Seltener Lebertumor: symptomatischer riesiger von Meyenburg-Komplex

Abstract

von Meyenburg-Komplexe sind Hamartome, die aus intrahepatischen Gallengängen entstehen. Symptomatische Läsionen sind selten, und Riesenläsionen sind äußerst selten. Wenn sie auftreten, sollten sie exzidiert werden, da es Berichte über bösartige Veränderungen bei großen, symptomatischen Läsionen gibt. Wir berichten über einen Fall eines symptomatischen riesigen von Meyenburg-Komplexes.

EINFÜHRUNG

von Meyenburg-Komplexe (VMCs) sind Hamartome, die aus intrahepatischen Gallengängen (BD) entstehen. Berichte über symptomatische VMCs sind selten und Riesenläsionen sind selten. Wir berichten über einen Fall eines riesigen, symptomatischen VMC, der ein diagnostisches Dilemma verursachte.

FALLBERICHT

Eine 55-jährige Frau klagte über sich verschlimmernde epigastrische Schmerzen und Erbrechen vor dem Hintergrund einer frühen Sättigung und eines unquantifizierten Gewichtsverlusts seit ~1 Jahr. In der Vorgeschichte gab es keine chronischen Erkrankungen, keine Medikamenteneinnahme und keinen Alkoholkonsum. Der Bauch war weich und unempfindlich, aber im linken oberen Quadranten befand sich eine unklare Masse.

DISKUSSION

Im Jahr 1918 beschrieb der Schweizer Pathologe Hanns von Meyenburg intrahepatische Zysten, die durch Anhäufungen von BD gebildet wurden. Diese Läsion, die VMC, wird heute als ein Hamartom angesehen, das aus dem intrahepatischen BD entsteht. Es wird vermutet, dass diese Läsion aus einer fehlenden Evolvierung der embryonalen BD resultiert. Die persistierenden Gänge erweitern sich, wenn die Galle inspiziert wird, und bilden schließlich makroskopische Zysten. Die sich daraus ergebende Gallenstauung kann zu einer intraduktalen Ausfällung von Cholesterin führen, was zu dilatierten reifen BD mit reaktiver periduktaler Fibrose führt. Diese klassischen mikroskopischen Merkmale waren in unserem Fall vorhanden.

Makroskopisch erscheinen VMCs normalerweise als multiple, knotige Läsionen unter der Glisson-Kapsel, die einen Durchmesser von 0,5 bis 1,5 cm aufweisen. Riesige VMCs sind äußerst selten und machen nur 0,4 % aller Fälle aus. Die Läsion bei unserem Patienten hatte einen Durchmesser von 11 cm und war damit viel kleiner als die größte gemeldete Läsion, die an ihrem breitesten Durchmesser 21,6 cm betrug. Sie war jedoch vergleichbar mit den Riesenkomplexen, die in der medizinischen Fachliteratur mit einem durchschnittlichen Durchmesser von 9,8 cm beschrieben werden.

VMCs sind ungewöhnlich und treten bei 5 % der nicht ausgewählten Erwachsenen bei der Autopsie auf. Da die meisten asymptomatisch sind, werden sie seltener in vivo diagnostiziert, wo die Inzidenz zwischen 0,4 % und 2,8 % liegt. Sie treten tendenziell häufiger bei Patienten mit polyzystischer Erkrankung auf und weisen keine Vorliebe für das Geschlecht auf.

Die meisten dieser Läsionen bleiben asymptomatisch. Wenn sie sich klinisch bemerkbar machen, können die Patienten vage Bauchschmerzen aufgrund von Blutungen oder Cholangitis haben. In der modernen Praxis werden die meisten dieser Läsionen zufällig bei einer abdominalen Bildgebung entdeckt. Häufig können VMCs ein diagnostisches Dilemma darstellen, da sie Lebermetastasen ähnlich sehen. Auch in unserem Fall konnte eine präoperative Diagnose nicht gestellt werden.

Im Ultraschall erscheinen sie als kleine intrahepatische Läsionen mit gemischter Echogenität. Sie erscheinen oft als Zielläsionen mit zentraler Hyper-Echogenität aufgrund von Cholesterinkristallen, die innerhalb der erweiterten BD ausfallen. Auf CT-Scans erscheinen VMCs unregelmäßig mit Bereichen mit geringer Attenuierung, die sich mit Kontrastmittel nicht normal anreichern.

Die genaueste Modalität zur Diagnose von VMCs ist wahrscheinlich eine MRT mit Gadolinium. Sie kann auch bei der Unterscheidung von Morbus Caroli, intrahepatischen Cholangiokarzinomen und Lebermetastasen helfen. Auf der MRT erscheinen sie typischerweise als hyperintense, unregelmäßig abgegrenzte Zysten, die nicht direkt mit dem Gallenbaum in Verbindung stehen.

Es gibt Berichte über neoplastische Umwandlungen von VMCs. Als Melnick die Ergebnisse von 70 Autopsien bei Personen mit bekannter polyzystischer Lebererkrankung retrospektiv auswertete, wurde in zwei Fällen (3 %) eine benigne neoplastische Transformation von VMCs festgestellt. Eine bösartige Umwandlung in ein Cholangiokarzinom wurde nur in wenigen anderen Berichten beschrieben und tritt tendenziell häufiger bei Riesenkomplexen auf.

Röcken et al. berichteten über die größte Serie von Cholangiokarzinomen, die auf dem Hintergrund von VMCs entstanden. Interessanterweise berichteten sie über vier Fälle, bei denen es sich um Männer im siebten Lebensjahrzehnt handelte. In 75 % der Fälle lagen maligne Begleiterkrankungen vor, wobei bei zwei Patienten ein kolorektales Karzinom und bei einem Patienten ein hepatozelluläres Karzinom koexistierte. Durch die Untersuchung mehrerer histologischer Präparate konnten Xiu et al. und Röcken et al. unabhängig voneinander einen allmählichen Übergang von Hyperplasie-Dysplasie-neoplastischen Veränderungen in mehreren Herden auf dem Hintergrund von VMCs nachweisen. Obwohl viele VMCs als gutartige hamartomatöse Läsionen betrachten, haben Röcken et al. und Xiu et al. vorgeschlagen, dass riesige VMCs als potenziell prämaligne Läsionen betrachtet werden sollten, die eine Exzision und Überwachung erfordern.

Kliniker sollten sich dieser Diagnose bewusst sein, da sie gelegentlich bei der Bildgebung angetroffen werden können. Obwohl symptomatische Läsionen selten sind und riesige Läsionen selten sind, sollten sie exzidiert werden, wenn sie gefunden werden, da die Möglichkeit einer bösartigen Transformation besteht.

HINWEISE

Für die Erstellung dieses Manuskripts wurden keine Mittel zur Verfügung gestellt. Es sind keine weiteren Danksagungen erforderlich.

INTERESSENSKONFLIKTERKLÄRUNG

Die Autoren erklären, dass es keinen Interessenkonflikt im Zusammenhang mit der Veröffentlichung dieses Artikels gibt.