Behandlung von dystrophischen Kurven
Es gibt keinen Grund, die dystrophische Kurve bei NF-1 zu beobachten, da sie immer fortschreitet. Studien haben gezeigt, dass Kurven, die mit einer Milwaukee-Klammer behandelt werden, ähnlich schnell fortschreiten wie unbehandelte Kurven. Eine frühzeitige Fusion ist die beste Behandlung. Eine Fusion bei jungen Menschen hemmt das Höhenwachstum des Rumpfes nur geringfügig, da die Krümmung in der Regel kurz ist und die betroffenen Wirbel ein geringes Wachstumspotenzial aufweisen. Theoretisch würde die Verwendung von subkutanen Wachstumsstäben ein weiteres Wachstum ermöglichen, obwohl Mineiro und Weinstein im Jahr 2002 ihren Wert aufgrund des geringen Wachstums und der Anzahl der erforderlichen Eingriffe in Frage stellten. Allerdings hatte nur einer ihrer Patienten eine Neurofibromatose. Neuere technologische Entwürfe einer universellen Instrumentierung und einer lokalisierten Fusion der Verankerungsstellen von Wachstumsstäben könnten diese Ergebnisse verbessern.
Trotz sorgfältiger Planung und Behandlung können bei der chirurgischen Behandlung schwerwiegende Komplikationen auftreten. Selbst bei Patienten, die kein neurologisches Defizit haben, ist es notwendig, den Inhalt des Wirbelkanals zu beurteilen, um die Möglichkeit einer neurologischen Verletzung während der Korrektur zu minimieren. Mit Hilfe einer großvolumigen Myelographie oder MRT können raumfordernde Läsionen im Wirbelkanal identifiziert werden.
Die Autoren empfehlen, Krümmungen von weniger als 20 Grad in 6-monatigen Abständen auf ihre Progression zu beobachten. Krümmungen zwischen 20 und 40 Grad sollten nach hinten fusioniert und vom darüber liegenden neutralen Wirbel bis zum darunter liegenden neutralen Wirbel instrumentiert werden. Bei einer Krümmung von mehr als 40 Grad oder einer Kyphose von mehr als 50 Grad wird eine anteriore Operation mit Diskektomie und intervertebraler Fusion, gefolgt von einer posterioren Instrumentierung und Fusion, empfohlen. Die endoskopische anteriore Freisetzung und Fusion in Bauch- oder Seitenlage hat sich in diesen Fällen als wirksam erwiesen.
Eine präoperative Traktion bei schweren Krümmungen mit flexibler Kyphose kann die Lungenfunktion und geringfügige neurologische Defizite verbessern und die Krümmung vor der Fusion abmildern (Abb. 15-8). Im Jahr 2002 berichteten Halmai und Mitarbeiter über ihr Protokoll zur Behandlung dystropher Krümmungen mit einem Winkel von mehr als 60 Grad unter Verwendung einer durchschnittlich dreiwöchigen präoperativen Traktion mit einer Halo-Weste, wobei die Begründung für die Traktion in der Möglichkeit lag, intraoperative neurologische Komplikationen durch eine allmähliche Korrektur der Krümmung vor der Operation zu verringern. Eine sorgfältige neurologische Überwachung nicht nur der Fähigkeit des Patienten, die Extremität zu bewegen, sondern auch der motorischen Stärke sollte während der Zeit der Traktion dokumentiert werden. Die aktuellen Autoren empfehlen bei starren Krümmungen von mehr als 90 Grad ein anteriores Release, eine nasojejunale Sondenernährung und eine kraniofemorale Traktion. Bei Krümmungen von mehr als 100 Grad in jeder Ebene wird eine anteriore und posteriore Freilegung mit anschließender Tubusalimentation und kraniofemoraler Traktion durchgeführt.
