 Zusammenfassung |
Die fetale intraabdominale Nabelvenenvarix (FIUV) ist eine fokale Erweiterung der intraabdominalen Nabelvene des Fetus.Sie erscheint als runde oder fusiforme zystische Struktur im fetalen Abdomen, die auf der Graustufen- und Farbdopplerbildgebung eine Kontinuität mit der Nabelvene aufweist. Zu den diagnostischen Kriterien gehören ein FIUV-Varix-Durchmesser, der mindestens 50 % breiter ist als der Durchmesser der intrahepatischen Nabelvene, und ein intraabdominaler Nabelvene-Durchmesser von mehr als 9 mm oder mehr als zwei Standardabweichungen über dem Mittelwert für das Gestationsalter. Wir berichten über drei Fälle, zwei Fälle mit isolierter FIUV und günstigem Ausgang und den dritten Fall mit FIUV und atrioventrikulärem Septumdefekt, bei dem Trisomie 21 (Down-Syndrom) diagnostiziert wurde.
Schlüsselwörter: Vorgeburtlicher Ultraschall; fetale Anomalien; Trisomie 21; Nabelvenenvarix
Wie wird dieser Artikel zitiert:
Lallar M, Phadke SR. Fötale intraabdominale Nabelvenenvarix: Fallserie und Überprüfung der Literatur. Indian J Radiol Imaging 2017;27:59-61
| Einleitung |
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Die fetale intraabdominale Nabelvenenvarix (FIUV) ist ein seltener, aber leicht nachweisbarer Ultraschallbefund., Die Beratung zum Ergebnis ist eine Herausforderung, da die Ergebnisse variabel sind. Obwohl das Ergebnis zufriedenstellend sein kann, wurden Fälle mit fetalen strukturellen Anomalien, Chromosomenanomalien oder fetalem Hydrops mit ungünstigen Schwangerschaftsergebnissen berichtet.
Wir berichten über unsere Erfahrungen mit drei Fällen von FIUV-Varix und überprüfen die verfügbare Literatur.
| Fallbericht |
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Drei Fälle von Nabelvenenvarix wurden in unserem Überweisungszentrum zwischen 2012 und 2015 identifiziert. Bei der ersten Patientin handelte es sich um eine 32-jährige, fünfte Gravida mit einer 32-Wochen-Schwangerschaft, die sich mit einer intrauterinen Wachstumseinschränkung vorstellte; sie berichtete von drei früheren intrauterinen Todesfällen im späten dritten Trimester (Ursache unbekannt). Die FIUV wurde mit einem Durchmesser von 14,2 mm identifiziert (normaler Durchmesser der Nabelvene: 7-8 mm). Die Farbdoppleranalyse zeigte einen turbulenten Fluss im varikösen Segment. Der Fötus wies keine anderen strukturellen Anomalien auf. Der Doppler der Nabelschnurarterie war normal. Wöchentliche Ultraschall- und Doppler-Serienkontrollen der Schwangerschaft wurden durchgeführt. Die Patientin brachte in der 37. Woche ein gesundes Mädchen per elektivem Kaiserschnitt zur Welt. Das Kind ist jetzt 2 Jahre alt und entwickelt sich normal;
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Tabelle 1: Ultraschallbefunde und neonatales Ergebnis bei Feten mit FIUV Klicken Sie hier, um es zu sehen |
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Abbildung 1: FIUV mit 14.2 mm und zeigt normalen Farbfluss auf Doppler Klicken Sie hier, um zu sehen |
Die zweite Patientin war eine 28-jährige, in der 21. Woche schwangere, zweite Gravida, die mit einem Triple-Test überwiesen wurde, der ein hohes Risiko für Neuralrohrdefekte zeigte (>1:50 im Triple-Test, AFP von mehr als 2,5 MoM). Bei der Ultraschalluntersuchung wurde eine isolierte FIUV-Varix mit einer Größe von 9,7 mm festgestellt, die keine weiteren Anomalien aufwies. Die Patientin entschied sich nicht für eine invasive Untersuchung. Ein Folge-Ultraschall in der 31. Woche ergab eine Varixgröße von 9,8 mm mit normaler Doppleruntersuchung. Nach einem elektiven Kaiserschnitt brachte sie ein gesundes, männliches Kind auf die Welt. Das Kind ist jetzt 8 Monate alt und entwickelt sich normal.
