Orzel starb im Februar 2018 im Alter von 58 Jahren, und diese Woche wurde ihr Wunsch erfüllt. Ihr Skelett ist zusammen mit einer Sammlung von Tiaras, Ohrringen und Broschen aus ihrer umfangreichen Modeschmuck-Sammlung im Mütter-Museum ausgestellt, zusammen mit Informationen über den Verlauf und die Auswirkungen ihrer Krankheit.
FOP ist eine der seltensten Krankheiten der Welt. Nur bei etwa 900 Menschen wurde sie bisher diagnostiziert. Die Mutation einer einzigen von 6 Millionen Nukleobasen in der DNA eines Menschen führt dazu, dass Bänder, Platten und Platten aus Knochen die Gelenke durchkreuzen und sie blockieren, so dass eine Bewegung unmöglich wird.
Bei der Geburt ist das einzige sichtbare Zeichen der FOP ein Ballen am großen Zeh, der wie ein Ballen aussieht; in Wirklichkeit handelt es sich um eine Fehlbildung des Gelenks. Zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr bilden sich am Hals und am Rücken schmerzhafte Schwellungen, die wie Tumore aussehen und sich dann langsam in Knochen umwandeln. Jeder Versuch, Knochen zu entfernen, kann dazu führen, dass ein Gelenk dauerhaft blockiert wird, ebenso wie Impfungen oder andere Injektionen.
„Es ist ein normaler Knochen“, sagt Kaplan, der Orzel mehr als 30 Jahre lang behandelt hat. „Es sollte einfach nicht da sein. Es ist ein Beispiel für ein Zuviel des Guten.“
Mit dem Fortschreiten der Krankheit werden zunächst die oberen Gliedmaßen, im Jugendalter dann die unteren Gliedmaßen und schließlich im Erwachsenenalter Kiefer, Ellbogen, Knie und Handgelenke betroffen. Wenn die Patienten ihr 40. Lebensjahr erreichen, ist nur noch sehr wenig oder gar keine Beweglichkeit mehr vorhanden.
In ihren späteren Jahren hatte Orzel nur noch eine geringe Beweglichkeit in ihren Handgelenken und Fingern.
Knochen bildet sich nicht innerhalb von Organen, aber durch die Verengungen des Knochens um die Brustwand herum kann sich der Brustkorb nur schwer ausdehnen.
„Das Herz muss also ein Leben lang gegen einen Brustkorb pumpen, der sich nicht ausdehnt“, sagte Kaplan, „und irgendwann wird das Herz müde.“
Die meisten Patienten erliegen Herz- und Lungenproblemen, und das war bei Orzel der Fall.
Ein Bedürfnis nach Geschwindigkeit
Als sie starb, begann für das Museum ein Wettlauf mit der Zeit. Es hatte nur wenige Tage Zeit, um den Körper zu transportieren und in ein Skelett umzuwandeln.
„Carol ist vollständig verschmolzen, so dass ihr Körper nicht zuerst zerlegt und in ein Skelett umgewandelt und dann wieder zusammengefügt werden konnte“, sagte die Kuratorin des Mütter-Museums Anna Dhody. „Sie ist eine Einheit.“
Das einzige Unternehmen im Land, das diese Aufgabe übernehmen konnte, war Skulls Unlimited, das sich normalerweise mit Tierskeletten befasst, wie sie in einem Naturkundemuseum ausgestellt werden. Aber dieses Unternehmen hat seinen Sitz in Oklahoma, so dass das Museum den Transport, den Papierkram und die Logistik sowie eine spezielle Kiste für den Transport der Leiche einkalkulieren musste.
„Ich kann gar nicht sagen, wie empfindlich ihre Knochen sind“, sagte Dhody. „Es war fast so, als würde man Zuckerwatte und Haarspray nehmen.“
Abgesehen von der FOP, die dazu führt, dass der Knochen dort wächst, wo er nicht wachsen sollte, hatte Orzel auch mit dem Knochenschwund zu kämpfen, von dem viele Frauen in ihren 50ern betroffen sind, so dass einige ihrer Knochen fast durchsichtig waren. Als das Skelett ins Museum zurückgebracht wurde, war es noch zerbrechlicher. Skulls Unlimited sorgte mit einer speziell angefertigten gepolsterten Kiste für einen Rundum-Sorglos-Service. Orzels Skelett wurde den ganzen Weg von Oklahoma zum Museum in Philadelphia gefahren, wo es gelagert wurde, bis eine neue Kiste und ein neuer Ausstellungsraum fertiggestellt waren, um es zusammen mit Eastlacks Skelett auszustellen.
Bei rund 180.000 Museumsbesuchern pro Jahr hofft Dhody, dass die Ausstellung beider Skelette das Wissen und das Verständnis der Öffentlichkeit für die Krankheit erweitern wird.
„Sie wird eine viel größere Anzahl von Menschen über die Krankheit aufklären können“, sagte Dhody. „Je mehr wir darüber wissen, wie Knochen an Stellen wachsen, an denen sie nicht wachsen sollten, desto mehr Menschen können wir helfen, nicht nur den 900 Menschen mit FOP.“