Ein Team von interventionellen Neuroradiologen und Neurochirurgen am Johns Hopkins berichtet über einen großen Erfolg mit einem neuen Verfahren zur Behandlung des Pseudotumor cerebri, einer seltenen, aber potenziell erblindenden Erkrankung, die durch einen übermäßigen Druck im Schädelinneren gekennzeichnet ist und durch eine gefährliche Verengung einer Vene an der Basis des Gehirns verursacht wird.
Die jüngste Studie des Johns Hopkins-Teams, die am 14. März im Journal of Neuro-Ophthalmology online veröffentlicht wird, ist vermutlich die erste, die zeigt, wie eine direkte Senkung des Drucks in der Vene die Erkrankung lindert und das Sehvermögen verbessert.
In dem Studienbericht über 12 Patienten beschreibt das Team den neuartigen Einsatz der intravaskulären Ultraschallbildgebung, um einen dehnbaren Metallstent, der etwa 5 cm lang und an einem Katheter befestigt ist, durch eine Öffnung in der Leiste bis zu den Hauptblutgefäßen im Nacken und in den Schultern, die Hirnflüssigkeit ableiten, zu führen. Ziel ist es, den Stent genau über dem verengten Teil der Vene, dem so genannten Sinus transversus, zu positionieren, wo er sich ausdehnt, so dass das Blut freier abfließen kann und der Flüssigkeitsdruck im Gehirn verringert wird.
Die Venenverengung oder Stenose gilt als Hauptursache des Pseudotumor cerebri. Die Erkrankung erhielt ihren Namen, der übersetzt „falscher“ Hirntumor bedeutet, weil Chirurgen in der Ära, bevor detaillierte Bildgebungsverfahren für das Gehirn zur Verfügung standen, Menschen mit einer ähnlichen Schwellung des Sehnervs operierten, weil sie einen Hirntumor vermuteten, aber keinen fanden.
Da der Sinus transversus Liquor ableitet, führt die Verengung des Gefäßes zu einem Flüssigkeitsstau und einem Anstieg des Hirndrucks, der unbehandelt zu einer dauerhaften Schädigung des Sehnervs, verschwommenem Sehen und schließlich zu Blindheit führen kann. Zu den herkömmlichen Behandlungen gehören Medikamente, die den Druck senken, und die chirurgische Einsetzung eines strohhalmartigen Shunts zwischen der unteren Wirbelsäule und dem Gehirn oder zwischen der unteren Wirbelsäule und der Magenhöhle, um überschüssige Flüssigkeit abzuleiten.
Das neue minimal-invasive Verfahren ist nach Angaben des leitenden Prüfers der Studie und Johns Hopkins Neuroradiologen Martin Radvany, M.D, dauert das neue minimal-invasive Verfahren, das als transversaler Sinus-Stent bezeichnet wird, etwa zwei Stunden und könnte als langfristige, wenn nicht gar dauerhafte Lösung für ein ärgerliches und wachsendes Problem dienen, das vor allem bei fettleibigen, prämenopausalen Frauen zwischen 18 und 40 Jahren auftritt.
Radvany, Assistenzprofessor an der Johns Hopkins University School of Medicine, sagt, dass das neue Stent-Verfahren das Potenzial hat, die derzeitige Standardbehandlung mit Shunts zu ersetzen, die das Risiko einer Infektion, einschließlich Meningitis, mit sich bringen und Bedenken hinsichtlich einer zu geringen oder zu starken Drainage und der Notwendigkeit, den Shunt alle paar Jahre zu ersetzen.
„Unsere Studienergebnisse bieten, wenn sie bei mehr Patienten bestätigt werden, mehr als nur eine Alternative zu Shunts und zur Umgehung der Folgen des Pseudotumor cerebri“, sagt der Co-Investor der Studie und interventionelle Neuroradiologe Philippe Gailloud, M. D.D. „Unsere neuesten Forschungsergebnisse helfen uns, das Problem an der Wurzel zu packen, so dass wir die Verengung der Vene stoppen und möglicherweise von vornherein verhindern können“, sagt Gailloud, der auch Direktor der interventionellen Neuroradiologie am Johns Hopkins ist.
Die Ergebnisse der Studie zeigten, dass 10 von 12 behandelten Patienten eine vollständige und dauerhafte Genesung erfuhren, wobei sich die Druckwerte in den inneren Venen und in der Wirbelsäule wieder normalisierten, die meisten Symptome verschwanden, wenn sie sich nicht sogar vollständig zurückbildeten, und die CT-Scans zeigten weder eine erneute Verengung des Sinus transversus noch eine Verschlechterung der Schäden am Sehnerv.
