Abstract
Zielsetzung. Die Autoren berichteten über eine retrospektive Studie zu myxoiden Liposarkomen (MLs), in der Faktoren bewertet wurden, die das Gesamtüberleben (OS), das lokalrezidivfreie Überleben (LRFS) und das metastasenfreie Überleben (MFS) beeinflussen können, und in der das Metastasierungsmuster analysiert wurde. Methoden. 148 MLs wurden analysiert. Die Lokalisation der Metastasen wurde untersucht. Ergebnisse. Ränder ( = 0,002), Grading ( = 0,0479) und Metastasierung ( < 0,0001) waren signifikante Risikofaktoren für das Gesamtüberleben (OS). Art der Präsentation ( = 0,0243), Grading ( = 0,0055), Rand ( = 0,0001) und Lokalrezidiv (0,0437) waren Risikofaktoren für das metastasenfreie Überleben (MFS). Die Autoren beobachteten keine statistisch signifikanten Risikofaktoren für das lokalrezidivfreie Überleben (LRFS) und berichteten über 55 % extrapulmonale Metastasen und 45 % pulmonale Metastasen. Schlussfolgerung. Ränder, Grading, Präsentation, Lokalrezidiv und Metastasierung waren prognostische Faktoren. Extrapulmonale Metastasen traten häufiger bei myxoiden Liposarkomen auf.
1. Einleitung
Das Liposarkom ist eines der häufigsten Sarkome bei Erwachsenen und kann als ein mesenchymales Malignom definiert werden, das durch eine adipozytäre Differenzierung gekennzeichnet ist. Es werden verschiedene Formen von Liposarkomen beschrieben: atypischer lipomatöser Tumor/gut differenziert (ALT/WD), dedifferenziertes Liposarkom (DDL), myxoides Liposarkom (ML) und pleomorphes Liposarkom (PL).
Das myxoide Liposarkom ist der zweithäufigste Subtyp (ML). Es macht 15-20% der Liposarkome aus und stellt etwa 5% aller Weichteilsarkome bei Erwachsenen dar. Histologisch zeigen MLs ein kontinuierliches Spektrum von Läsionen mit niedriggradigen Formen und anderen schlecht differenzierten rundzelligen Formen.
MLs weisen die rezidivierende Translokation (12;16)(q13;p11) auf, die zu einer FUS-DDIT3-Genfusion führt und in >95% der Fälle vorhanden ist. In den übrigen Fällen liegt eine Variante (12;22)(q13;q12) vor, bei der DDIT3 (auch als CHOP bekannt) stattdessen mit EWSR1 fusioniert, einem Gen, das eng mit FUS verwandt ist. Sie haben einen Häufigkeitsgipfel im vierten und fünften Lebensjahrzehnt, insbesondere an den unteren Extremitäten und am Gesäß.
Ein weiteres Merkmal, das die MLs von anderen Liposarkomen unterscheidet, ist die Tendenz, in ungewöhnlichen Regionen zu metastasieren, die mit der schlechtesten Prognose korreliert sind, und zwar dort, wo Fettgewebe vorhanden ist, wie am Rumpf, an den Extremitäten, am Knochen, im Retroperitonealraum, an der Brustwand, am Brustfell und am Herzbeutel.
Zu den Faktoren, die die Prognose bei ML beeinflussen, gehören das Alter bei der Diagnose, die Tumorgröße, der Tumorgrad, die Tiefe des Tumors und die chirurgischen Ränder . Differenzierung, Nekrose, Mitoserate, Proliferationsindex (MIB-1, Ki-67-Immunfärbung) und Überexpression von P53 sind morphologische Prognosefaktoren bei MLs. Die chirurgische Exzision mit oder ohne Strahlentherapie ist die Behandlung der Wahl bei lokalisierten MLs. Eine Chemotherapie ist in der Regel Patienten mit Hochrisikokrankheiten vorbehalten, z. B. mit hochgradigem, tief liegendem Tumor, einer Tumorgröße von > 5 cm und positiven chirurgischen Rändern.
