DISKUSSION
Die vollständige Penoskrotaltransposition ist die schwerste Fehlbildung unter den skrotalen Entwicklungsanomalien. In der Literatur sind weniger als 20 Fälle bekannt.
Die embryologische Abfolge, die für diese Fehlbildung verantwortlich ist, ist nach wie vor unklar; es wurde jedoch vermutet, dass eine abnorme Positionierung des Genitalhöckers im Verhältnis zu den Skrotalschwellungen während der kritischen vierten bis fünften Schwangerschaftswoche die Migration der Skrotalschwellungen beeinflussen könnte. Während der normalen Entwicklung wandern die Skrotalschwellungen in der 9. bis 11. Woche nach innen und verschmelzen in der 12. Wie Chadha et al. vorschlugen, ist der Phallustuberkel an sich abnormal und beeinflusst die Entwicklung des Körpers, was den schlaffen und hypoplasischen Penis erklärt. Andere vermuten, dass ein Versagen der labioskrotalen Migration aufgrund eines ein- oder beidseitigen Gubernaculumdefekts zu Anomalien wie einer unvollständigen oder vollständigen Transposition oder einem ektopischen Skrotum führt. Es wird vermutet, dass es sich bei vielen Fällen, die als Penisagenesie bezeichnet werden, in Wirklichkeit um Fälle von verdeckter CPST handelt.
In einigen Übersichtsarbeiten wird über eine hohe Inzidenz von assoziierten urogenitalen Fehlbildungen wie schlaffer Penis, Hypospadie, Harnröhrenatresie oder bifider Skrotum berichtet. Die CPST ist häufig durch größere assoziierte Fehlbildungen gekennzeichnet. Der Nachweis einer CPST sollte eine sorgfältige klinische Untersuchung rechtfertigen, um andere Anomalien auszuschließen. Nierenanomalien wie Nierenagenesie, ektopische Beckenniere oder dysplastische Nieren sind die häufigsten extragenitalen Fehlbildungen. Parida et al. berichteten über andere, weniger häufige Anomalien: mentale Retardierung (60 %), imperforierter Anus (33 %), Anomalien des Zentralnervensystems (29 %), präaxiale Gliedmaßendefekte (24 %) und angeborene Herzfehler (19 %). Das Vorhandensein einer multizystischen Beckenniere in dem Fall, über den wir berichten, spricht für diese Überprüfung.
Es gibt keine Beschreibung der Technik zur Korrektur und der Ergebnisse dieser so schweren Fälle von PST. Wir beschreiben ein dreistufiges Verfahren zur Korrektur. Bei der ersten Prozedur versuchten wir, den Penis auf das Niveau des Hodensacks vorzuschieben, ohne die Harnröhre vom Schwellkörper zu trennen. Beim zweiten Verfahren war es notwendig, die Harnröhre von den Schwellkörpern zu trennen, um die Position des Penis oberhalb des Hodensacks zu erreichen. Eine extreme penoskrotale Transposition mit schwerer Hypospadie und Chordee ist nur schwer von einer Penisagenesie mit einer Hautfalte in der Mittellinie vor dem Anus zu unterscheiden. In beiden Fällen sind die Penisrekonstruktion und die Repositionierung oft unbefriedigend, und eine weibliche Geschlechtsumwandlung, die ethisch umstritten ist, kann in ausgewählten Fällen eine sinnvolle Therapie sein.
Wir denken, dass eine chirurgische Korrektur in ausgewählten Fällen möglich ist, indem eine zufriedenstellende Penisposition und ausgezeichnete kosmetische Ergebnisse erzielt werden.