Die 12 Hirnnervenpaare

1. Olfaktorisch (Geruch)
2. Optisch (Sehen)
3. Okulomotorisch (Augenbewegung und Fokussierung)
4. Trochleär (Augenbewegung)
5. Trigeminal (Gefühl im Gesicht, Kiefermuskeln beim Kauen)
6. Abducens (Bewegung der Augen)
7. Facial (Gesichtsmuskeln, Kopfhaut, Geschmack)
8. Akustisch oder vestibulocochleär (Hören, Gleichgewicht)
9. Glossopharyngeal (Geschmack, Schluckmuskeln, Empfindungen im Rachen und Mittelohr)
10. Vagal (Bewegung und Empfindung im Rachen und Kehlkopf; Empfindungen in den Unterleibsorganen; überwacht Herzfrequenz, Blutdruck und Verdauung)
11. Akzessorisch (Muskeln in Rachen, Kehlkopf, oberem Hals und oberer Kehle)
12. Hypoglossal (Bewegung der Zunge)

Glossopharyngeale Neuralgie (GPN) ist eine eher seltene Erkrankung, die durch schwere, heftige Schmerzepisoden, die sich auf den äußeren Gehörgang, den Zungengrund, die Mandeln oder den Bereich unterhalb des Kieferwinkels beschränken. Dieser Schmerz wird häufig mit der Trigeminusneuralgie verwechselt und falsch behandelt. Er hängt mit einer Hyperaktivität des Nervus glossopharyngeus zusammen. Die GPN ist im Vergleich zur TN selten. Der Schmerz betrifft die sensorischen Bereiche, die der Glossopharyngeusneuralgie mit einem Ast des sensorischen Vagusnervs entsprechen. Die GPN besteht aus krampfartigen, kurzzeitigen und heftigen, stechenden Schmerzen im hinteren Bereich des Rachens, in der Fossa tonsillaris, am Zungengrund, im Gehörgang und in den Bereichen unterhalb des Unterkieferwinkels. In der Regel hält der Schmerz für Sekunden bis Minuten an und wird häufig durch Kauen, Husten, Gähnen, Sprechen und Schlucken ausgelöst. Da es sich bei der Glossopharyngeusneuralgie um eine relativ seltene Erkrankung handelt, gibt es verschiedene Diagnose- und Behandlungsprobleme.

Es wird angenommen, dass die Glossopharyngeusneuralgie durch eine Reizung des neunten Hirnnervs verursacht wird, obwohl in den meisten Fällen die Quelle der Reizung nie gefunden wird.

Mögliche Ursachen sind:

• neurovaskuläre Kompression: Blutgefäße, die an die Nervenwurzeleintrittszone des Nervus glossopharyngeus angrenzen
• Tumore an der Schädelbasis
• Tumore oder Infektionen im Rachen- und Mundraum

Radiologische Merkmale

Die Hauptaufgabe der Bildgebung besteht darin, mögliche Ursachen an der Schädelbasis zu identifizieren.

CT

Die CT ist nicht in der Lage, den Nerv darzustellen, kann aber die Pars nervosa des Foramen jugulare abgrenzen.

MRT

MRT ist die ideale Methode zur Darstellung des Nervs, der auf stark T2-gewichteten Dünnschnittbildern (z. B. FIESTA/CISS) besonders gut zu sehen ist. Ein Kontrastmittel ist auch erforderlich, um eine abnormale Anreicherung des Nervs oder der umgebenden Strukturen festzustellen.

Zusätzlich ist eine MRA erforderlich, um eine komprimierende Gefäßschlinge festzustellen, die am häufigsten in der Eintrittszone der Nervenwurzel zu finden ist.

Geschichtliche Aspekte

Im Jahr 1910 beschrieb Weisenburg erstmals GPN als Ursache von Tic douloureux, als sich ein Patient mit lanzinierenden Schmerzen im Hals und im Ohr bei ihm vorstellte. 1921 prägte Harris den Begriff „Glossopharyngeusneuralgie“ und beschrieb sie als schmerzhaftes Syndrom, das durch Paroxysmen einseitiger und starker lanzinierender Schmerzen in der Verteilung des Nervs gekennzeichnet ist, die durch Stimulation von Triggerpunkten in Regionen des Nervs ausgelöst werden können. Die Schmerzen können spontan auftreten oder durch eine Vielzahl von Handlungen ausgelöst werden, die die vom Nervus glossopharyngeus versorgte Region stimulieren, nämlich Gähnen, Husten, Schlucken und Sprechen. 1933 erkannte Reichert den Paukenast (Nervus Jacobson) des Nervus glossopharyngeus als Ursache von Ohrenschmerzen bei GPN. Wortis et al. (1942) beschrieben GPN erstmals in Verbindung mit Herzstillstand und Synkope, die ungewöhnliche Präsentationen von GPN sind.

GPN ist eine Mischung aus Hirnnerven, die somatische sensorische Fasern aus dem Oropharynx, dem Mastoid, dem Mittelohr, der Eustachischen Röhre und dem hinteren Drittel der Zunge haben. Mittelohr und Mastoid werden durch den Nervus glossopharyngeus und den Paukenast oder Nervus Jacobson sensorisch versorgt. Außerdem erhält es spezielle sensorische Fasern für den Geschmack sowie afferente Eingänge für Chemorezeptoren und Barorezeptoren aus dem Karotiskörper und dem Karotissinus. Die Stylopharyngeus-Muskeln werden von der motorischen Komponente versorgt, und die Ohrspeicheldrüse wird von der parasympathischen sekretomotorischen Versorgung versorgt. Der Nervus Hering ist ein wichtiger Ast des Carotis-Sinus-Astes, der zentral Chemorezeptor- und Barorezeptor-Informationen für die Rückflussfunktion des Kreislaufs weiterleitet und möglicherweise für die Arrhythmogenität der GPN verantwortlich ist.