Das Ziel unserer retrospektiven Studie bestand darin, die Faktoren zu bewerten, die das Gesamtüberleben (OS), das Überleben ohne lokales Rezidiv (LRFS) und das Überleben ohne Metastasen (MFS) bei einer Serie von 148 Patienten mit ML, die in einem einzigen Zentrum behandelt wurden, beeinflussen können. Wir analysierten das Metastasierungsmuster von MLs und die Neigung, extrapulmonale Metastasen zu bilden, um einen geeigneten klinischen und bildgebenden Weg zu definieren.
2. Materialien und Methoden
Wir überprüften retrospektiv die histologischen und klinischen Aufzeichnungen von 148 Patienten, die zwischen 1994 und 2015 behandelt wurden. Das Durchschnittsalter betrug 49 Jahre (16-82), 142 (96%) Liposarkome waren in den Gliedmaßen und 6 (4%) im Rumpf lokalisiert.
Alle erhobenen Daten umfassten Patientenmerkmale (Alter, Geschlecht), Tumormerkmale (Lokalisation, Größe, klinische Symptome, Stadium und Histologie), die diagnostischen und therapeutischen Verfahren (Art der Biopsie, Art der Operation, Ränder, neoadjuvante und adjuvante Therapie) und das klinische Ergebnis.
Die Daten wurden aus den Krankenakten der Patienten gewonnen. Lokalrezidive und Fernmetastasen nach der Behandlung wurden erfasst. Bei jedem Patienten wurden eine Anamneseerhebung, eine körperliche Untersuchung und Routine-Bluttests durchgeführt; ein Elektrokardiogramm und eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs wurden angefertigt. Da Röntgen oder CT nicht geeignet waren, um die Merkmale und Ränder des Primärtumors zu erkennen, wurde bei den meisten Patienten eine MRT durchgeführt. Die MRT war besonders nützlich, um bestimmte Merkmale wie Homogenität, Nekrose, hämorrhagische Bereiche, die lokale Ausbreitung der Krankheit (Größe) und das Tumorstadium zu bestimmen. Präoperativ wurde eine CT-Untersuchung des Brustkorbs, eine Knochenszintigraphie oder eine PET-Untersuchung (ab 2009) durchgeführt.
Zum Zeitpunkt der Diagnose hatten alle Patienten ein lokalisiertes Weichteilsarkom ohne Metastasen.
Die histologische Diagnose wurde durch eine offene Inzisionsbiopsie, eine Ultraschall-Nadelbiopsie oder eine frühere versehentliche Exzision in einem anderen Zentrum bestätigt. Alle verfügbaren histologischen Präparate wurden untersucht und die Tumoren wurden nach der WHO-Klassifikation 2013 für Weichteilsarkome eingestuft. Hochgradige („rundzellige“) Bereiche waren durch solide Platten von Rücken an Rücken angeordneten primitiven Rundzellen mit einem hohen Verhältnis von Zellkern zu Zytoplasma und ohne dazwischenliegendes myxoides Stroma gekennzeichnet. Wenn diese Bereiche mehr als 5 % des Tumors ausmachten, wurde dies als hochgradig eingestuft. FISH für DDIT3 wurde bei zweifelhaften Formen von hochgradigen MLs zur Differenzialdiagnose mit anderen Weichteilsarkomen durchgeführt.
Nach der anfänglichen Untersuchung war der chirurgische Ansatz die Hauptbehandlung, bei der versucht wurde, breite Ränder zu erhalten. Wenn der Tumor an kritische Strukturen wie Nerven, Blutgefäße oder Knochen angrenzte, wurde eine geplante marginale Operation akzeptiert.
Die Strahlentherapie (RT) wurde prä- oder postoperativ bei Patienten mit hochgradiger Erkrankung oder einer Tumorgröße von > 5 cm und tief gelegenen Tumoren oder im Falle enger/positiver Ränder durchgeführt.
