Myeloides Sarkom

Myeloide Sarkome, auch granulozytäre Sarkome, Chlorome oder extramedulläre myeloische Tumore genannt, sind seltene extramedulläre Massen, die aus myeloischen Vorläuferzellen bestehen. Diese Tumoren stellen eine einzigartige Form der akuten myeloischen Leukämie (AML) dar, sei es isoliert, als Vorstufe oder gleichzeitig mit einer Erkrankung des Knochenmarks und des peripheren Blutes.

Im Gegensatz zu leukämischen Infiltraten sind myeloische Sarkome dadurch gekennzeichnet, dass sie die Architektur des betroffenen Gewebes auslöschen, und werden in der WHO-Klassifikation der Tumoren des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes als eigene Entität anerkannt.

Epidemiologie

Sie tritt häufiger bei Kindern auf, wobei ~60 % bei Personen unter 15 Jahren auftreten. Es gibt keine anerkannte geschlechtsspezifische Prädilektion.

Das myeloische Sarkom kann sich im Verlauf einer hämatologischen Erkrankung entwickeln, wird aber in 35 % der Fälle vor der Erkrankung beobachtet.

Pathologie

Myeloische Sarkomläsionen bestehen aus unreifen myeloischen Elementen und stellen daher fokale Ansammlungen leukämischer Zellen dar. Im Gegensatz zu den assoziierten Entitäten nimmt die Läsion die Form einer soliden Weichteilmasse an, die die darunter liegende Architektur des betroffenen Gewebes auslöscht (vgl. leukämische Infiltrate).

Sie können mit oder ohne Beziehung zu anderen Formen von myeloischen Störungen auftreten 10:

• de novo: ohne Vorgeschichte von myeloproliferativen und myelodysplastischen Störungen
• gleichzeitig mit einer myeloproliferativen und myelodysplastischen Störung: gleichzeitige Beteiligung des peripheren Blutes und des Knochenmarks
• als Rückfall einer behandelten myeloproliferativen und myelodysplastischen Störung
• als eine Form der Blasten-Transformation eines früheren myeloproliferativen Neoplasmas

Lokalisation

Extramedulläre Beteiligung ist ein definierendes Merkmal.

Fast jedes Gewebe kann betroffen sein, wobei Haut und Knochen am häufigsten betroffen sind. Sie wurden im Schädel, im Gesicht, in der Orbita und in den Nasennebenhöhlen festgestellt. Es wurde über Läsionen in den Mandeln, der Mund- und Nasenhöhle sowie in den Tränen-, Schilddrüsen- und Speicheldrüsen berichtet. Auch das Zentralnervensystem kann betroffen sein.

Assoziationen

Wie in der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation beschrieben, wird das myeloische Sarkom als eigenständige Form und nicht als Subtyp der akuten myeloischen Leukämie (AML) 9 betrachtet.

Wie bei anderen Formen der akuten myeloischen Leukämie kann sich das myeloische Sarkom sowohl aus myelodysplastischen Syndromen als auch aus myeloproliferativen Neoplasmen entwickeln:

• chronische myeloische Leukämie (CML)
• primäre Myelofibrose
• Polyzythämie vera
• essentielle Thrombozythämie

Radiologische Merkmale

Die genauen bildgebenden Merkmale hängen von der Lokalisation und dem betroffenen Organ ab:

• ZNS-Manifestationen eines granulozytären Sarkoms
• Spinalleukämie
• Kopf-Hals-Manifestationen eines granulozytären Sarkoms
• Skelettmanifestationen eines granulozytären Sarkoms
• abdominale Manifestationen des granulozytären Sarkoms
  • hepatisches granulozytäres Sarkom
• thorakale Manifestation des granulozytären Sarkoms

Geschichte und Etymologie

• erstmals beschrieben von A. Burns 1811 3
• 1853 von King als „Chlorom“ bezeichnet, da die typischen Formen eine grüne Farbe haben, die von einem hohen Gehalt an Myeloperoxidase in unreifen Zellen herrührt
• 1966 von Rappaport in „granulozytäres Sarkom“ umbenannt, als nachgewiesen wurde, dass schätzungsweise 30% der Zellen keine Myeloperoxidase enthalten, daher ist ein erheblicher Anteil der Zellen nicht grün gefärbt
• seit kurzem bevorzugt als „myeloisches Sarkom“ bezeichnet 9, da mehrere assoziierte Arten von myeloischer Leukämie durch eine geringe bis keine granulozytäre Differenzierung definiert sind