Ein 14 Monate altes Mädchen wurde wegen Atem- und Schluckgeräuschen untersucht. Eine obere gastrointestinale Barium-Schluckstudie zeigte einen Füllungsdefekt der Speiseröhre in Höhe des Aortenbogens, der auf einen Gefäßring hindeutet (Abbildungen 1 und 2). Ein Computertomographie-Angiogramm des Brustkorbs mit dreidimensionaler Rekonstruktion (1-mm-Schnitte; Filme I und II im Online-Only Data Supplement) zeigte einen Gefäßring, der aus einem linken Aortenbogen, einer retropharyngealen transversalen Aorta, einer abweichenden rechten Arteria subclavia, einer rechten absteigenden Aorta und einem kleinen rechtsseitigen offenen Ductus arteriosus zur rechten Lungenarterie bestand (Abbildung 3). Aufgrund des rechtsseitigen Ductus arteriosus handelt es sich um eine extrem seltene Form eines vaskulären Rings1. Ein linker Aortenbogen und eine abweichende rechte Arteria subclavia werden häufig als normale Variante und nicht als echter Gefäßring betrachtet, da typischerweise kein rechtsseitiger Ductus arteriosus oder Ligamentum arteriosum vorhanden ist. In diesem Fall war der Ductus arteriosus offen, so dass er auf den Querschnittsbildern deutlich zu erkennen war. Oft ist dies jedoch nicht der Fall, und es müssen andere indirekte Befunde herangezogen werden, um das Vorhandensein eines Ligamentum arteriosum zu diagnostizieren, das einen Gefäßring vervollständigen würde. Wie hier gezeigt, kann eine Bindung der Gefäßstrukturen nach rechts (abweichende rechte Subclavia und rechter Ductus/Ligamentum) zu einem „zirkumflexen“ Verlauf des Isthmus und der proximalen Aorta descendens führen. Darüber hinaus weist ein Kommerell-Divertikel (in diesem Fall nicht zu sehen) auf das Vorhandensein eines Ligamentum arteriosum hin. Die Darstellung der Gefäßanatomie mit hochauflösender Bildgebung war für die Diagnose und die Operationsplanung hilfreich. Bei diesem Patienten wurde eine erfolgreiche chirurgische Durchtrennung des Gefäßrings und eine Reimplantation der rechten aberranten Arteria subclavia über eine rechte Thorakotomie durchgeführt.
Abbildung 1. Frontales Standbild der oberen gastrointestinalen Serie nach oraler Kontrastmittelgabe. Es besteht ein großer schräger Füllungsdefekt auf der Höhe des linken Aortenbogens.
Abbildung 2. Seitliches Standbild der oberen gastrointestinalen Serie nach oraler Kontrastmittelgabe. Es besteht ein großer hinterer Füllungsdefekt auf der Höhe des linken Aortenbogens.
Abbildung 3. Querschnittsbild des Computertomographie-Angiogramms des Brustkorbs des Patienten mit den Pfeilen, die auf die anatomischen Strukturen auf der Höhe des Gefäßrings zeigen, wie die aufsteigende Aorta (Asc. Ao.), die rechte Pulmonalarterie (RPA), die linke Pulmonalarterie (LPA), den offenen Ductus arteriosus (PDA) und den retropharyngealen transversalen Aortenbogen.
Angaben
Keine.
Fußnoten
Das Online-Only Data Supplement ist mit diesem Artikel unter http://circ.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.114.012916/-/DC1 verfügbar.