Die externe Strahlentherapie wurde mit 6-10 MeV-Photonen durchgeführt; das Gtv (Brutto-Tumor-Volumen) wurde durch Konturierung des chirurgischen Bettes oder des Brutto-Tumors im Falle einer präoperativen RT auf T1-gewichteten MRT-Bildern ermittelt, das CTV (klinische Zielvolumen) durch eine Ausdehnung von 1,5 cm in radialer Richtung und 4 cm in Längsrichtung vom GTV abgeleitet, und schließlich wurden 0,5 cm zum CTV hinzugefügt, um das PTV (Planungs-Zielvolumen) zu erhalten. Die Gesamtdosis betrug 50 Gy in der präoperativen und 60 Gy in der postoperativen Phase.
Es wurde ein Standardfraktionsschema verwendet: 2 Gy pro Fraktion, 5 Tage pro Woche.
Die Chemotherapie wurde bei Patienten durchgeführt, die mehr als zwei der folgenden ungünstigen Prognosefaktoren aufwiesen: hochgradige Erkrankung, Tumorgröße > 5 cm, tief liegende Tumore und positive chirurgische Ränder. Die Chemotherapie bestand aus drei oder fünf Zyklen Epirubicin (60 mg/m2, Tage 1-2) und Ifosfamid (3 g/m2, Tage 1-3), die alle 21 Tage verabreicht wurden.
Die Patienten wurden in den ersten zwei Jahren alle drei Monate, im dritten Jahr alle vier Monate, im vierten bis fünften Jahr alle sechs Monate und vom sechsten bis zehnten Jahr jährlich nachbeobachtet.
Die statistische Analyse wurde mit der Software MedCalc Version 16.8.4 durchgeführt. Werte von 0,05 wurden als statistisch signifikant angesehen. Alle Variablen wurden auf ihren Einfluss auf das Gesamtüberleben, das lokalrezidivfreie Überleben und das metastasenfreie Überleben bei einem Follow-up von 5 und 10 Jahren untersucht. In der univariaten Analyse wurden die Schätzungen für das Gesamtüberleben, das lokalrezidivfreie Überleben und das metastasenfreie Überleben nach der Methode von Kaplan-Meier berechnet.
Der Vergleich der berechneten Überlebenskurven wurde mit dem Log-Rank-Test durchgeführt. Die Hazard-Ratios und Konfidenzintervalle (95%) wurden mit dem Cox-Hazard-Test berechnet.
3. Ergebnisse
Unsere Daten umfassten 103 (70%) primitive Liposarkome, 26 (17%) Lokalrezidive von primitiven Liposarkomen und 19 (13%) Radikalisierungen von anderweitig behandelten Liposarkomen. Die Lokalisationen waren in 129 (87%) Fällen die unteren Extremitäten, in 13 (9%) Fällen die oberen Gliedmaßen und in 6 (4%) Fällen der Rumpf. Im Einzelnen waren 5 (3 %) Liposarkome in der Schultermuskulatur, 3 am Arm, 5 am Ellbogen und distal des Ellbogens, 10 in der Beckenmuskulatur, 76 im Oberschenkel und 43 im Knie und distal des Knies lokalisiert. Sechs Liposarkome waren in der Rumpfmuskulatur lokalisiert. Die präoperative MRT zeigte eine Größe > bis 10 cm bei 47 (32 %) Patienten, zwischen 5 und 10 cm bei 67 (45 %) Patienten und <5 cm bei 34 (23 %) Patienten (Tabelle 1).
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100 (68%) Tumore wurden als niedriggradig (<5% runde Zellen) und 48 (32%) als hochgradig (>5% runde Zellen) eingestuft.
Bei der endgültigen Histologie wurden 105 (71%) MLs mit einer radikalen oder breiten Operation, 41 (28%) mit einer marginalen Operation und 2 (1%) mit einer intraläsionalen Exzision behandelt. Die präoperative Strahlentherapie wurde bei 41 MLs durchgeführt (14 Fälle mit einer Größe > 10 cm, 18 Fälle zwischen 5 und 10 cm und 9 Fälle mit einer Größe < 5); die postoperative Strahlentherapie wurde bei 63 Patienten durchgeführt (14 < 5 cm, 32 zwischen 5 und 10 cm und 17 > 10 cm), von denen 17 Patienten bei der histologischen Untersuchung marginale oder kompromittierte Ränder aufwiesen und bei 30 Patienten mit hochgradigen MLs (Tabelle 2).