Wenn eine posteriore Freilegung durchgeführt wird, muss eine sorgfältige Dekortikation vorgenommen werden, da aufgrund der Duralektasie häufig eine Erosion der Lamina zu beobachten ist. Wir dissezieren mit Elektrokauter, da die Gefahr besteht, dass ein Elevator durch die dünne, geschwächte Lamina sticht. Eine Duralektasie mit einer Ausdehnung des Walsacks aufgrund einer Erhöhung des hydrostatischen Drucks tritt bei dystrophischen Kurven recht häufig auf. Dieses Phänomen führt zu einer Erweiterung des Wirbelkanals, Erosion und ligamentärer Instabilität des Wirbelkanals und des Costovertebral-Komplexes. Eine sorgfältige Fusion nach der Dekortikation muss unter Verwendung von reichlich Knochentransplantat über einen großen Bereich erfolgen. Es sollte darauf geachtet werden, dass alle Weichteile im Bereich des Knochentransplantats entfernt werden. Autologes Knochentransplantat ist Allograft vorzuziehen. Wenn möglich, sollten Instrumente eingesetzt werden, aber dystrophische Wirbel eignen sich wegen der Osteoporose und der Verformung der hinteren Elemente nicht immer für die Verankerung von Haken. Eine Dislokation des Hakens ist daher keine Seltenheit. Pedikelschraubenverankerungen bieten die beste Grundlage. Patienten mit dystrophischen Krümmungen sollten sich einer CT-Bildgebung unterziehen, um die oft verzerrte Anatomie besser einschätzen zu können, bevor die Einbringung von Pedikelschrauben in Betracht gezogen wird. Oft sind die Pedikel entweder durch Neurofibrome oder durale Ektasien erodiert und können das Implantat nicht tragen. Wenn möglich, sollten Haken, Schrauben, Drähte oder Kabelanker verwendet werden, um diese Fälle für eine Fusion zu stabilisieren. Eine In-situ-Fusion und die Ruhigstellung in einem Korsett oder Gips sind selten notwendig und stellen eine schlechte Alternative dar. Anekdotische Berichte über die Off-Label-Verwendung von morphogenen Knochenproteinen zur Unterstützung der knöchernen Vereinigung der Fusionsmasse haben sich nicht bestätigt.
Wenn eine Kyphoskoliose (Kyphose von mehr als 50 Grad) vorliegt, sollte immer eine anteriore und posteriore Fusion durchgeführt werden. Bei der anterioren Fusion ist eine gründliche Freilegung des Bandscheibenraums äußerst wichtig. Die Bandscheibe und die Endplatte sollten vollständig entfernt werden. Die Fusion muss so lang wie möglich sein, wobei bei starker Winkeldeformität zusätzlich eine Verstrebung in der Kurvenkonkavität eingebracht werden sollte. Es sollte versucht werden, das Strebentransplantat in die vertikale lasttragende Achse der Wirbelsäule zu bringen. Der Empfängerbereich sollte gut freigelegt sein (was aufgrund der starken apikalen Rotation technisch schwierig ist), und das eingebrachte Strebentransplantat sollte in Kontakt mit dem Knochen sein. Transplantatmaterial, das von neurofibromatösem Weichteilgewebe umgeben ist, neigt zur Resorption. Es sollten mehrere Strebentransplantate verwendet werden, und die Fibula, die am stärksten ist, sollte am weitesten anterior platziert werden. Ein Rippentransplantat, das auf den Gefäßstiel geschwenkt wird, kann ebenfalls hilfreich sein. Die Freilegung von der konkaven Seite aus ist jedoch gelegentlich äußerst schwierig, und der Scheitelwirbel kann oft subluxiert oder so stark verdreht sein, dass er nicht mit der übrigen Wirbelsäule in einer Linie liegt. Eine solche Fehlstellung erschwert die Platzierung eines anterioren Strebentransplantats in der Konkavität der Kyphose. Shufflebarger ist der Ansicht, dass der anteriore Eingriff von der konkaven Seite aus mit mehreren Strebentransplantaten vorgenommen werden sollte und dass eine konvexe Diskektomie die Wirbelsäule destabilisieren würde. Wir haben keine Probleme mit dem konvexen Ansatz gehabt und empfehlen ihn weiterhin für die Freisetzung und Fusion, nicht aber für die Verstrebung. Seit der Einführung des anterioren und posterioren Release, gefolgt von einer kraniofemoralen Traktion für nicht weniger als 10 Tage bei Krümmungen von mehr als 100 Grad, hat sich die Schwierigkeit, eine Korrektur zu erreichen, verringert, und es werden zusätzlich zu den Streben strukturelle segmentale Zwischenwirbeltransplantate verwendet. Aufgrund der Möglichkeit, mit einer umfassenden Entlastung und Traktion mehr Korrekturen zu erzielen, gehen wir bei der anterioren interventionellen segmentalen Fusion aggressiver vor als bei starken Verstrebungen, insbesondere wenn diese mit einer posterioren Fusion verstärkt wird.
