Diskussion
CEOT ist eine gutartige Neubildung unbekannter Ursache im Zusammenhang mit dem odontogenen Apparat (2). Pindborg hat sie 1958 erstmals als eigenständige histopathologische Entität kategorisiert. Es ist durch drei verschiedene histologische Merkmale gekennzeichnet. Die erste Struktur umfasst solide Epithelschichten oder -inseln mit unterschiedlicher Dicke und markanten Rändern. Die polyedrischen Epithelzellen weisen einen Kernpolymorphismus und ein eosinophiles Zytoplasma auf, Mitosen sind jedoch selten. Das zweite Merkmal besteht aus einer azellulären, hyalinisierten Stromabrücke, die mit Foci einer amyloidähnlichen Substanz durchsetzt ist. Das dritte Merkmal besteht aus einer variablen Anzahl von runden, konglomeraten oder konzentrischen laminaren (Liesegang-Ring) Verkalkungen (3-5). Früher spiegelte sich die Unsicherheit bezüglich der histologischen Merkmale von CEOT in der Vielfalt der Bezeichnungen für diese Erkrankung wider, darunter ungewöhnliches Ameloblastom, zystisches Odontom und adenoides Adamantinom (5). Eine Assoziation mit einem adenomatoiden odontogenen Tumor und einer dentigerösen Zyste wurde berichtet und deutet auf eine Heterogenität in der Histopathogenese hin (2, 6, 7).
CEOT tritt selten auf, mit einer Häufigkeit von 0,17 % bis 1,8 % aller odontogenen Tumoren (3, 7). Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen. Die Erkrankung tritt in der Regel im Alter zwischen 20 und 60 Jahren auf. Die meisten Patienten sind zum Zeitpunkt der Erstdiagnose asymptomatisch. Die sich langsam vergrößernde Masse kann zu mechanischen Auswirkungen führen. Obwohl man davon ausgeht, dass es sich um einen gutartigen Tumor handelt, ist eine lokale Gewebsinvasion dokumentiert worden (8). Die gemeldete Rezidivrate liegt zwischen 10 % und 14 % (3, 9, 10).
Zwei Drittel der CEOTs entstehen im Unterkiefer, während ein Drittel im Oberkiefer entsteht (7). Die Mehrzahl der gemeldeten Fälle ist zentral lokalisiert, hauptsächlich in der Prämolaren-Molaren-Region des Unterkiefers. In einem kürzlich erschienenen Artikel von Ng und Siar (3) wurde eine Vorliebe für den Oberkiefer bei Asiaten festgestellt, im Gegensatz zur höheren Prävalenz des Unterkiefers im Westen. Obwohl es sich überwiegend um eine intraossäre Läsion handelt, ist der extraossäre Typ die seltenste (5 %) aller CEOT. Diese wurden peripher in der vorderen Ober- oder Unterkiefergingiva gefunden, wobei unseres Wissens nur sechs Fälle in der Literatur beschrieben wurden (3, 4, 7).
Die fünf Muster der radiologischen Manifestationen der CEOT stellen wahrscheinlich eher aufeinander folgende Stadien in einem Krankheitsspektrum dar als diskrete Kategorien. Die beiden häufigsten Erscheinungsbilder der CEOT sind die perikoronale Luminanz und leuchtende Bereiche mit diffusen Trübungen. Andere Erscheinungsbilder, darunter eine gemischte luzent-opake Läsion, die nicht mit einem nicht durchgebrochenen Zahn assoziiert ist, das „Schneegestöber“-Erscheinungsbild und eine solide Opazität, machen nur eine Minderheit der Fälle aus (7).