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Bei 45 ML-Patienten mit aggressivem histologischem Typ wurde eine Chemotherapie durchgeführt, bei 25 eine neoadjuvante Chemotherapie und bei 29 eine postoperative Chemotherapie (Tabelle 2).
Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit betrug 73 Monate (Spanne 6-257); 76 Patienten hatten eine Nachbeobachtungszeit von mehr als 5 Jahren.
4. lokales Rezidiv
Wir beobachteten 15 (10 %) lokale Rezidive mit einem mittleren freien Intervall von 29 Monaten (Spanne 1-81 Monate).
Acht MLs, die mit radikaler oder weiter Exzision behandelt wurden, entwickelten ein lokales Rezidiv, 3 mit einer Größe > 10 cm, 3 mit einer Größe > 5 cm und nur 2 mit einer Größe < 5 cm. Ein Patient mit Lokalrezidiv wurde wegen Beteiligung des neurovaskulären Bündels amputiert, sechs Patienten wurden mit Exzision behandelt, und ein Patient ging verloren.
Sieben MLs, die mit marginaler Exzision behandelt wurden, entwickelten ein Lokalrezidiv, 4 mit einer Größe > 10 cm, 2 mit einer Größe > 5 cm und 1 mit einer Größe < 5 cm. Fünf Lokalrezidive wurden mit Exzision und 2 mit Amputation wegen Beteiligung des neurovaskulären Bündels behandelt.
Keine Patienten, die mit intraläsionaler Chirurgie behandelt wurden, entwickelten ein Lokalrezidiv.
Wir beobachteten keine statistisch signifikanten Risikofaktoren für das lokalrezidivfreie Überleben (LRFS) (Tabelle 4).
Das LRFS betrug 89 % nach 5 Jahren und 86 % nach 10 Jahren.
5. Metastasierung
Zwanzig MLs (14%), 7 MLs mit breiter Resektion und 13 mit marginaler Operation behandelt, entwickelten Metastasen. Die Metastasen traten in 9 Fällen in der Lunge, 2 Fällen in der Leber, 5 Fällen in der Wirbelsäule, 1 Fall in der Brustwand, 1 Fall im Bauchfell, 1 Fall in der Niere und 1 Fall im dorsalen Weichteilgewebe auf
Ein Patient, der mit intraläsionaler Exzision behandelt wurde, starb nach 3 Monaten, während ein Patient mit ML (Größe > 5 cm), der mit intraläsionaler Exzision und postoperativer Strahlentherapie behandelt wurde, nach 142 Monaten Nachbeobachtung kein lokales Rezidiv und keine Metastasen entwickelt hat.
Fünf MLs mit Lokalrezidiven entwickelten Fernmetastasen.
Das MFS betrug 85% nach 5 Jahren und 82% nach 10 Jahren.
6. Gesamtüberleben
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Das OS betrug 90 % nach 5 Jahren bzw. 85 % nach 10 Jahren.
7. Multivariate Analyse
In der multivariaten Analyse für das MFS war nur der Rand () statistisch signifikant, im Gegensatz zur Art der Präsentation () und dem Ereignis Lokalrezidiv (). In der multivariaten Analyse für das OS war nur die Metastasierung statistisch signifikant (), im Gegensatz zu den Rändern ().
8. Diskussion
Die Studie berichtet über die Ergebnisse in Bezug auf das rezidivfreie Überleben, das metastasenfreie Überleben und das Gesamtüberleben in einer Serie von 148 Patienten mit MLs, die in den letzten 21 Jahren in einem einzigen Zentrum diagnostiziert und behandelt wurden.
