Las principales características diagnósticas del KMS son el hemangioma gigante y la disminución del recuento de plaquetas. Los hemangiomas cutáneos gigantes son fáciles de diagnosticar en la exploración física. Los hemangiomas viscerales son fáciles de pasar por alto, y los pacientes pueden presentar grandes equimosis. De acuerdo con los casos de esta investigación, se ilustra que el KMS debe considerarse en niños con trombocitopenia inexplicable y trastornos de la coagulación. Los análisis de sangre rutinarios mostraron diversos grados de baja concentración de hemoglobina, bajo nivel de fibrinógeno en plasma y tiempo de protrombina prolongado. La ecografía en modo B, la TC y la RM mostraron el tamaño, el aspecto y las capas de los hemangiomas, así como sus relaciones con los vasos periféricos, y distinguieron los hemangiomas de las malformaciones vasculares.
El SMC se asocia con el hemangioendotelioma de Kaposi (KHE) en más del 90% de los casos según los hallazgos de las investigaciones realizadas recientemente, y con poca frecuencia con el hemangioma infantil y congénito. Los hallazgos de la IRM del KHE tienen algunas características. Se presenta como una masa de tejido blando, mal definida y con realce, que es hipointensa o isointensa en las imágenes ponderadas en T1 e hiperintensa en las imágenes ponderadas en T2 en comparación con el músculo. Suelen observarse canales vasculares prominentes, que se presentan como vacíos de flujo en el tumor o como canales lineales de realce adyacentes al tumor. Sin embargo, estos hallazgos no son específicos de la KHE. El KHE no puede confirmarse sólo con la RMN. La identificación del tipo de hemangioma se basa principalmente en el examen patológico, pero el KMS se asocia a una disfunción de la coagulación, que es una contraindicación de la biopsia patológica. Por lo tanto, nuestros pacientes aceptaron la ecografía en modo B, la imagen de flujo Doppler en color o la tomografía computarizada (TC) debido a los costes más baratos. Sólo un paciente aceptó la RMN.
Actualmente no existen directrices de consenso para el tratamiento de la EMC. Algunos estudios han informado de buenos efectos terapéuticos con una terapia secuencial integral, que incluye terapia con esteroides, interferón, embolización arterial, vincristina, radioterapia y cirugía . No existen directrices específicas para el diagnóstico y el tratamiento durante el período neonatal.
En los lactantes, el tratamiento con glucocorticoides se considera una buena opción para el tratamiento farmacológico inicial, porque puede inhibir la fibrinólisis y la trombosis, estimular la hematopoyesis en la médula ósea para aumentar la liberación de plaquetas en el torrente sanguíneo, disminuir el nivel de anticuerpos antiplaquetarios y aumentar el recuento de plaquetas. Sin embargo, sólo es eficaz en el 30% al 50% de los pacientes con KMS . El tratamiento con glucocorticoides puede administrarse por vía oral, intravenosa o local; y normalmente comienza a mostrar eficacia a las 1-2 semanas del inicio del tratamiento . Nuestros pacientes fueron tratados con dexametasona intravenosa 1 mg/kg/día, y el recuento de plaquetas comenzó a aumentar después de 3-8 días. En este estudio, el tratamiento con esteroides fue eficaz en el 35,3% de los pacientes, pero la tasa de recaídas fue elevada (50%), lo que dio lugar a una tasa de eficacia final de sólo el 17,6%. Por lo tanto, es necesario un enfoque terapéutico más eficaz.
En los pacientes que respondieron mal al tratamiento con esteroides, se realizó una embolización arterial con bleomicina A5 (8-12 mg/m2), aceite yodado (2 mL) y dexametasona (2 mg). La embolización arterial se ha utilizado para tratar tumores vasculares durante muchos años, y es útil para controlar los síntomas y promover la regresión de los hemangiomas. Sin embargo, los neonatos tienen vasos diminutos y no toleran bien esta intervención. Ha habido algunos informes previos sobre el tratamiento mediante embolización arterial en neonatos con KMS en China, especialmente en pacientes con trastornos de la coagulación. La dosis de agente de contraste necesaria, el riesgo asociado a la anestesia general y la dificultad en la colocación del catéter limitan la utilidad de este tratamiento en los neonatos. En el presente estudio, la embolización arterial fue eficaz en el 64,3% de los pacientes. Un estudio anterior sobre la embolización arterial con bleomicina A5 descubrió que la embolización parcial mejoraba significativamente la función de coagulación y disminuía el flujo sanguíneo del hemangioma, y aliviaba los síntomas . Otro estudio descubrió que la inyección local de urea destruía la matriz de las células endoteliales vasculares, suprimía el crecimiento de las células endoteliales, promovía la atrofia de las células endoteliales, provocaba la fibrosis del tejido local, endurecía el tejido tumoral y causaba trombosis en el lumen vascular del cuerpo tumoral . La inyección local de urea se ha utilizado para tratar con éxito hemangiomas y malformaciones vasculares, y puede ser útil para el tratamiento del KMS neonatal. La embolización arterial en neonatos es difícil y conlleva algunos riesgos, pero puede mejorar el estado del paciente si el tratamiento farmacológico intravenoso no ha controlado el hemangioma.
