Die wichtigsten diagnostischen Merkmale des KMS sind riesige Hämangiome und eine verminderte Thrombozytenzahl. Riesige kutane Hämangiome sind bei der körperlichen Untersuchung leicht zu diagnostizieren. Viszerale Hämangiome werden leicht übersehen, und die Patienten können sich mit großen Ekchymosen vorstellen. Die in dieser Studie untersuchten Fälle zeigen, dass bei Kindern mit ungeklärter Thrombozytopenie und Gerinnungsstörungen eine KMS in Betracht gezogen werden sollte. Die routinemäßige Blutuntersuchung ergab eine unterschiedlich hohe niedrige Hämoglobinkonzentration, einen niedrigen Plasmafibrinogenspiegel und eine verlängerte Prothrombinzeit. B-Mode-Ultraschall, CT und MRT zeigten die Größe, das Aussehen und die Schichten der Hämangiome sowie ihre Beziehungen zu den peripheren Gefäßen und unterschieden Hämangiome von vaskulären Fehlbildungen.
KMS ist nach den jüngsten Forschungsergebnissen in über 90 % der Fälle mit Kaposi-Hämangioendotheliom (KHE) assoziiert, seltener mit infantilem und kongenitalem Hämangiom. Die MRT-Befunde des KHE weisen einige Besonderheiten auf. Es stellt sich als eine sich vergrößernde, schlecht definierte Weichteilmasse dar, die auf T1-gewichteten Bildern hypo- oder isointens und auf T2-gewichteten Bildern im Vergleich zum Muskel hyperintens ist. In der Regel sind ausgeprägte vaskuläre Kanäle zu erkennen, die sich als Strömungslöcher im Tumor oder als lineare verstärkende Kanäle in der Nähe des Tumors darstellen. Diese Befunde sind jedoch nicht spezifisch für KHE. KHE kann durch MRT allein nicht bestätigt werden. Die Identifizierung des Hämangiomtyps beruht hauptsächlich auf einer pathologischen Untersuchung, aber KMS ist mit einer Gerinnungsstörung verbunden, die eine Kontraindikation für eine pathologische Biopsie darstellt. Daher akzeptierten unsere Patienten wegen der geringeren Kosten die B-Mode-Sonographie, die Farbdoppler-Durchflussbildgebung oder die Computertomographie (CT). Nur ein Patient akzeptierte die MRT.
Es gibt derzeit keine einheitlichen Leitlinien für die Behandlung von KMS. Einige Studien haben über gute therapeutische Wirkungen einer umfassenden sequentiellen Therapie berichtet, die Steroidtherapie, Interferon, arterielle Embolisation, Vincristin, Strahlentherapie und Operation umfasst. Es gibt keine spezifischen Leitlinien für die Diagnose und Behandlung während der Neugeborenenperiode.
Bei Säuglingen gilt die Glukokortikoidtherapie als gute Wahl für die medikamentöse Erstbehandlung, da sie die Fibrinolyse und Thrombose hemmen, die Blutbildung im Knochenmark stimulieren kann, um die Freisetzung von Thrombozyten in den Blutkreislauf zu erhöhen, den Spiegel der Anti-Thrombozyten-Antikörper senkt und die Thrombozytenzahl erhöht. Sie ist jedoch nur bei 30 bis 50 % der Patienten mit KMS wirksam. Die Glukokortikoid-Therapie kann oral, intravenös oder lokal verabreicht werden und zeigt in der Regel 1-2 Wochen nach Beginn der Behandlung erste Erfolge. Unsere Patienten wurden mit intravenösem Dexamethason 1 mg/kg/Tag behandelt, und die Thrombozytenzahl begann nach 3-8 Tagen zu steigen. In dieser Studie war die Steroidtherapie bei 35,3 % der Patienten wirksam, aber die Rückfallquote war hoch (50 %), was zu einer letztendlichen Wirksamkeitsrate von nur 17,6 % führte. Daher ist ein wirksamerer therapeutischer Ansatz erforderlich.
Bei Patienten, die schlecht auf eine Steroidtherapie ansprachen, wurde eine arterielle Embolisation mit Bleomycin A5 (8-12 mg/m2), jodiertem Öl (2 ml) und Dexamethason (2 mg) durchgeführt. Die arterielle Embolisation wird seit vielen Jahren zur Behandlung von Gefäßtumoren eingesetzt und ist nützlich, um die Symptome zu kontrollieren und die Rückbildung von Hämangiomen zu fördern. Neugeborene haben jedoch winzige Gefäße und vertragen derartige Eingriffe nicht gut. Es gibt einige wenige frühere Berichte über die Behandlung durch arterielle Embolisation bei Neugeborenen mit KMS in China, insbesondere bei Patienten mit Gerinnungsstörungen. Die benötigte Kontrastmitteldosis, das mit einer Vollnarkose verbundene Risiko und die Schwierigkeiten bei der Katheterplatzierung schränken den Nutzen dieser Behandlung bei Neugeborenen ein. In der vorliegenden Studie war die arterielle Embolisation bei 64,3 % der Patienten wirksam. In einer früheren Studie zur arteriellen Embolisation mit Bleomycin A5 wurde festgestellt, dass eine partielle Embolisation die Gerinnungsfunktion signifikant verbessert, den Blutfluss des Hämangioms verringert und die Symptome lindert. In einer anderen Studie wurde festgestellt, dass die lokale Injektion von Harnstoff die vaskuläre Endothelzellmatrix zerstörte, das Wachstum der Endothelzellen unterdrückte, die Atrophie der Endothelzellen förderte, eine Fibrose des lokalen Gewebes verursachte, das Tumorgewebe verhärtete und eine Thrombose im Gefäßlumen des Tumorkörpers verursachte. Die lokale Injektion von Harnstoff wurde erfolgreich zur Behandlung von Hämangiomen und vaskulären Missbildungen eingesetzt und könnte für die Behandlung von neonatalem KMS nützlich sein. Die arterielle Embolisation bei Neugeborenen ist schwierig und birgt einige Risiken, kann aber den Zustand des Patienten verbessern, wenn die intravenöse medikamentöse Therapie das Hämangiom nicht unter Kontrolle gebracht hat.