Die Rettung der Gliedmaßen mit breitem Rand ist die Hauptbehandlung in der Weichteilsarkomchirurgie. Eine Amputation wird nur dann vorgenommen, wenn das neurovaskuläre Bündel betroffen ist, bei schwerer Gewebeschädigung durch Strahlentherapie und schließlich bei unlösbaren postoperativen infektiösen Komplikationen. Unsere Ergebnisse zeigten, dass die chirurgischen Ränder einen Einfluss auf das metastasenfreie Überleben (MFS) und das Gesamtüberleben (OS) hatten, während das lokalrezidivfreie Überleben (LRFS) nicht mit den Rändern korreliert war. Unzureichende chirurgische Ränder erhöhten das Risiko für die Entwicklung von Metastasen () und wirkten sich negativ auf das Gesamtüberleben aus (), wie auch in anderen Serien berichtet wurde. Die chirurgische Exzision sollte von erfahrenen Chirurgen sorgfältig geplant werden, wobei die Bereiche in der Nähe von Gefäßstrukturen, Nerven und Knochen zu berücksichtigen sind. Die Behandlung von MLs in Einrichtungen, die nicht auf die Krebsbehandlung spezialisiert sind, ist ein wichtiger Risikofaktor für ein lokales Wiederauftreten. Lemeur berichtete über 23 % Lokalrezidive in einer Serie mit sechs Patienten, die zunächst in nicht spezialisierten Zentren behandelt wurden, darunter 4 mit intraläsionaler Exzision; nur bei einem Patienten wurde eine präoperative MRT durchgeführt und bei keinem Patienten wurde eine präoperative Biopsie vorgenommen, was in Übereinstimmung mit anderen Autoren die Bedeutung der chirurgischen Planung unterstreicht. Engström et al. berichteten über ein 47-prozentiges Rezidiv bei Tumoren, die in einem nicht-spezialisierten Umfeld operiert wurden. Chandrasekhar et al. berichteten über 59 % der Lokalrezidive bei 363 unzureichend behandelten Fällen. Dieser Befund wird auch durch unsere Daten bestätigt: Lokalrezidive von Tumoren, die in nicht spezialisierten Zentren behandelt wurden, hatten ein höheres Risiko, Fernmetastasen zu entwickeln () (Tabelle 5). In unserer Serie beobachteten wir 15 Rezidive (10,1 %) in 8 MLs, die mit einer breiten und in 7 mit einer marginalen Operation behandelt wurden. Die Lokalrezidivrate war niedriger als die von der Mayo Clinic-Gruppe beobachteten 14 % und die von Fiore et al. beobachteten 21,7 % nach 5 Jahren. Die niedrige Rate an Lokalrezidiven in unserer Serie lässt sich dadurch erklären, dass 70,2 % der Patienten zuvor eine postoperative Strahlentherapie erhielten. Dementsprechend beobachteten Guadagnolo et al. bei 127 MLs, die mit prä- oder postoperativer Strahlentherapie behandelt wurden, 3 % Lokalrezidive. Es wurde postuliert, dass die Wirksamkeit der Strahlentherapie bei myxoiden Liposarkomen mit der Strahlenempfindlichkeit der empfindlichen Blutversorgung zusammenhängt, die für diesen Tumor charakteristisch ist. Hannibal et al. beobachteten eine sehr niedrige Rate an Lokalrezidiven (4 %) bei Patienten mit rein myxoiden Liposarkomen (niedriger Grad), die mit breiten Rändern behandelt wurden. Bei diesen Patienten erscheint die Rolle der Strahlentherapie eher fraglich.
In mehreren Serien stellen der Rundzellanteil und der histologische Grad einen prognostischen Faktor dar, der das Gesamtüberleben beeinflusst. Dies wurde durch unsere Daten bestätigt: Das Gesamtüberleben betrug 95 % nach 5 Jahren und 87 % nach 10 Jahren bei MLs mit Rundzellen < 5 % und 80 % nach 5 Jahren und 80 % nach 10 Jahren bei MLs mit Rundzellen > 5 %. Fiore et al. berichteten über eine Gesamtüberlebensrate von 93 % für Patienten mit ML, einschließlich rundzelliger Formen. Haniball et al. berichteten über eine dramatisch schlechtere 5-Jahres-Überlebensrate von 58 %, wobei sie hervorhoben, dass Rundzellen > 5 % das Risiko eines Lokalrezidivs um mehr als das Dreifache erhöhen, und zu dem Schluss kamen, dass diese Untergruppe von Patienten in erster Linie durch Strahlen- und Chemotherapie behandelt werden sollte. Dalal fand eine Gesamtüberlebensrate von 92 % nach 5 Jahren bei Patienten mit Rundzellen < 5 % im Vergleich zu 74 % bei Patienten mit Rundzellen > 5 %.