La vincristina intravenosa se ha utilizado para el tratamiento del KMS, y puede utilizarse como fármaco de primera línea en el tratamiento del hemangioendotelioma kaposiforme combinado con KMS . Un estudio multicéntrico estadounidense descubrió que el tratamiento con vincristina era útil en pacientes resistentes al tratamiento con esteroides e interferón . La vincristina, la actinomicina y la ciclofosfamida pueden inducir la regresión del tumor y la normalización de los parámetros de coagulación . Aunque la vincristina es neurotóxica, puede ayudar a aliviar los síntomas en pacientes con EMC. En este estudio, se administró vincristina a cinco pacientes que respondían mal al tratamiento con esteroides y a la embolización arterial, y fue eficaz en el 80% de estos pacientes. No se observaron efectos adversos relacionados con la quimioterapia. Estos resultados indican que la vincristina puede utilizarse para tratar la EMC neonatal. Sin embargo, este estudio sólo contó con un pequeño número de sujetos, y se necesita una muestra mayor para confirmar la eficacia del tratamiento con vincristina. Haisley-Royster et al. informaron de que el recuento de plaquetas en pacientes con KMS aumentó hasta alcanzar valores normales tras 5 semanas de tratamiento con vincristina. El tratamiento con vincristina no puede evitar la recaída del hemangioma, pero se ha informado de que produce una reducción prolongada del crecimiento del hemangioma , lo que coincide con los hallazgos de este estudio.
Cabe destacar que la transfusión de plaquetas es adecuada para aumentar el recuento de plaquetas de forma urgente o preoperatoria, pero no puede utilizarse de forma rutinaria, porque el hemangioma consumirá las plaquetas . Además, la transfusión de plaquetas promoverá un aumento del tamaño del hemangioma al inducir la coagulación de la sangre . Se ha informado de que la transfusión excesiva de plaquetas agrava el KMS. En este estudio, los pacientes recibieron transfusiones de plaquetas por aféresis si su recuento de plaquetas era <20 × 109/L, lo que nos permitió realizar la embolización arterial. Por lo tanto, la transfusión no agravó su estado.
El tratamiento con interferón sistémico se ha utilizado en pacientes que eran resistentes al tratamiento con esteroides, con buenos resultados . Sin embargo, la eficacia de la terapia con interferón es variable. La terapia con interferón puede considerarse como un tratamiento farmacológico de segunda línea que es eficaz en el 50% al 60% de los pacientes, pero sólo tiene efectos inhibidores débiles sobre el crecimiento de las células endoteliales y vasculares, y es necesario un tratamiento continuo . El tratamiento continuo con interferón puede provocar un aumento de los niveles de transaminasas, una disminución del recuento de plaquetas y una disminución del recuento de leucocitos . Un meta-análisis de Michaud et al. encontró que la terapia con interferón podría causar diplejía espástica y discinesia en los bebés. Recomendaron que la terapia con interferón no se utilice en pacientes menores de 1 año, excepto cuando otros métodos de tratamiento sean ineficaces y el estado del paciente ponga en peligro su vida.
Leong et al. informaron de dos neonatos con KMS que recibieron radioterapia después de que la terapia con dosis completas de esteroides y la terapia con α-interferón fueran ineficaces, lo que provocó un rápido aumento del recuento de plaquetas. El hemangioma retrocedió gradualmente a lo largo de 3 años en un paciente, y retrocedió completamente en 2 meses en el otro paciente. No se detectaron efectos adversos asociados a la radioterapia durante los períodos de seguimiento de 8 y 5 años, respectivamente, lo que sugiere que la radioterapia puede ser un tratamiento seguro y eficaz para el KMS. Sin embargo, otro estudio informó de que la radioterapia para el hemangioma puede aumentar la frecuencia de tumores secundarios . La seguridad y la eficacia de la radioterapia para el tratamiento del KMS deben evaluarse en más estudios clínicos con un seguimiento de varias décadas.