Klassischerweise wird sie als ein starker, vorübergehender, stechender Schmerz beschrieben, der im Ohr, am Zungengrund, in der Fossa tonsilaris oder unter dem Kieferwinkel auftritt. Die Lokalisation des Schmerzes kann jedoch sehr unterschiedlich sein und sich mit den Nerven überschneiden, die das Gesicht versorgen (Trigeminus, Vagus, Gesichtsnerv). Ungewöhnlich sind Herzrhythmusstörungen in Verbindung mit Schmerzepisoden, Angst vor dem Essen (die die auslösende Ursache für die Schmerzepisode sein kann) und Synkopen.

Es muss betont werden, dass die GPN nicht so selten ist, wie in der Literatur berichtet wird, da die Diagnose schwierig ist, die Krankheit nicht bekannt ist und die Zahl der Patienten mit Styalgie (Schmerzen aufgrund des verlängerten Styloidfortsatzes) zunimmt. Sie wird oft mit der Trigeminusneuralgie verglichen, da sich die Symptome stark überschneiden und somit ein diagnostisches Dilemma verursachen.

GPN kann idiopathisch sein, ohne dass eine offensichtliche Läsion vorliegt. In den meisten Fällen handelt es sich um eine Kompression des Nervus glossopharyngeus, ausgelöst durch ein Gefäß in der Wurzeleingangszone des Hirnstamms. Idiopathische Ursachen können eine vaskuläre Dekompression und/oder eine zentrale pontine Dysfunktion sein. Die sekundäre Ursache ist eine auffällige Läsion, zu der ein Trauma (Schädelbasisfraktur, penetrierende Verletzung), eine Bestrahlung, ein Neoplasma (Schädelbasis, Kleinhirn, Hirnstamm, Rachen, Zunge, Mandeln, metastasierende Kopf- und Halstumore), eine Infektion (Tonsillitis, Pharyngitis, Petrositis, Arachnoiditis, para-pharyngealer Abszess und Tuberkulose), eine Operation (nach Tonsillektomie, Post-Tonsillektomie, Post-Hals-Dissektion und Post-Kraniotomie), vaskuläre Fehlbildungen (arteriovenöse Malformation, fusiforme Aneurysmen, persistierende Hypoglossalarterie und Dissektion der Arteria vertebralis), Demyelinisierung (MS) und Eagle-Syndrom sowie andere, wie direkte Karotispunktion, Überwucherung des Plexus choroideus und hyperaktives Dysfunktionssyndrom. Diese Art von GPN geht in der Regel mit Taubheit oder Schmerzen im betroffenen Bereich einher.

Der Nervus glossopharyngeus ist ein gemischter Hirnnerv mit sensorischen und motorischen Komponenten. Er erhält somatische sensorische Fasern aus dem Oropharynx, dem hinteren Drittel der Zunge, der Eustachischen Röhre More Details, dem Mittelohr und dem Mastoid. Die sensorische Versorgung des Mittelohrs und des Warzenfortsatzes erfolgt über den Paukenast oder den Nervus Jacobson. Der Nervus glossopharyngeus erhält außerdem spezielle sensorische Fasern für den Geschmack im hinteren Drittel der Zunge sowie chemorezeptorische und barorezeptorische afferente Eingänge aus dem Karotiskörper bzw. den Karotissinus. Die motorische Komponente versorgt den quergestreiften Muskel Stylopharyngeus und sekretomotorische parasympathische Fasern zur Ohrspeicheldrüse. Der andere wichtige Ast ist der Nervus carotis sinus (Nervus Hering), der den Karotiskörper und den Karotissinus versorgt. Er überträgt zentral Chemorezeptor- und Dehnungsbarorezeptor-Informationen für die Atem- und Kreislaufreflexe und kann für die Arrhythmogenität der GPN verantwortlich sein.

Lebensbedrohliche Komplikationen der GPN

Harris et al. (1921) berichteten, dass die GPN mit Herzrhythmusstörungen und -instabilität verbunden sein kann. Dieser Zusammenhang ist allgemein anerkannt und wurde von vielen Autoren dokumentiert. Die verschiedenen Berichte und Fallstudien wurden von Ferrante et al. zusammengestellt und zusammengefasst. Intensive Reizbarkeit und Überstimulation des Nervus glossopharyngeus wirken auf den Nucleus tractus solitarius des Mittelhirns zurück und erreichen über Kollateralen den dorsalen motorischen Nucleus des Nervus vagus. Die Aktivierung dieser abnormalen Schleife während schwerer neuralgischer Schmerzen wäre für die verstärkte vagale Reaktion in Form von Herzrhythmusstörungen, Bradykardie und Hypotonie mit zerebraler Hypoxie, Verlangsamung der EEG-Aktivität, Synkope und Krämpfen verantwortlich. Krampfartige Bewegungen, Klonus der Gliedmaßen, automatisches Schmatzen der Lippen und Aufwärtsdrehen der Augen sind Anzeichen einer durch die Bradykardie ausgelösten zerebralen Hypoxie. Das kardiovaskuläre Phänomen tritt während oder unmittelbar nach der Schmerzattacke auf. Sowohl die Pharmakotherapie als auch die chirurgische Behandlung beseitigen sie. Es gibt eine Untergruppe von Patienten mit nachweisbaren kardialen Manifestationen ohne typische neuralgische Symptome, die sehr gut auf die Avulsion des Nervus glossopharyngeus oder die MVD ansprechen. Solche Syndrome werden als nicht-neuralgische GPN bezeichnet, in Anerkennung der Tatsache, dass die Reizbarkeit des Glossopharyngeusnervs nicht immer zu Schmerzen führt.