DISKUSSION
Im Jahre 1912 berichteten Harvey Cushing und C. B. Walker (1) über eine „binasale Hemianopsie“ bei einem Patienten mit einem Gehirntumor. Ashwin und Quinlan (2) berichteten über einen einzigen Fall, der auf einen Keratokonus zurückzuführen war. Andere Berichte über okuläre und intrakranielle Ursachen für binasale Gesichtsfelddefekte umfassen bilaterale Aneurysmen der Arteria carotis interna, Hydrozephalus, intrakranielle Massenläsionen und erhöhten intrakraniellen Druck (2, 3). Pringle und Kollegen (4) berichteten über eine binasale Hemianopie bei einem Patienten mit Neurosyphilis (Tabes dorsalis). Salinas-Garcia und Smith berichteten 1978 über 8 Patienten mit unvollständiger binasaler Hemianopie. Alle acht Patienten hatten unvollständige binasale Gesichtsfelddefekte, die mit Goldmann-Perimetrie gemessen wurden. Alle diese Patienten hatten identifizierbare Ursachen, wobei die meisten auf okulare oder Sehnerven-Ätiologien zurückzuführen waren, einschließlich ischämischer Optikusneuropathie, Sehnervenkopfdrusen, Glaukom, bilaterale Sehnervengruben und Retinitis pigmentosa sine pigmento (5).
Hier stellen wir zwei Patienten vor, einen in der Jugend und einen im höheren Alter, mit vollständiger binasaler Hemianopie ohne identifizierbare okulare oder intrakranielle Ätiologie. Unsere Patienten waren beide visuell asymptomatisch. Sie waren sich ihrer Gesichtsfelddefekte überhaupt nicht bewusst, bis die Defizite bei Routineuntersuchungen festgestellt wurden. Soweit wir wissen, sind dies die ersten Fälle von vollständiger binasaler Hemianopie. Unsere Untersuchungen unterscheiden sich von früheren Berichten dadurch, dass eine automatische Perimetrie verwendet wurde und nicht wie in früheren Serien eine manuelle Perimetrie. Wir sind uns auch bewusst, dass unsere Charakterisierung dieser Gesichtsfelddefekte als „vollständig“ etwas künstlich ist. Die Defekte scheinen bei der automatischen Perimetrie und bei Konfrontationstests vollständig zu sein. Obwohl beide Patienten ein gewisses Sehvermögen in ihren nasalen Hemifeldern gehabt haben könnten, ergaben diese Testmethoden keine visuellen Reaktionen in diesen Bereichen, während die temporalen Felder vollständig intakt waren.
Wir haben die Möglichkeit einer funktionellen (nichtorganischen) Ätiologie für die Gesichtsfelddefekte bei unseren Patienten in Betracht gezogen. Allerdings klagte keiner der Patienten über Sehprobleme. Diese Defizite wurden bei Routineuntersuchungen der Augen festgestellt. Keiner der Patienten schien einen sekundären Nutzen aus den Gesichtsfelddefekten zu ziehen. Die jüngere Patientin (Fall 1) war sogar ziemlich genervt, dass sie so viele Augenuntersuchungen und Gesichtsfeldtests über sich ergehen lassen musste. Alles, was sie wollte, war eine neue Brille. Sie war sehr erleichtert, als wir ihr empfahlen, keine weiteren Tests durchzuführen.
Wir glauben nicht, dass diese Patienten eine Netzhautpathologie hatten, die ihre Gesichtsfelddefekte erklären könnte. Abgesehen von vereinzelten Drusen in der peripheren Netzhaut eines Patienten waren die funduskopischen Untersuchungen bei unseren Patienten völlig normal. Wir können uns kein Netzhautproblem vorstellen, das einen so tiefgreifenden bilateralen nasalen Gesichtsfelddefekt bei perfekter Einhaltung des vertikalen Meridians und einer völlig normalen funduskopischen Untersuchung verursachen würde. Ebenso ist eine wie auch immer geartete Optikusneuropathie eine unwahrscheinliche Erklärung angesichts des Fehlens einer sichtbaren Optikusatrophie und der intakten Nervenfaserschicht bei diesen Patienten. Beide Patienten wiesen eine subnormale Sehschärfe auf, obwohl die ältere Patientin (Fall 2) einen Katarakt hatte, der ihre geringfügig reduzierte Sehschärfe leicht erklärte. Allerdings hatten beide Patienten auch ein subnormales Farbensehen. Dies könnte ein Artefakt des Tests gewesen sein. Patienten mit homonymer Hemianopie weisen bei Standardtestverfahren häufig ein subnormales Farbensehen auf. Es ist möglich, dass unsere Patienten einfach aufgrund des Gesichtsfelddefizits schlecht abschnitten und nicht aufgrund einer echten Farbsehstörung. Bei keinem der Patienten gab es eindeutige Hinweise auf eine Optikusneuropathie.
Wir vermuten eine kongenitale Ätiologie für diese binasalen Gesichtsfelddefekte. Obwohl wir nicht beweisen können, dass die Gesichtsfelddefekte bei unseren Patienten von Geburt an vorhanden waren, deutet das völlige Fehlen von Symptomen stark auf ein sehr lange bestehendes Problem hin. Patienten mit kongenitaler homonymer Hemianopie sind häufig asymptomatisch (6). Ebenso sind Patienten mit anderen angeborenen Gesichtsfelddefekten, wie z. B. den monokularen Höhendefekten bei Patienten mit „Topless-Disc-Syndrom“, in der Regel asymptomatisch (7). Neuroimaging-Untersuchungen bei unseren beiden Patienten ergaben keine erkennbaren Anomalien der Sehnerven, des Chiasmas, der postchiasmalen Sehbahnen oder des okzipitalen Kortex. Die binasalen Felddefekte könnten auf einen Defekt in der normalen Sortierung und Segregation von retinalen Ganglienaxonpopulationen, die dekussieren, und solchen, die ipsilateral bleiben, wenn sie von den Sehnerven in das Chiasma opticum eintreten, zurückzuführen sein. Solche Sortierfehler sind bei Albinismus beschrieben worden, bei dem ipsilateral bestimmte temporale Netzhautfasern fälschlicherweise dekussieren und kontralateral am Chiasma opticum projizieren. Bei menschlichen Albinos führt dies jedoch nicht zu einer binasalen Hemianopie. Beim achiasmatischen Syndrom dekussieren die nasalen Netzhautfasern nicht adäquat am Chiasma und projizieren stattdessen zusammen mit den temporalen Netzhautfasern ipsilateral in Richtung der lateralen genikulären Kerne (8). Pomeranz und Lessell beschrieben eine Familie, in der eine hereditäre, wahrscheinlich autosomal rezessive chiasmatische Optikusneuropathie auftrat, bei der alle Geschwister bitemporale Gesichtsfelddefekte aufwiesen (9). Unsere Patienten könnten Beispiele für ein kongenitales temporales retinales Axon-Missorting-Syndrom darstellen. Das Fehlen einer Optikusatrophie deutet jedoch darauf hin, dass die Pathologie wahrscheinlich in den postgenikulären Sehbahnen zu finden ist. Der angeborene Defekt scheint zu einer fehlenden kortikalen Repräsentation der retinalen Ganglienzellen aus der temporalen Hälfte jeder Netzhaut geführt zu haben. Was auch immer das neuroanatomische Korrelat sein mag, es führt zu isolierten binasalen Gesichtsfelddefekten ohne erkennbare strukturelle Anomalien des Chiasma opticum, des Sehnervs oder der postchiasmalen Sehbahnen.