Patienten und Methoden

Wir untersuchten retrospektiv eine konsekutive Serie von 138 somatisch normalen Patienten mit einem negativen Gefühl der Kleinwüchsigkeit, die sich zwischen Januar 1983 und Dezember 2006 einer beidseitigen symmetrischen Verlängerung der unteren Gliedmaßen unterzogen. Die Indikationen für eine Operation waren (1) das Vorhandensein eines eindeutigen Grundes für eine Gliedmaßenverlängerung, (2) eine starke Motivation und (3) die Zustimmung zu dem Eingriff nach vollständiger Aufklärung über die Art der Operation, mögliche Komplikationen und das Rehabilitationsprogramm. Als Kontraindikationen für die Operation galten (1) psychologische Störungen wie Dysmorphophobie, (2) damit verbundene endokrine Störungen wie Hypothyreose, (3) systemische Erkrankungen, die mit Wachstum und Entwicklung zusammenhängen, wie Niereninsuffizienz, und (4) dysplastische Syndrome wie multiple epiphysäre Dysplasie. Nach Genehmigung durch unsere Prüfungskommission wurden alle Patienten in die Studie aufgenommen, bei denen eine Nachbeobachtungszeit von mindestens 1 Jahr (Mittelwert, 6 Jahre; Spanne, 1-14 Jahre) nach Entfernung des Fixateurs bestand. Sieben Patienten wurden ausgeschlossen, da sie nicht die erforderliche Nachbeobachtung hatten. Somit standen für 131 Patienten (95 %; 65 Männer, 66 Frauen) Krankenakten, Röntgenbilder und klinische Fotos zur Verfügung.

Das Durchschnittsalter der Patienten bei der Vorstellung betrug 25 Jahre (Spanne, 14-68 Jahre), 28 Jahre (Spanne, 14-68 Jahre) für Männer und 23 Jahre (Spanne, 14-45 Jahre) für Frauen (Tabelle 1). Die mittlere präoperative Körpergröße betrug 159 cm (Spanne, 130-174 cm), 162 cm (Spanne, 143-174 cm) bei Männern und 156 cm (Spanne, 130-174 cm) bei Frauen. Die Gründe für die Verlängerung der Gliedmaßen waren unterschiedlich: Schüler, die nicht mit ihren Mitschülern mithalten konnten, Anforderungen einzelner Sportarten wie Volleyball, Wasserball, Basketball und Tennis, berufliche Anforderungen und Probleme mit zwischenmenschlichen Beziehungen. Neun Patienten (sechs Männer, drei Frauen) hatten eine leichte Varusdeformität (5°-7°) der proximalen Tibia, die gleichzeitig korrigiert werden musste. Einhundertvierundzwanzig der 131 Patienten (95 %) erhielten eine alleinige Tibiaverlängerung, 66 (53 %) eine monofokale Verlängerung und 58 (47 %) eine bifokale Verlängerung. Zweiundneunzig Patienten (74 %) bevorzugten eine beidseitige Operation am selben Tag; 32 (26 %) ließen die Eingriffe mit einem Abstand von 4 Wochen durchführen. Ein Patient (0,76 %) bevorzugte die gleichzeitige beidseitige Verlängerung des Oberschenkels. Bei den anderen sechs Patienten (4,58 %) wurde die gekreuzte kontralaterale Verlängerung des Oberschenkels und des Schienbeins mit einem Abstand von 4 Wochen durchgeführt. Bei allen sechs Patienten, bei denen eine gekreuzte Tibia- und Femurverlängerung vorgenommen wurde, betrug die Verlängerung mehr als 10 cm. Sie waren besorgt über die Oberschenkel-Bein-Proportion und wählten daher diese Option. Bei einem Patienten wurde der distale Oberschenkelknochen auf Wunsch beidseitig verlängert, da er disproportionierte untere Gliedmaßen mit einem längeren Beinsegment und einem kürzeren Oberschenkelsegment hatte.

