Follikulotrope Mykose Fungoides
Die follikulotrope Mykose Fungoides (FMF) ist eine Variante der Mykose Fungoides (MF), die meist bei Erwachsenen mit einer männlichen Vorliebe auftritt. Die Krankheit tritt klinisch bevorzugt an Kopf und Hals auf. Die Patienten weisen häufig pruriginöse Papeln auf, die oft gruppiert sind, sowie Alopezie und häufige bakterielle Sekundärinfektionen. Seltener treten akneiforme Läsionen und Mukinorrhoe auf. Patienten mit FMF haben oft mehr Juckreiz als Patienten mit klassischer MF, was ein gutes Mittel zur Beurteilung der Krankheitsaktivität sein kann. Die krankheitsspezifische 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 70 bis 80 %, was schlechter ist als bei der klassischen Plaque-MF und ähnlich wie bei der Tumor-MF.1
Die Behandlung der FMF unterscheidet sich von der klassischen MF dadurch, dass die Läsionen aufgrund der perifollikulären Natur der Hautinfiltrate weniger gut auf gezielte Therapien ansprechen. Oberflächliche Hautläsionen können mit Psoralen plus UVA-Therapie (PUVA) behandelt werden. Weitere Optionen sind PUVA in Kombination mit Interferon alfa oder Retinoiden und eine lokale Strahlentherapie bei solitären dicken Tumoren; bei Patienten mit stärker infiltrierenden Hautläsionen oder einer PUVA-Therapie, die fehlgeschlagen ist, kann jedoch eine Elektronenstrahltherapie der gesamten Haut erforderlich sein.2
Bei der histologischen Untersuchung zeigt sich typischerweise eine perivaskuläre und periadnexe Lokalisation von Hautinfiltraten mit unterschiedlicher Beteiligung des Follikelepithels und Schädigung der Haarfollikel durch atypische kleine, mittlere und große hyperchromatische Lymphozyten mit zerebriformen Kernen. Es ist eine schleimige Degeneration des Follikelepithels zu erkennen, die durch eine Alcianblau-Färbung hervorgehoben wird, und häufig ist ein gemischtes Infiltrat aus Eosinophilen und Plasmazellen vorhanden (Quizbild und Abbildung 1). Auffallend ist die häufige Schonung der Epidermis.2-4 In den meisten Fällen sind die neoplastischen T-Lymphozyten durch einen CD3+CD4+CD8-Immunphänotyp gekennzeichnet, wie er bei der klassischen MF zu sehen ist. Manchmal findet sich auch eine Beimischung von CD30+ Blastenzellen.1
Abbildung 1. Follikuläre und perivaskuläre dermale Infiltrate bei follikulotroper Mycosis fungoides (H&E, Originalvergrößerung ×4).
Histologische Differentialdiagnosen für FMF umfassen eosinophile pustulöse Follikulitis (EPF), primäre follikuläre Muzinose, Lupus erythematodes und Pityrosporum-Follikulitis.
Bei der eosinophilen pustulösen Follikulitis gibt es mehrere klinische Subtypen, wie die klassische Ofuji-Erkrankung und die mit Immunsuppression assoziierte EPF, die auf das humane Immundefizienz-Virus zurückzuführen ist. Histologisch ist die EPF durch eine Spongiose des Haarfollikelepithels mit Exozytose eines gemischten Infiltrats aus Lymphozyten und Eosinophilen gekennzeichnet, das sich von der Talgdrüse und ihrem Ausführungsgang bis zum Infundibulum ausbreitet und die typischen eosinophilen Pusteln bildet (Abbildung 2). In entzündeten Läsionen ist in der Regel eine Infiltration von Neutrophilen zu beobachten. Die eosinophile pustulöse Follikulitis ist eine wichtige Differenzialdiagnose für die FMF, da in Läsionen der EPF eine follikuläre Muzinose beobachtet wurde.5 Sowohl EPF als auch FMF können Eosinophile und Lymphozyten in der oberen Dermis, eine Spongiose des Haarfollikelepithels und eine schleimige Degeneration der Follikel aufweisen,6 obwohl lymphozytäre Atypien und relativ wenige Eosinophile auf letztere hindeuten.
Foto mit freundlicher Genehmigung von Brian Swick, MD (Iowa City, Iowa).
Figure 2. Eosinophile pustulöse Follikulitis mit Spongiose des Haarfollikelepithels und Exozytose eines gemischten Infiltrats aus Lymphozyten und Eosinophilen (H&E, Originalvergrößerung ×20).