Chiari-Malformation

Was ist eine Chiari-Malformation?

Bei einer Chiari-Malformation wird Hirngewebe im unteren hinteren Teil des Schädels in den Wirbelkanal gedrückt. In den meisten Fällen ist dies auf ein strukturelles Problem zurückzuführen, d. h. auf einen fehlgeformten oder zu kleinen Teil des Schädels. Da im Schädel nicht genug Platz ist, wächst ein Teil des Gehirns, insbesondere das Kleinhirn, nach unten in den Wirbelkanal. Dies kann zu einem Druck auf das Gehirn an der Schädelbasis führen. Hirngewebe im Wirbelsäulenkanal kann den Fluss der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit blockieren. Diese Flüssigkeit polstert das Gehirn und das Rückenmark, lässt Nährstoffe und Chemikalien zirkulieren und transportiert Abfallprodukte ab.

Wo befindet sich das Kleinhirn?

Das Kleinhirn und der Hirnstamm teilen sich einen engen Raum im unteren hinteren Teil des Schädels. Sie befinden sich über einer Öffnung an der Schädelbasis, dem Foramen magnum, durch das das Rückenmark verläuft. Eine Chiari-Fehlbildung tritt auf, wenn das Kleinhirn nach unten unter das Foramen magnum und in den Wirbelkanal gedrückt wird. Das Kleinhirn steuert die Muskelbewegungen, die Körperhaltung, das Gleichgewicht, die Sprache und die Koordination.

Im normalen Gehirn verbleiben das Kleinhirn und seine Mandeln innerhalb des Schädels, und der Wirbelkanal ist nicht blockiert, so dass die Rückenmarksflüssigkeit fließen kann.

Wen betrifft die Chiari-Malformation?

Die Chiari-Malformation kann jeden treffen. Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit einer Chiari-Malformation etwas höher als bei Männern.

In den meisten Fällen werden Babys mit dieser Erkrankung geboren. Manchmal werden Chiari-Fehlbildungen jedoch erst im Teenageralter oder im Erwachsenenalter entdeckt, wenn aus einem anderen Grund eine Gehirnuntersuchung angeordnet wird. Obwohl es keine Heilung für die Chiari-Malformation gibt, können Chirurgen die Symptome bei den meisten Menschen behandeln oder in den Griff bekommen.

Wie häufig ist die Chiari-Malformation?

Die Chiari-Malformation tritt bei etwa einem von 1.000 Menschen auf. Da manche Menschen keine Symptome haben oder diese erst in der Jugend oder im Erwachsenenalter zeigen, kann die Erkrankung sogar häufiger auftreten.

Gibt es verschiedene Arten von Chiari-Malformationen?

Es gibt verschiedene Arten von Chiari-Malformationen, die sich voneinander unterscheiden, aber auch einige Gemeinsamkeiten aufweisen. Ärzte kategorisieren die Störung auf der Grundlage anatomischer Befunde und Begleiterkrankungen. Die wichtigsten Typen sind:

• Chiari-Malformation Typ I: Menschen mit Typ I haben möglicherweise keine Symptome oder sie entwickeln erst im Jugend- oder Erwachsenenalter Symptome. Beim Typ I ragt der untere Teil des Kleinhirns in das Loch (das Foramen magnum) an der Schädelbasis. Normalerweise verläuft das Rückenmark durch dieses Loch. Typ I ist die häufigste Form der Chiari-Malformation.
• Chiari-Malformation Typ II: Typ II ist Teil einer komplexen Fehlbildung, die während der Entwicklung von Gehirn und Wirbelsäule im Mutterleib auftritt. Typ II findet sich am häufigsten bei Patienten mit der schwersten Form der Spina bifida, der Myelomeningozele. Eine Myelomeningozele entsteht, wenn sich die Wirbelsäule und der Wirbelkanal vor der Geburt nicht richtig schließen. Nach der Geburt ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um die Wirbelsäule zu schließen, und es kann zu Lähmungen unterhalb des Bereichs kommen, in dem die Wirbelsäule missgebildet ist. Bei einer Fehlbildung vom Typ II kommt es häufig zu einer Herniation des Kleinhirns und des Hirnstamms in den Wirbelsäulenkanal sowie zu weiteren Hirnanomalien. Menschen mit Typ II müssen möglicherweise operiert werden, um die anderen damit verbundenen Erkrankungen zu behandeln, benötigen aber nur eine Behandlung des Chiari-Typs II, wenn sie Symptome haben.
• Chiari-Malformation Typ III: Dies ist eine seltene und schwerste der Chiari-Malformationen. Sie tritt auf, wenn ein Teil des Kleinhirns und des Hirnstamms durch eine abnormale Öffnung in der Rückseite des Schädels (nicht das Foramen magnum) ragt. Darüber hinaus ragen einige der Membranen, die das Gehirn oder das Rückenmark umgeben, durch die Öffnung. Diese Fehlbildung führt zu einer Schwellung an der Rückseite des Schädels, die als Enzephalozele bezeichnet wird. Typ III verursacht schwere, lebensbedrohliche Symptome, die schon früh im Leben auftreten. Kinder mit Typ III haben neurologische Probleme, Lernverzögerungen und Krampfanfälle. Diese erfordern oft eine Operation.