Tabelle 1

Altersverteilung der Patientenkohorte

Altersgruppe Anzahl der Patienten
Jünger als 20 Jahre 32
20-29 Jahre 70
30-39 Jahre 21
40-49 Jahre 7
50 Jahre oder älter 1
Gesamt 131

Wir ermittelten die Körpergröße und Rumpf-Gliedmaßenproportionen durch standardmäßige anthropometrische Messungen. AP- und Seitenansichten beider unterer Gliedmaßen und ein Scanogramm im Stehen vom Becken bis zur Ferse wurden durchgeführt, um Länge, Deformität, Gliedmaßenlängendiskrepanz und fokale Knochenstörungen zu beurteilen. Die Zustimmung zur Behandlung wurde nach einer vollständigen psychologischen Beurteilung durch einen Psychologen und einer umfassenden Beratung über die Behandlung und Rehabilitation eingeholt. Besonderes Augenmerk wurde auf den Ausschluss systemischer Erkrankungen, hormoneller Ungleichgewichte, dystrophischer Syndrome und psychologischer Probleme wie Dysmorphophobie gelegt. Der Patient und seine Familie wurden mehr als einmal beraten, und es wurde sichergestellt, dass sie motiviert waren, mit der Behandlung fortzufahren.

Wir sind der Ansicht, dass eine optimale Verlängerung der unteren Gliedmaßen nur bis zu 5 bis 7 cm durchgeführt werden kann; darüber hinaus kann das Ergebnis im Hinblick auf die Kosmese (Rumpf-Gliedmaßen-Proportionen), die veränderte Biomechanik und die Weichteilfunktion suboptimal sein. Daher wurden die meisten Verlängerungen nur für das Tibiasegment geplant, und zwar beidseitig gleichzeitig, entweder monofokal (< 5 cm) oder bifokal (> 5 cm, um die Dauer der Fixierung zu verkürzen). Bei Patienten, die eine stärkere Verlängerung wünschten, planten wir jedoch eine zusätzliche Verlängerung des Oberschenkelsegments. Für die Tibia verwendeten wir das standardmäßige Drei-Ring-Konstrukt für monofokale und bifokale Verlängerungen, mit mehr Drähten für bifokale Verlängerungen. Die tibiale Kortikotomie erfolgte bei monofokalen Verlängerungen unterhalb der Tuberositas tibiae und bei bifokalen Verlängerungen ebenfalls auf supramalleolarem Niveau. Eine Fibulaosteotomie wurde an der Verbindung zwischen dem mittleren und dem distalen Drittel durchgeführt. Bifokale tibiale Kortikotomien wurden in den 1980er und 1990er Jahren von Fibulaosteotomien in zwei Ebenen begleitet. Später wurde die proximale Fibulaosteotomie vermieden, da sie sich als unnötig erwies und die Möglichkeit einer Verletzung des Nervus peroneus barg. Der Oberschenkelknochen wurde auf suprakondylärem Niveau mit einem System aus zwei Ringen und einem einzigen Bogen mit Drähten distal und halben Stiften proximal verlängert.

Die Distraktion begann am siebten postoperativen Tag. Die monofokale Verlängerung wurde mit einer Rate von 0,75 bis 1 mm/Tag über drei bis vier Fraktionen begonnen und allmählich auf 1 bis 1,5 mm/Tag über vier bis sechs Fraktionen gesteigert, wie es die klinisch-röntgenologische Beurteilung der Knochenneubildung ergab. Wir stellten fest, dass die Rate bei Teenagern um etwas mehr als 1 mm/Tag gesteigert werden konnte und bei Patienten in den höheren Altersgruppen nur bei weniger als 1 mm/Tag gehalten werden konnte. Bei der bifokalen Distraktion betrug die Rate 1,25 bis 1,5 mm/Tag pro Knochen über drei bis vier Fraktionen, wobei die Distraktion an einer Stelle zu Beginn größer war als an der anderen. Die Distraktion glich sich allmählich an und kehrte sich gegen Ende der Distraktion allmählich um.

Ab dem zweiten postoperativen Tag wurden so weit wie möglich Übungen für die Gelenke (soweit es der Fixateur zuließ) und gewichtstragendes Gehen mit axillären Gehstützen gefördert. Alle Patienten wurden bis zur Entfernung des Fixateurs stationär überwacht. Alle 2 Wochen wurden Röntgenaufnahmen angefertigt, um die Qualität des Regenerats, die Verlängerung und das Auftreten von Deformitäten zu beurteilen. Nach Erreichen einer ausreichenden Länge durch Distraktion wurden die Fixateure so lange belassen, wie es für die Konsolidierung des Regenerats erforderlich war. Die Entscheidung, den Fixateur zu entfernen, basierte auf einem zufriedenstellenden Belastungstest nach Entfernung der Verbindungsstangen und einer zufriedenstellenden Konsolidierung auf den Röntgenbildern, die durch eine vollständige Knochenüberbrückung in mindestens zwei Projektionen belegt wurde. Nach der Entfernung des Fixateurs trugen die Patienten für 2 bis 4 Wochen einen Gips, der sich vom Oberschenkel bis zur supramalleolären Region erstreckte, wie beim Belastungstest zum Zeitpunkt der Fixateurentfernung festgestellt wurde. Wir verwendeten bei keinem Patienten eine abnehmbare Orthese, da diese nicht zur Verfügung stand.