Unser Fall zeigte in der MR-Bildgebung ein Erscheinungsbild, das mit den meisten anderswo beschriebenen Sinustumoren vergleichbar ist, mit überwiegend niedriger Signalintensität auf T1-gewichteten Bildern und hoher Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern. Heterogene Kontrastmittelanreicherung innerhalb der Masse ist ein häufiger Befund bei Sinustumoren. Interessanterweise waren in unserem Fall die ausgedehnten Verkalkungen und der nicht durchgebrochene Oberkieferzahn in der Mitte der Masse auf den CT- und MR-Bildern deutlich zu erkennen. Auf den CT-Scans waren sie als diffuse hohe Attenuierung zu erkennen, was auf Verkalkungen und Verknöcherungen hindeutet. Auf T1- und T2-gewichteten MR-Bildern waren sie als Bereiche mit geringer Signalintensität zu erkennen. Dieser begleitende nicht durchgebrochene Zahn wurde in 52 % der CEOT-Fälle erwähnt (4, 7). In der Mehrzahl der Fälle sind intraläsionale Verkalkungen zu beobachten. Eine lokale Gewebsinvasion mit Durchbruch der vorderen und medialen Kieferwand und Beteiligung des Alveolarfortsatzes wurde auf kontrastverstärkten T1-gewichteten Bildern als Ersatz der signalarmen Kortikalis durch einen signalstarken Tumor dargestellt. In unserem Fall war die MR-Bildgebung besser geeignet, um die Invasion des Buccinator-Muskels und des subkutanen Gewebes in der Wange zu zeigen. Im Gegensatz zu der allgemeinen Annahme, dass es sich um einen weniger aktiven und weniger verkalkten extraossären Typ von CEOT handelt, wies unser Fall grobe Verkalkungen und eine lokale Invasion auf. Soweit uns bekannt ist, gibt es keinen Bericht über die MR-Bildgebung eines extraossären CEOT mit lokalem aggressivem Verhalten.
Die CT-Befunde waren ähnlich wie die beschriebenen mit einer heterogenen Masse mit leicht gedämpftem Rand und stark gedämpftem Zentrum. Die CT war nützlich, um Verkalkungen, einen nicht durchgebrochenen Zahn und knöcherne Erosionen zu erkennen.
Mit Hilfe der modernen CT- und MR-Bildgebung konnten sowohl die Größe als auch die Ausdehnung des CEOT dargestellt werden, was für die chirurgische Planung wichtig ist. Die Enukleation des Tumors ist nach wie vor die Hauptstütze der Behandlung. Da in der Literatur nur eine begrenzte Anzahl von Fällen mit Langzeitergebnissen verfügbar ist, ist eine langfristige Nachsorge angezeigt (10).
Obwohl selten, ist es wichtig, extraossäre CEOT in die Differentialdiagnose einer komplexen Masse im Antrum maxillare einzubeziehen. Es sollte sorgfältig nach einem charakteristischen nicht durchgebrochenen Zahn in der Mitte gesucht werden, was für einen odontogenen Ursprung des Tumors sprechen würde. Das Vorhandensein einer Druckumformung des Oberkieferantrums und die ausschließlich extraossäre Lage der Läsion machen maligne Erkrankungen wie das osteogene Sarkom oder das Chondrosarkom als Ursache unwahrscheinlich. Die Differentialdiagnose von odontogenen Tumoren besteht aus Odontomen und gutartigen fibro-ossären Läsionen, einschließlich fibröser Dysplasie und ossifizierendem Fibrom. Obwohl es sich bei der fibrösen Dysplasie im Wesentlichen um eine intraossäre Läsion handelt, kann die damit verbundene Vergrößerung des Knochens eine Tumormasse in diesem Bereich vortäuschen. Ossifizierende Fibrome, die im Oberkiefer auftreten, können eine grobe Verkalkung innerhalb der Läsion aufweisen. Das typische radiologische Erscheinungsbild eines komplexen Odontoms ist eine amorphe Trübung mit unzähligen diskreten zahnähnlichen Verdichtungen (Dentikeln) (11). Dieses Merkmal ist in unserem Fall nicht vorhanden, und das Odontom unterscheidet sich histologisch von der CEOT. CT- und MR-Bildgebung sollten den Interpretationsprozess vereinfachen, aber letztendlich ist eine histologische Untersuchung für die Diagnose unerlässlich.