Die Druckmessungen im Inneren der verengten Vene unmittelbar vor und nach dem Stenting des Sinus transversus zeigten anfänglich Unterschiede zwischen den gesunden und den verengten Bereichen der Vene von bis zu 28 Millimeter Quecksilber. Diese Druckunterschiede sanken auf 2 Millimeter Quecksilber oder glichen sich sogar dem normalen Venendruck von 0 Millimeter Quecksilber an.
Bei 11 von 12 behandelten Patienten gingen die Schwellungen im Auge auf den Normalwert zurück und kehrten nicht mehr zurück. Ausführliche Sehtests, einschließlich Tests zum Lesen von Linien für die Sehschärfe, zum Unterscheiden von Farben und zum peripheren Sehen, ergaben, dass die Sehkraft von acht Patienten wieder normal war. Bei allen verschwanden sofort die Kopfschmerzen und die Hörgeräusche im Kopf.
Bei einem Patienten traten die Symptome später wieder auf und verschlechterten sich nach der Behandlung, bei einem anderen zeigte sich keine dauerhafte Besserung, aber auch keine Verschlechterung des Zustands. Bei beiden wurden schließlich chirurgische Shunts eingesetzt.
Gailloud, außerordentlicher Professor an der Johns Hopkins University School of Medicine, weist darauf hin, dass der Pseudotumor cerebri eine von vielen Arten der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ist, deren Ursachen unbekannt sind. Der sofortige gesunde Anstieg des Venendrucks nach der Stentimplantation beweise jedoch, dass die Verengung der transversalen Sinusvene nicht auf Kräfte außerhalb der Vene zurückzuführen sei, sondern auf die Vene selbst. „Jetzt, da wir mehr darüber wissen, was tatsächlich passiert, können wir unsere Forschung darauf ausrichten, herauszufinden, was die Verengung des Sinus transversus verursacht“, sagt er.
In der Studie wurde 11 Frauen und einem Mann ein Stenting des Sinus transversus als Alternative zu einem chirurgischen Shunt angeboten, allerdings erst, nachdem Gewichtsabnahme, Diät und eine medikamentöse Therapie mit Acetazolamid oder Diamox, einem Medikament, das den Druck im Gehirn senkt, ihre Symptome nicht gelindert hatten. Die Teilnehmer stammten aus den mittelatlantischen Staaten und waren zwischen 21 und 55 Jahre alt; alle waren fettleibig und hatten einen durchschnittlichen Body-Mass-Index von 32,6.
Alle wurden zwischen Januar 2008 und Juni 2011 im Johns Hopkins Hospital behandelt und unterzogen sich Drucktests der Rückenmarksflüssigkeit, Angiogrammen und CT-Scans, um zu bestätigen, dass Pseudotumor cerebri und Venenverengungen die Ursache für ihre Symptome waren, von denen das schwerwiegendste eine verschwommene Sicht ist, ein Zeichen für dauerhafte Nervenschäden. Bei den meisten Studienteilnehmern, so Gailloud, traten zunächst starke Kopfschmerzen auf, wobei mehr als die Hälfte von einem „zischenden Geräusch“ in ihrem Kopf berichtete. Alle wurden nach der IVUS-Untersuchung, für die nur eine Vollnarkose erforderlich war, zwei Tage lang im Krankenhaus überwacht und in regelmäßigen Abständen zwischen einem Jahr und viereinhalb Jahren nachuntersucht.
Der leitende Prüfarzt der Studie und Neurologe Abhay Moghekar, M.D, Abhay Moghekar, Assistenzprofessor und Direktor des Center for Cerebrospinal Fluid Disorders am Johns Hopkins, sagt, dass alternative und dauerhafte Therapien für den Pseudotumor cerebri immer wichtiger werden, da die Erkrankung offenbar mit der Fettleibigkeit zusammenhängt, die in den Vereinigten Staaten inzwischen eine Epidemie ist. Er sagt, dass er vor einem Jahrzehnt weniger als zwei Dutzend Fälle pro Jahr gesehen hat, jetzt sind es weit über hundert.
„Pseudotumor cerebri ist eine ernste Erkrankung, bei der die Aussicht, zu erblinden, sehr real ist“, sagt Moghekar. „Bis jetzt hatten wir nur wenige Hinweise darauf, warum ein chirurgischer Shunt oder ein IVUS-Stent funktioniert“, fügt er hinzu und weist darauf hin, dass weitere Studien Druckgradienten verwenden können, um zwischen Menschen zu unterscheiden, die am besten auf das eine oder das andere Verfahren ansprechen.
Diese Studie wurde vom Johns Hopkins Hospital finanziell unterstützt.
Neben Radvany, Gailloud und Moghekar waren weitere Johns Hopkins-Forscher an dieser Studie beteiligt: David Solomon, M.D., Ph.D.; Diego San Millan, M.D.; Prem Subramanian, M.D.; Neil Miller, M.D.; Daniele Rigamonti, M.D.; und Ari Blitz, M.D.