Natriumphenylbutyrat

Generischer Name: Natriumphenylbutyrat (SOE dee um FEN il BUE ti rate)
Markenname: Buphenyl
Dosierungsformen: orales Pulver zur Rekonstitution (0,94 g/g); orale Tablette (500 mg)

Medizinisch geprüft von Drugs.com am 6. Juli 2020. Geschrieben von Cerner Multum.

• Anwendungen
• Warnungen
• Was zu vermeiden ist
• Nebenwirkungen
• Dosierung
• Interaktionen

Was ist Natriumphenylbutyrat?

Natriumphenylbutyrat wird im Körper in eine Substanz umgewandelt, die den Nieren hilft, Abfallstoffe aus dem Körper zu entfernen. Diese Abfallstoffe können Ammoniak erzeugen, das giftig ist, wenn es sich im Blut ansammelt.

Natriumphenylbutyrat wird zur Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus bei Menschen eingesetzt, denen bestimmte Leberenzyme fehlen, die für die ordnungsgemäße Ausscheidung von Abfallstoffen aus dem Körper benötigt werden. Natriumphenylbutyrat hilft, eine Ansammlung von Ammoniak im Blut zu verhindern.

Natriumphenylbutyrat kann auch für andere Zwecke verwendet werden, die nicht in diesem Medikamentenleitfaden aufgeführt sind.

Warnungen

Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie Anzeichen für eine Ammoniakansammlung bemerken, einschließlich Stimmungs- oder Verhaltensänderungen, Gedächtnisverlust, Denkprobleme, Muskelzuckungen, Hin- und Herbewegungen der Augen, Erbrechen, zunehmende Schwäche, undeutliche Sprache, Krampfanfälle (Konvulsionen) und Ohnmacht.

Natriumphenylbutyrat behandelt nicht die unmittelbaren Symptome einer Ammoniakbildung.

Vor der Einnahme dieses Arzneimittels

Sie sollten Natriumphenylbutyrat nicht verwenden, wenn Sie allergisch darauf reagieren.

Um sicherzustellen, dass Natriumphenylbutyrat für Sie sicher ist, teilen Sie Ihrem Arzt mit, wenn Sie haben:

• kongestive Herzinsuffizienz;

• hoher Blutdruck;

• schwere Nierenerkrankung;

• Schwellungen oder Flüssigkeitsretention; oder

• Epilepsie oder andere Anfallsleiden.

FDA-Schwangerschaftskategorie C. Es ist nicht bekannt, ob Natriumphenylbutyrat einem ungeborenen Kind schaden kann. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie schwanger sind oder planen, während der Anwendung dieses Arzneimittels schwanger zu werden.

Es ist nicht bekannt, ob Natriumphenylbutyrat in die Muttermilch übergeht oder ob es einem stillenden Kind schaden könnte. Informieren Sie Ihren Arzt oder Ihre Ärztin, wenn Sie stillen.

Geben Sie dieses Medikament nicht einem Kind, das weniger als 44 Pfund wiegt, es sei denn, Ihr Arzt oder Ihre Ärztin rät Ihnen dazu.

Wie soll ich Natriumphenylbutyrat einnehmen?

Befolgen Sie alle Anweisungen auf dem Etikett Ihres Rezepts. Nehmen Sie dieses Medikament nicht in größeren oder kleineren Mengen oder länger als empfohlen ein.

Nehmen Sie dieses Medikament mit jeder Mahlzeit ein. Teilen Sie die Tagesdosis auf alle Mahlzeiten des Tages auf.

Natriumphenylbutyrat-Pulver sollte vor dem Verzehr mit dem Essen gemischt werden.

Schütteln Sie das Pulver leicht, bevor Sie es mit dem Essen mischen.

Wenden Sie Natriumphenylbutyrat regelmäßig an, um den größten Nutzen zu erzielen. Lassen Sie sich das Medikament auffüllen, bevor es Ihnen ausgeht. Es kann sein, dass Sie dieses Medikament für den Rest Ihres Lebens einnehmen müssen.

Rufen Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen einer Infektion wie Fieber, Schüttelfrost, Rötung, Schwellung, Körperschmerzen oder Schwäche haben. Eine Infektion kann dazu führen, dass Ihr Zustand außer Kontrolle gerät, auch wenn Sie Natriumphenylbutyrat einnehmen.

Während der Einnahme von Natriumphenylbutyrat müssen Sie möglicherweise häufige Blutuntersuchungen durchführen lassen.

Natriumphenylbutyrat ist nur Teil eines Behandlungsprogramms, das auch Diät, Dialyse und andere Arzneimittel umfassen kann. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes sehr genau.

Nehmen Sie dieses Arzneimittel weiter ein, auch wenn Sie sich gut fühlen. Es kann sein, dass Ihr Zustand keine Symptome hat. Wenn die Störung des Harnstoffzyklus nicht unter Kontrolle ist, kann es zu einer Anhäufung von Ammoniak kommen, die lebensbedrohliche Nebenwirkungen hervorrufen kann.

Bewahren Sie das Medikament bei Raumtemperatur und vor Feuchtigkeit und Hitze geschützt auf. Halten Sie die Flasche fest verschlossen, wenn Sie sie nicht benutzen.

Was passiert, wenn ich eine Dosis vergessen habe?

Nehmen Sie die vergessene Dosis ein, sobald Sie daran denken. Lassen Sie die vergessene Dosis aus, wenn es fast Zeit für Ihre nächste geplante Dosis ist. Nehmen Sie keine zusätzliche Dosis ein, um die vergessene Dosis nachzuholen.

Achten Sie darauf, Natriumphenylbutyrat mit Nahrung einzunehmen.

