Die klinische Präsentation dieser Patientin war atypisch für GA, mit großen erythematösen papulösen Plaques mit aktivem Rand, die eine große Hautfläche einnahmen. Das Fehlen einer ringförmigen Anordnung war besonders rätselhaft; dennoch sind nicht-ringförmige Läsionen bei der generalisierten Form der GA üblich (1, 2). Die Diagnose einer multizentrischen Retikulohistiozytose (MRH) hätte auch wegen der begleitenden Polyarthritis und der Assoziation mit einem Tumorsyndrom vermutet werden können. Diese seltene systemische entzündliche granulomatöse Erkrankung ist in der Tat durch kutane Papulonoduli und eine schwere und rasch fortschreitende Polyarthritis gekennzeichnet, die in bis zu 25 % der Fälle mit verschiedenen malignen Erkrankungen einhergeht (3). Die klassischen histopathologischen Befunde der MRH, d. h. ein Infiltrat aus histiozytären, prominenten, vielkernigen Riesenzellen mit eosinophilem, „glasigem“ Zytoplasma (4), wurden in den Biopsien unseres Patienten jedoch nicht beobachtet. Die Assoziation mit einer Polyarthritis in diesem Fall war ebenfalls rätselhaft, mit einer starken parallelen Entwicklung von Haut- und Gelenksymptomen, was uns dazu veranlasste, zusammen mit dem reichhaltigen interstitiellen histiozytären Infiltrat, das in der Dermis beobachtet wurde, die Diagnose einer interstitiellen granulomatösen Dermatitis (IGD) in Betracht zu ziehen. Andere histopathologische Merkmale der IGD wurden jedoch nicht beobachtet. Das histiozytäre Infiltrat betraf die gesamte Höhe der Dermis, einschließlich der papillären Dermis, während es bei der IGD nur die mittlere und tiefe Dermis betraf. Darüber hinaus waren die Histiozytenansammlungen homogen zwischen und um Kollagenbündel sowie um Blutgefäße verstreut, während bei IGD fokale Bereiche mit Palisaden um nekrotische Kollagenfasern zu sehen sind. Insgesamt begünstigten diese histopathologischen Schlüsselmerkmale die Diagnose des diffusen interstitiellen Musters der GA (5, 6). Das Auftreten von Arthritis ist in der Tat bei generalisierter GA beschrieben worden (2), während wir nicht ausschließen können, dass sie auch Teil eines paraneoplastischen Syndroms war, wie es bei verschiedenen malignen Neoplasmen, einschließlich Brustkrebs, berichtet wurde (7, 8).
Was die Grunderkrankungen unserer Patientin betrifft, so sind Diabetes und Dyslipidämie Krankheiten, die häufig mit GA in Verbindung gebracht werden (1, 2, 9). Es wurden auch einige Fälle von GA in Verbindung mit malignen Neoplasmen beschrieben (10-12), insbesondere bei generalisierter GA (2, 13, 14). Ein früherer Fall einer GA bei einer 52-jährigen Frau, die einen Monat vor der Diagnose Brustkrebs auftrat, verschwand einen Monat nach der Mastektomie und trat einen Monat vor der Metastasierung erneut auf (12). Während die in der Literatur berichteten großen Unterschiede in der Zeitspanne zwischen dem Auftreten von Krebs und GA in der Regel nicht auf einen ursächlichen Zusammenhang hindeuten (2, 10, 15), war die Zeitspanne zwischen dem Auftreten von GA und der Entdeckung von Brustkrebs in unserem Fall kurz, und die Behandlung des zugrunde liegenden Malignoms führte zur Rückbildung der dermatologischen und rheumatologischen Erkrankung. Ein spontanes Abklingen der GA ist zu erwarten, wird aber bei generalisierter GA selten beobachtet (1, 2).
Wir berichten hier über einen Fall von generalisierter interstitieller GA in Verbindung mit Polyarthritis, bei dem der dringende Verdacht besteht, dass beide Manifestationen paraneoplastisch sind.
Die Autoren haben keine Interessenkonflikte zu erklären.