Intravenöses Vincristin wurde zur Behandlung von KMS eingesetzt und kann als Erstlinienmedikament bei der Behandlung des kaposiformen Hämangioendothelioms in Kombination mit KMS verwendet werden. In einer amerikanischen Multicenterstudie wurde festgestellt, dass eine Vincristintherapie bei Patienten, die auf eine Steroid- und Interferontherapie nicht ansprechen, sinnvoll ist. Vincristin, Actinomycin und Cyclophosphamid können eine Rückbildung des Tumors und eine Normalisierung der Gerinnungsparameter bewirken. Obwohl Vincristin neurotoxisch ist, kann es dazu beitragen, die Symptome bei Patienten mit KMS zu lindern. In dieser Studie wurde Vincristin fünf Patienten verabreicht, die schlecht auf eine Steroidtherapie und eine arterielle Embolisation ansprachen, und war bei 80 % dieser Patienten wirksam. Es wurden keine unerwünschten Wirkungen im Zusammenhang mit der Chemotherapie beobachtet. Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass Vincristin zur Behandlung des neonatalen KMS eingesetzt werden kann. Allerdings umfasste diese Studie nur eine kleine Anzahl von Probanden, und es ist eine größere Stichprobe erforderlich, um die Wirksamkeit der Vincristintherapie zu bestätigen. Haisley-Royster et al. berichteten, dass die Zahl der Blutplättchen bei Patienten mit KMS nach einer fünfwöchigen Vincristin-Therapie auf normale Werte anstieg. Die Vincristin-Therapie kann einen Rückfall des Hämangioms nicht verhindern, aber es wurde berichtet, dass sie zu einer anhaltenden Verringerung des Hämangiomwachstums führt, was mit den Ergebnissen dieser Studie übereinstimmt.
Es ist erwähnenswert, dass die Thrombozytentransfusion zur Erhöhung der Thrombozytenzahl in dringenden Fällen oder präoperativ geeignet ist, aber nicht routinemäßig eingesetzt werden kann, da das Hämangiom die Thrombozyten verbraucht. Darüber hinaus fördert die Thrombozytentransfusion eine Vergrößerung des Hämangioms, indem sie die Blutgerinnung anregt. Es wurde berichtet, dass eine übermäßige Thrombozytentransfusion die KMS verschlimmert. In dieser Studie erhielten die Patienten Apherese-Thrombozytentransfusionen, wenn ihre Thrombozytenzahl <20 × 109/L betrug, was es uns ermöglichte, eine arterielle Embolisation durchzuführen. Die Transfusion verschlimmerte also nicht ihren Zustand.
Die systemische Interferontherapie wurde bei Patienten, die gegen eine Steroidtherapie resistent waren, mit guten Ergebnissen eingesetzt. Die Wirksamkeit der Interferontherapie ist jedoch unterschiedlich. Die Interferontherapie kann als medikamentöse Zweitlinienbehandlung angesehen werden, die bei 50 bis 60 % der Patienten wirksam ist, aber sie hat nur eine schwache hemmende Wirkung auf das Wachstum von Endothelzellen und Gefäßen, und eine kontinuierliche Behandlung ist erforderlich. Eine kontinuierliche Interferontherapie kann zu erhöhten Transaminasewerten, einer verringerten Thrombozytenzahl und einer verringerten Leukozytenzahl führen. Eine Metaanalyse von Michaud et al. ergab, dass die Interferontherapie bei Säuglingen spastische Diplegie und Dyskinesie verursachen kann. Sie empfahlen, die Interferontherapie nicht bei Patienten unter einem Jahr anzuwenden, es sei denn, andere Behandlungsmethoden sind unwirksam und der Zustand des Patienten ist lebensbedrohlich.
Leong et al. berichteten über zwei Neugeborene mit KMS, die eine Strahlentherapie erhielten, nachdem eine Volldosis-Steroidtherapie und eine α-Interferontherapie unwirksam waren, was zu einem raschen Anstieg der Blutplättchenzahl führte. Bei einem Patienten bildete sich das Hämangiom im Laufe von drei Jahren allmählich zurück, bei dem anderen Patienten innerhalb von zwei Monaten vollständig. Während der Nachbeobachtungszeit von 8 bzw. 5 Jahren wurden keine mit der Strahlentherapie verbundenen unerwünschten Wirkungen festgestellt, was darauf schließen lässt, dass die Strahlentherapie eine sichere und wirksame Behandlung für KMS sein kann. In einer anderen Studie wurde jedoch berichtet, dass die Strahlentherapie bei Hämangiomen die Häufigkeit von Sekundärtumoren erhöhen kann. Die Sicherheit und Wirksamkeit der Strahlentherapie bei der Behandlung von KMS sollte in weiteren klinischen Studien mit einer Nachbeobachtungszeit von mehreren Jahrzehnten bewertet werden.