Die Rolle der Chemotherapie bei Patienten mit Weichteilsarkomen wurde umfassend untersucht, und mehrere Studien unterstrichen die potenzielle Empfindlichkeit von Liposarkomen gegenüber Chemotherapie. Angesichts des hohen Risikos, Metastasen zu entwickeln, sind hochgradige ML für eine Chemotherapie und für neue experimentelle Protokolle geeignet.
Die Tumorlokalisation (obere Extremität, untere Extremität und Rumpf) ergab keinen signifikanten Risikofaktor, obwohl die geringe Anzahl von Patienten mit Rumpflokalisation die statistische Signifikanz beeinträchtigt haben könnte.
Die Tumorgröße wird im Allgemeinen als prognostischer Faktor für Weichteilsarkome angesehen. Mehrere Studien haben berichtet, dass größere Tumore > 10 cm mit einer schlechten Prognose verbunden sind. In unserer Serie stellte die Größe keinen signifikanten prognostischen Faktor dar.
Lokalrezidive waren in unserer Serie mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von Metastasen () und den Tod durch Krebs verbunden. Fünf Patienten, die ein frühes Lokalrezidiv entwickelten, entwickelten gleichzeitig oder später Metastasen und starben alle. Ein frühes Lokalrezidiv gilt im Allgemeinen als schlechter prognostischer Indikator.
Wie andere Autoren beobachteten auch wir eine hohe Rate extrapulmonaler Metastasen bei ML. Die Metastasenausbreitung betraf in 45 % der Fälle die Lunge und in 55 % der Fälle extrapulmonale Stellen. Estourgie berichtete über extrapulmonale Metastasen bei 55 % der Patienten mit metastasierender Erkrankung und empfahl, die Patienten durch regelmäßige CT-Untersuchungen des Abdomens und des Beckens zu überwachen. Guadagnolo et al. berichteten, dass 78 % der Metastasen in extrapulmonalen Bereichen lokalisiert waren, davon 48 % im Retroperitonealraum. Mehrere andere Autoren stellten eine hohe Rate an extrapulmonalen Metastasen bei ML fest, die zwischen 41 % und 77 % lag. Aus diesen Berichten geht hervor, dass die häufigsten Metastasen im Retroperitoneum, in der Bauch- und Thoraxwand und in der Bauchhöhle zu finden sind. Schwab et al. berichteten über das Skelett als den häufigsten Ort der Metastasierung und identifizierten 8 Patienten mit Skelettläsionen in einer Population von 184 MLs (4,3 %). In dieser Serie waren mehr als die Hälfte der Metastasen (56 %) Skelettläsionen, insbesondere an der Wirbelsäule, 70 % ohne pulmonale Lokalisationen.
Der Grund für die Tendenz der ML zur Ausbreitung von Metastasen an extrapulmonalen Stellen ist nicht klar. Ogose et al. spekulierten, dass der Reichtum an Fettgewebe an metastatischen Stellen wie dem subkutanen Gewebe, dem Retroperitoneum, dem Knochenmark und dem Epiduralraum die metastatische Aussaat begünstigen könnte.
Eine wichtige Frage ist, ob es sich bei extrapulmonalen Läsionen um metastatische Läsionen oder um andere Stellen einer metachronen Erkrankung handelt. Smith et al. analysierten die genomische Umlagerung von TLS, CHOP oder EWS bei sechs Patienten und bestätigten den monoklonalen Ursprung des myxoiden multifokalen Liposarkoms. Sie kamen zu dem Schluss, dass dieses ungewöhnliche klinische Phänomen ein Muster hämatogener metastatischer Ausbreitung in andere Weichgewebe darstellen kann, wobei die Zellen nicht in der Lage sind, die Lunge zu besiedeln.