Wir untersuchten das Auftreten von Infektionen der Nadeltrakte und des Weichteilgewebes, die häufige peroneale Neuropathie und die Bewertung der Knie- und Knöchel-ROM während und nach der externen Fixierung, um Weichteilkomplikationen zu ermitteln. Bei den knochenbezogenen Komplikationen achteten wir auf das Auftreten von Osteomyelitis während der Behandlung und führten eine klinisch-radiologische Überwachung der Knie- und Knöchelkongruenz durch, um Subluxationen, die Regenerationsgeschwindigkeit, das Auftreten von Deformitäten oder Frakturen des Regenerats während und nach der externen Fixierung auszuschließen. Wir haben aufgezeichnet, wie jede dieser Herausforderungen angegangen oder behandelt wurde und wie das Endergebnis aussah. Außerdem wurden alle technischen Probleme und deren Behandlung aufgezeichnet.

Die Patienten wurden 1 Jahr lang alle 3 Monate und danach jährlich nachuntersucht. Bewertet wurden die Patientenzufriedenheit, die Achsabweichung, die Beweglichkeit der Gelenke, Fuß- und Knöcheldeformitäten, die Beinlängendiskrepanz, Infektionen, Schmerzen und der funktionelle Status. Zur Beurteilung des Ergebnisses wurde ein von einem von uns (KIN) entwickelter ärztlicher Ergebnis-Score verwendet: exzellent = geplante Verlängerung der Gliedmaßen bei guter Erhaltung der Körperproportionen und der Funktion ohne Deformität und Gelenksteifigkeit; gut = geplante Verlängerung der Gliedmaßen gegen die Rumpf-Gliedmaßen-Proportionen oder teilweise Einschränkung der Gliedmaßenfunktion in Form von abnormalem Gang, 3° bis 5° Achsabweichung oder 5° bis 10° Einschränkung der Gelenkbewegung erreicht; befriedigend = Verlängerung der Gliedmaßen bis zu 75 % des geplanten Wertes oder Vorhandensein einer Achsenabweichung von 5° bis 10° oder einer Einschränkung der Gelenkbewegung von 10° bis 15°; und unbefriedigend = Verlängerung auf weniger als 75 % des geplanten Wertes oder Vorhandensein einer Achsenabweichung von mehr als 10° oder einer Einschränkung der Gelenkbewegung von mehr als 15°.

Die patientenbezogenen Ergebnisse wurden anhand der Patientenzufriedenheit und der Verbesserung des Selbstwertgefühls gemessen. Das patientenbezogene Ergebnis wurde gemessen, indem die Patienten nach Abschluss der Behandlung gefragt wurden, ob sie zufrieden waren (ja/nein), ob das Verfahren zu einer Verbesserung ihres Selbstwertgefühls führte (ja/nein), ob sie sich dem Verfahren erneut unterziehen würden (ja/nein) und ob sie es jemandem empfehlen würden, der sich subjektiv kleinwüchsig fühlt (ja/nein).

Alle Patienten standen für eine Nachuntersuchung nach mindestens 1 Jahr zur Verfügung (Mittelwert, 5,75 Jahre; Bereich, 1-14 Jahre). Der mittlere Höhengewinn betrug 6,9 cm (Bereich, 2-13 cm); 7,3 cm (Bereich, 3,5-13 cm) bei Männern und 6,5 cm (Bereich, 2-13 cm) bei Frauen. Der damit verbundene bilaterale proximale Tibiavarus wurde bei neun Patienten korrigiert. Die durchschnittliche Dauer der Distraktions- und Erhaltungsphase betrug 79 Tage (Spanne 17-168 Tage) bzw. 116 Tage (Spanne 31-301 Tage). Die mittlere Tragedauer des Fixateurs betrug 215 Tage (Spanne 71-390 Tage). Der mittlere Verlängerungsindex betrug 12 Tage/cm (Spanne 4,3-24 Tage/cm), der mittlere Reifungsindex 19 Tage/cm (Spanne 5,2-63 Tage/cm) und der mittlere Index des externen Fixateurs 31 Tage/cm (Spanne 12-78 Tage/cm).

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