el astrocitoma pilocítico, que tienen el aspecto de grandes quistes, los CP benignos que provocan hemorragia intraquística e hidrocefalia y tienen un aspecto complicado pueden simular tumores malignos. Dado que la posibilidad de malignidad es mayor en los CP que crecen y tienen un alto realce de contraste y hemorragia, pueden ser necesarios seguimientos más frecuentes o una intervención neuroquirúrgica con estos CP.
Los CP pueden agrandarse con el tiempo debido tanto al aumento del líquido intraquístico como a la hemorragia y volverse sintomáticos. Debido a su efecto de masa en el cerebro medio próximo a ellos, los CP podrían provocar el síndrome de Parinaud (parálisis de la mirada hacia arriba, retracción del párpado y reacciones anormales de la pupila). Se han descrito casos de muerte súbita por hemorragia intraquística, también llamada apoplejía pineal, e hidrocefalia aguda. Los CP con diámetros inferiores a 10 mm no suelen ejercer compresión sobre las estructuras adyacentes, como el acueducto cerebral, la vena de Galeno y la placa cuadrigémica, y suelen ser asintomáticos. Sin embargo, los PC con diámetros superiores a 15 mm podrían ejercer un efecto de masa local sobre las estructuras adyacentes y provocar síntomas neurológicos como resultado de la hidrocefalia debida a la compresión del acueducto cerebral. Aunque en el presente estudio había siete CP con un diámetro máximo de más de 15 mm, no se observó un efecto de masa local grueso ni una compresión del acueducto cerebral en ningún paciente. Los pacientes pueden presentar una gran variedad de síntomas debido al CP, siendo la cefalea el más común. Otros síntomas observados con frecuencia en los pacientes con CP son convulsiones, mareos, visión borrosa, hemiparesia y vómitos. Anteriormente, se pensaba que el dolor de cabeza en estos pacientes se debía al aumento de la presión intracraneal. Sin embargo, estudios recientes indican un desequilibrio hormonal que señala a la melatonina como culpable. Además, un estudio reciente informó de que los biomarcadores de RM (relación tectum-splenium-cyst y edema talámico y periventricular) podían asociarse a la hipertensión venosa central y a la gravedad de los síntomas en pacientes con PC no hidrocefálica y sintomática. Aunque en el presente estudio los CP no dieron lugar a hallazgos claros de compresión, el síntoma más común experimentado por los pacientes fue la cefalea (75%).
Los quistes sintomáticos podrían ir acompañados de deformidades tectales de diferentes intensidades. Aunque se observan mayores niveles de deformidad en los quistes de mayor tamaño, como era de esperar, Barboriak et al. informaron de que no pudieron obtener ningún hallazgo que indicara que los quistes con mayor nivel de deformidades pudieran agrandarse aún más en los exámenes de seguimiento. Algunos estudios informaron de hidrocefalia en pacientes con CP mayores de 20 mm. Por otro lado, Barboriak et al encontraron que sólo se observó un agrandamiento moderado del ventrículo en dos pacientes con CP de ese tamaño. Ningún paciente tenía quistes con un diámetro máximo superior a 20 mm, y en el presente estudio no se observó hidrocefalia debido al efecto de masa del CP en ningún paciente.
Debido a las incertidumbres sobre la historia natural de los CP, especialmente sobre los asintomáticos, no hay consenso en la literatura sobre cuál es el enfoque de tratamiento más adecuado para los CP. Las opciones de tratamiento para los quistes asintomáticos varían desde la ignorancia total, incluso sin seguimiento, hasta la intervención quirúrgica. La intervención quirúrgica se suele evitar en los pacientes asintomáticos. Algunos clínicos sugieren un seguimiento anual mediante un examen clínico y de imagen, pero otros no recomiendan la imagen de rutina para el CP conocido. Del mismo modo, mientras que algunos estudios recomiendan encarecidamente la realización de exámenes clínicos e imágenes de rutina en los niños, otros consideran los CP como hallazgos incidentales comunes y sugieren no realizar seguimientos ni exámenes con contraste en los niños sin ninguna indicación neurológica. En los pacientes sintomáticos, especialmente en los que presentan hidrocefalia, podrían preferirse intervenciones quirúrgicas como la colocación de derivaciones, la escisión de quistes, la aspiración endoscópica o estereotáctica y la tercera ventriculostomía endoscópica. En su artículo de revisión, Májovský et al informaron de resultados positivos en cuanto a la eliminación de los síntomas tras la cirugía de CP en la mayoría de los pacientes sintomáticos e incluso en pacientes con síntomas inespecíficos. Aunque los autores consideraron que la resección microquirúrgica de los CP, utilizando un enfoque supracerebeloso-infratentorial, es una opción viable para los pacientes sintomáticos, señalaron que esta sugerencia se basaba en un número limitado de informes.
El presente estudio tiene algunas limitaciones. En primer lugar, en el presente estudio se evaluó de forma retrospectiva un número relativamente menor de CP. En segundo lugar, sólo 21 de los pacientes (37,5%) se sometieron a un examen con contraste. En tercer lugar, el número de casos con seguimiento fue escaso y los períodos de seguimiento no fueron estándar para los pacientes que los tenían. En cuarto lugar, ninguno de los pacientes se sometió a exámenes histopatológicos. Por último, se observó un aumento o disminución de tamaño bastante pequeño en un reducido número de CP. Aunque estamos seguros de que el cambio de tamaño es preciso, existe una ligera posibilidad de que algunos de los cambios puedan reflejar un error de medición.
En conclusión, los CP son quistes que no presentan cambios dimensionales y naturales marcados. Su frecuencia es mayor en las mujeres y en los adultos, y su tamaño no se asocia al sexo ni a la edad. La gran mayoría de ellos son isointensos con el LCR en las series T1 y T2A. En la secuencia FLAIR, son hiperintensos en comparación con el LCR, y pueden ser de contorno suave, uniloculares o multiloculares. Los típicos pueden tener realce de contraste en el estilo del borde periférico, mientras que los multiloculares pueden tener realce de contraste septal.