Trotz der starren Instrumentierung wird bei NF-1-Patienten eine postoperative Abstützung empfohlen, um Pseudarthrosen zu verhindern. Die externe Abstützung sollte beibehalten werden, bis eine Fusionsmasse mit trabekulärem Muster zu sehen ist. Trotz einer gut durchgeführten Operation kommt es häufig zu einer Pseudarthrose mit Verlust der Korrektur, selbst in den Händen erfahrener Wirbelsäulenchirurgen. Der Grund für das Scheitern der Operation ist in der Regel ein inadäquates anteriores Vorgehen. Crawford berichtete über eine 15 %ige Inzidenz von Pseudarthrosen bei 46 Patienten und Sirois und Drennan über eine 31 %ige Inzidenz. Die Integrität der Fusionsmasse kann durch Knochenscanning, Tomographie, MRT oder eine zweite Operation etwa 6 Monate nach der ersten Operation beurteilt werden, obwohl dies bei Verwendung von Implantaten der aktuellen Generation und einer adäquaten Fusionstechnik meist nicht notwendig ist.
Eine weitere Komplikation während der Operation können Blutungen sein. Weichteilmanifestationen von NF-1 können eine ansonsten gut geplante Operation erschweren. Um die Wirbelkörper herum werden übermäßig viele plexiforme Venenkanäle beschrieben, die den Zugang zum Wirbel erschweren. Eine sorgfältige subperiostale Dissektion mit monopolarem und bipolarem Kauter ist unerlässlich. Die Autoren empfehlen nachdrücklich die Verwendung lokaler hämostatisch wirkender Mittel. Die Blutung kann so stark sein, dass die Wunde an einer Stelle verschlossen und die Dissektion vorübergehend auf einer anderen Ebene fortgesetzt werden muss. Der Anästhesist sollte auf das Blutungsrisiko bei Operationen an dieser Deformität hingewiesen werden. Weichteiltumoren der NF-1 können sehr vaskulär sein, so dass postoperative Hämatome nicht ungewöhnlich sind. Daher muss während der Operation eine sorgfältige Blutstillung durchgeführt und eine Wunddrainage gelegt werden. Postoperative epidurale Hämatome, die zu einer Querschnittslähmung führen können, wurden beschrieben.
Sirois und Drennan berichteten über Komplikationen, die bei 9 von 23 Patienten, die sich einer Behandlung der dystrophischen Kurven unterzogen, eine zusätzliche Operation erforderlich machten. Dazu gehörten vier Reexplorationen und Augmentationen 6 Monate postoperativ, zwei Revisionen wegen Dislokation der Instrumente, zwei Verlängerungen der Fusionsmasse zur Kurvenverlängerung und eine mehrfache Wirbelsäulenosteotomie bei zunehmender Deformität trotz einer soliden Fusionsmasse zur Kurvenverlängerung. Wenn bei Patienten, die sich noch im Wachstum befinden, keine anteriore und posteriore Fusion durchgeführt wird, besteht eine erhöhte Inzidenz der Krümmungsprogression und des Crankshaft-Phänomens. Zu den weiteren berichteten und nicht seltenen Komplikationen gehören Harnwegsinfektionen, durale Lecks und Thrombophlebitis. Nach anterioren Eingriffen können pulmonale Probleme mit Pneumonie, Atelektase und Hämothorax beobachtet werden. Ein Ileus wird vor allem in der Zeit zwischen der gestuften anterioren und posterioren Operation beobachtet, wenn der Patient in Traktion gehalten wird. Die aktuellen Autoren empfehlen dringend eine nasojejunale Intubation und Hyperalimentation für alle Patienten, die sich einer gestuften anterior-posterioren Operation unterziehen.