Einige Autoren wiesen auf einen Einfluss einiger Faktoren auf die Prognose hin, wie z. B. Adipophilin, ein bekannter Marker der Adipogenese, der früh im Differenzierungsprozess auftritt, was vielleicht darauf hindeutet, dass MLs sich über das Anfangsstadium hinaus differenzieren, bevor die vollständige Adipozytenreifung unterbrochen wird. Hoffmann et al. beobachteten einen signifikant höheren Adipophilinspiegel in hochgradigen MLs als in niedriggradigen MLs, was auf eine Rolle beim Fortschreiten der Krankheit schließen lässt. Andere Faktoren, die in ML besonders stark ausgeprägt sind, sind der Adipogeneseregulator PPARγ und CXCR4 (Chemokinrezeptor), der in hochgradigen Tumoren überexprimiert ist. Die Überexpression von p53 in MLs korreliert mit einem schlechten Ansprechen auf Chemotherapie. Die PDGFR-β-Expression in MLs wurde am häufigsten bei metastasierenden Formen (insbesondere in den Knochen) als bei lokalisierten Läsionen gefunden.
Eine Frage ist, welche Art der Bildgebung bei der Nachsorge von MLs für eine frühzeitige Erkennung von extrapulmonalen Metastasen verwendet werden sollte. Einige Autoren berichteten, dass sowohl PET-Scans als auch Knochenscans nicht in der Lage sind, Metastasen eines myxoiden Liposarkoms zu erkennen. Andere Optionen sind Ganzkörper-CT und MRT, die nach wie vor die zuverlässigsten Screening-Instrumente darstellen. Insbesondere die Ganzkörper-MRT kann das Vorhandensein von extrapulmonalen Metastasen in einem frühen Stadium aufdecken, wenn diese noch keine Symptome aufweisen, ohne dass eine Strahlenbelastung erforderlich ist.
9. Schlussfolgerung
Unsere Studie bestätigte, dass unzureichende chirurgische Ränder bei MLs einen signifikanten Risikofaktor für die Entwicklung von Metastasen darstellen (), was sich wiederum negativ auf das Gesamtüberleben auswirkt (). Die chirurgische Exzision von MLs sollte in spezialisierten Zentren von erfahrenen Sarkomchirurgen durchgeführt werden. Eine unzureichende Primärbehandlung führt häufiger zu einem Lokalrezidiv und zur Metastasierung (). Lokalrezidive erhöhen das Risiko, Metastasen zu entwickeln (), und das Auftreten von Metastasen hat einen erheblichen Einfluss auf das Gesamtüberleben (). Das Grading beeinflusst das OS () und das MFS (). Bei ML wird ein multidisziplinärer Ansatz empfohlen, der in ausgewählten Fällen eine Kombination von Operation und Strahlentherapie und/oder Chemotherapie vorsieht. Das Bewusstsein für die hohe Inzidenz extrapulmonaler Metastasen, insbesondere in fettreichen Gebieten, sollte zu klinischen und bildgebenden Untersuchungen wie der Ganzkörper-MRT führen, um eine frühzeitige Diagnose zu ermöglichen.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.
Beiträge der Autoren
Francesco Muratori konzipierte, schrieb und überarbeitete die Studie. Domenico Campanacci, Nicola Mondanelli, Giuliana Roselli und Rodolfo Capanna trugen zur Überprüfung der Studie bei. Lorenzo Livi und Daniela Greto überprüften die medizinisch-onkologischen Ergebnisse. Alessandro Franchi überprüfte die histologischen und pathologischen Ergebnisse. Die statistischen Analysen wurden von Leonardo Bettini und Filippo Frenos durchgeführt. Maurizio Scorianz überarbeitete das grafische Format der Abbildungen. Alle Autoren haben die Ergebnisse interpretiert, das Manuskript kritisch überarbeitet und die endgültige Fassung genehmigt.