Was passiert bei einer Überdosierung?

Suchen Sie einen Arzt auf oder rufen Sie die Giftnotrufzentrale unter 1-800-222-1222 an.

Was sollte ich während der Einnahme von Natriumphenylbutyrat vermeiden?

Halten Sie sich an die Anweisungen Ihres Arztes, wenn Sie Einschränkungen bei Nahrungsmitteln, Getränken oder Aktivitäten haben.

Natriumphenylbutyrat Nebenwirkungen

Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion bemerken: Nesselsucht, Atembeschwerden, Anschwellen des Gesichts, der Lippen, der Zunge oder des Rachens.

Auch bei Behandlung können Störungen des Harnstoffzyklus zu einer Anhäufung von Ammoniak im Blut führen, was lebensbedrohliche Nebenwirkungen zur Folge haben kann. Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie Anzeichen einer Ammoniakansammlung bemerken, einschließlich Stimmungs- oder Verhaltensänderungen, Gedächtnisverlust, Denkprobleme, Muskelzuckungen, Hin- und Herbewegungen der Augen, Erbrechen, zunehmende Schwäche, undeutliche Sprache, Krampfanfälle und Ohnmacht.

Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie:

• schwere Schläfrigkeit, Verwirrtheit;

• Schwellungen, schnelle Gewichtszunahme;

• ein Schwindelgefühl, als ob Sie ohnmächtig werden könnten; oder

• blasse Haut, Kurzatmigkeit, schneller Herzschlag.

Gebräuchliche Nebenwirkungen können sein:

• Ausbleiben der Regelblutung, Veränderungen in Ihrem regelmäßigen Zyklus;

• Verlust des Appetits;

• Kopfschmerzen; oder

• ungewöhnlicher oder unangenehmer Geschmack in Ihrem Mund.

Dies ist keine vollständige Liste der Nebenwirkungen und es können weitere auftreten. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, um medizinischen Rat über Nebenwirkungen einzuholen. Sie können Nebenwirkungen der FDA unter 1-800-FDA-1088 melden.

Dosierungshinweise für Natriumphenylbutyrat

Gebräuchliche Dosis für Erwachsene bei Harnstoffzyklus-Störungen:

Pulver und Tabletten:
Kleiner als 20 kg: 450 bis 600 mg/kg/Tag
20 kg oder mehr: 9,9 bis 13 g/m2/Tag
Bemerkungen: Oral in gleichmäßig verteilten Dosen zu jeder Mahlzeit oder Fütterung verabreichen (d.h. 3 bis 6 Mal pro Tag).
Verwendungen:
-Adjunktivtherapie bei der chronischen Behandlung von Harnstoffzyklus-Störungen mit Mangel an Carbamylphosphat-Synthetase (CPS), Ornithin-Transcarbamylase (OTC) oder Arginin-Bernsteinsäure-Synthetase (AS).
-Behandlung des neonatalen Mangels (vollständiger Enzymmangel, der innerhalb der ersten 28 Lebenstage auftritt) und der spät auftretenden Erkrankung (partieller Enzymmangel, der nach dem ersten Lebensmonat auftritt) mit einer hyperammonämischen Enzephalopathie in der Vorgeschichte.

Gebräuchliche pädiatrische Dosis für Harnstoffzyklusstörungen:

Pulver:
Kleiner als 20 kg: 450 bis 600 mg/kg/Tag
20 kg oder mehr: 9,9 bis 13 g/m2/Tag
Tabletten:
20 kg oder weniger: Nicht empfohlen.
Größer als 20 kg: 9,9 bis 13 g/m2/Tag
Bemerkungen: Oral in gleichmäßig verteilten Dosen zu jeder Mahlzeit oder Fütterung verabreichen (d.h. 3 bis 6 Mal pro Tag).
Verwendungen:
-Adjunktivtherapie bei der chronischen Behandlung von Harnstoffzyklus-Störungen mit Mangel an Carbamylphosphat-Synthetase (CPS), Ornithin-Transcarbamylase (OTC) oder Arginin-Bernsteinsäure-Synthetase (AS).
-Behandlung des neonatalen Mangels (vollständiger Enzymmangel, der innerhalb der ersten 28 Lebenstage auftritt) und des späten Mangels (partieller Enzymmangel, der nach dem ersten Lebensmonat auftritt) mit einer hyperammonämischen Enzephalopathie in der Vorgeschichte.

Welche anderen Arzneimittel beeinflussen Natriumphenylbutyrat?

Informieren Sie Ihren Arzt über alle Arzneimittel, die Sie einnehmen, und solche, die Sie während der Behandlung mit Natriumphenylbutyrat einnehmen oder absetzen, insbesondere:

• Divalproex (Depakote);

• Haloperidol (Haldol); oder

• Valproinsäure (Depakene, Stavzor).

Diese Liste ist nicht vollständig. Andere Arzneimittel können mit Natriumphenylbutyrat interagieren, einschließlich verschreibungspflichtiger und rezeptfreier Arzneimittel, Vitamine und pflanzlicher Produkte. Nicht alle möglichen Wechselwirkungen sind in diesem Medikamentenleitfaden aufgeführt.

Weitere Informationen

Erinnern Sie sich daran, dieses und alle anderen Arzneimittel außerhalb der Reichweite von Kindern aufzubewahren, Ihre Arzneimittel niemals mit anderen zu teilen und dieses Medikament nur für die vorgeschriebene Indikation zu verwenden.

Wenden Sie sich immer an Ihren medizinischen Betreuer, um sicherzustellen, dass die Informationen auf dieser Seite auf Ihre persönlichen Umstände zutreffen.

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