Bei der dritten Patientin handelte es sich um eine 26-jährige, in der 19. Woche schwangere Frau mit zweiter Gravidität, die mit einem hohen Risiko für Trisomie 21 (1:214) überwiesen wurde. Bei der Ultraschalluntersuchung wurde beim Fötus ein FIUV mit einem Durchmesser von 9 mm festgestellt. Das FIUV zeigte im Farbdoppler einen turbulenten Fluss. Außerdem wurde bei dem Fötus ein atrioventrikulärer Kanaldefekt festgestellt. Eine Fruchtwasseruntersuchung wurde durchgeführt, und bei der fetalen Karyotypisierung wurde eine Trisomie 21 festgestellt. Die Schwangerschaft wurde abgebrochen.
| Diskussion |
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Von den drei Fällen mit FIUV hatten zwei Fälle mit isoliertem FIUV einen normalen Ausgang. Bei der dritten Patientin mit atrioventrikulärem Kanaldefekt und FIUV zeigte die fetale Karyotypisierung Trisomie 21 (Down-Syndrom). Nabelvenenvarizen machen etwa 4 % der Fehlbildungen der Nabelschnur aus. Bei der FIUV handelt es sich um eine fokale Dilatation des extrahepatischen intraabdominalen Teils der fetalen Nabelvene. Sie erscheint als runde oder fusiforme zystische Struktur im fetalen Abdomen zwischen dem inferioren Teil der Leber und der vorderen Abdomenwand. Unter den intraabdominalenumbilikalen Venenvarizen sind extrahepatische intraabdominale Varizen häufiger als intrahepatische intraabdominale Varizen, was wahrscheinlich auf die fehlende Unterstützung der Leber im extrahepatischen Bereich zurückzuführen ist. Der Durchmesser der Nabelvene nimmt linear von 3 mm in der 15. Woche auf 8 mm bei der Geburt zu. Der Durchmesser der meisten Nabelvenenvarizen liegt zwischen 6 und 12 Standardabweichungen (SD) über dem mittleren Nabelvenendurchmesser für das Gestationsalter der Patientin.,, Es wurde über extrem große Varizen von bis zu 85 mm berichtet.
Bis heute wurden mehr als 200 Fälle in der Literatur beschrieben.,,, Die Ergebnisse von vier großen Fallserien über FIUV von Rahemtullh et al., Byers et al., Fung et al. und Lee et al. sind in zusammengestellt. Von den 218 FIUV-Fällen hatten 170 einen normalen Ausgang (78 %). Achtzehn Föten (8,3 %) wiesen größere Fehlbildungen auf. Fünf Fälle mit FIUV hatten Trisomie 21 und einer hatte Triploidie. Bis auf einen Fall wiesen alle Feten mit Trisomie 21, wie auch in unserem Fall, ultrasonographisch nachgewiesene schwere Fehlbildungen auf. Intrauterine Todesfälle wurden in 7 Fällen gemeldet, einer davon war Trisomie 21. Bei etwa 18 % der Schwangerschaften traten geburtshilfliche Komplikationen auf. Zwilling-zu-Zwilling-Transfusion und Zwillings-Reversed Arterial Perfusion (TRAP) sowie drei Fälle von Isoimmunisierung sind besonders zu erwähnen, da FIUV die Folge einer hämodynamischen Manifestation dieser Ursachen sein kann.
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Tabelle 2: Größere Fallserien von FIUV-Feten und ihr Ausgang Klicken Sie hier, um sie zu sehen |
Die Komplikationen der FIUV sind Ruptur, Thrombose, Kompression der Nabelarterie und anderer Venen sowie Herzversagen aufgrund des Gefäßdiebstahls durch die Varix und der erhöhten Vorlast. Daher ist eine engmaschige Ultraschall- und Dopplerüberwachung erforderlich.
| Schlussfolgerung |
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Die Entdeckung einer FIUV erfordert ein sorgfältiges Screening der Fehlbildungen mittels Ultraschall. Eine Überwachung von Wachstum und Wohlbefinden ist erforderlich. Die Inzidenz von Chromosomenanomalien beträgt etwa 2,8 % bei Föten mit FIUV.,,,, Liegen keine Fehlbildungen vor, ist die Prognose normalerweise günstig. Eine fetale Karyotypisierung muss angeboten werden, wenn im Ultraschall andere Anomalien festgestellt werden. Isolierte FIUV rechtfertigt keine fetale Karyotypisierung.
Finanzielle Unterstützung und Sponsoring
Null.
Interessenkonflikte
Es bestehen keine Interessenkonflikte.
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