Einige Wissenschaftler unterscheiden zwei weitere Typen – Typ IV und Typ 0. Typ IV ist ein seltener Typ und tritt auf, wenn das Kleinhirn selbst unterentwickelt ist oder Teile fehlen. Teile des Schädels und des Rückenmarks können sichtbar sein. Dieser Typ ist schwerwiegend und verläuft bei Säuglingen in der Regel tödlich.

Typ 0 ist eine sehr seltene Form. Bei diesem Typ dehnen sich Teile des Kleinhirns nur wenig oder gar nicht in das Foramen magnum aus, aber es kommt zu einer erheblichen Verdrängung in diesem Bereich. Man nimmt an, dass die Symptome durch einen abnormalen Liquorfluss an der Schädelbasis verursacht werden.

Was verursacht die Chiari-Malformation?

Die Chiari-Malformation hat mehrere Ursachen. Die Chiari-Malformation wird durch einen strukturellen Defekt im Gehirn und Rückenmark verursacht, der während der Entwicklung des Babys im Mutterleib auftritt. Einige Forscher glauben auch, dass der strukturelle Defekt im Schädel (kleinere als normale Größe in dem Bereich, in dem das Kleinhirn sitzt) zu dem Gedränge und dem Druck auf das Gehirn führt, der es durch das Foramen magnum drückt, wo das Gehirn und das Rückenmark zusammentreffen.

Da Chiari-Malformationen bei mehr als einem Familienmitglied aufgetreten sind, kann die Störung in einigen Fällen auch vererbt werden.

Einige Forscher glauben, dass ein Mangel an bestimmten Nährstoffen während der Schwangerschaft eine Rolle spielen könnte.

Chiari-Fehlbildungen sind fast immer bei der Geburt vorhanden, obwohl sich die Symptome möglicherweise erst später im Leben entwickeln. Sehr selten kann sich eine Chiari-Malformation bei jemandem entwickeln, der nicht mit der Störung geboren wurde. In diesen Fällen kann sich die Form des Schädels oder des Rückenmarks aufgrund von Tumoren, Unregelmäßigkeiten der Wirbelsäule oder Hämatomen verändern.

Welche Symptome treten bei einer Chiari-Malformation auf?

Die Symptome sind von Person zu Person unterschiedlich und reichen von keinerlei Symptomen über leichte bis zu schweren Symptomen. Bei manchen Menschen sind die Symptome bereits bei der Geburt vorhanden. Bei anderen treten die Symptome in der späten Kindheit oder im Erwachsenenalter auf. Die Symptome können auch zu unterschiedlichen Zeitpunkten besser oder schlechter werden. Häufige Symptome sind:

• Kopfschmerzen: Dies ist das häufigste Symptom. Der Kopfschmerz kann nach Husten, Niesen oder Überanstrengung beginnen oder sich verschlimmern und tritt häufig am Hinterkopf auf. Der Schmerz kann sich bis in den Nacken und die Schulter ausbreiten. Der Schmerz wird als pochend, stechend oder scharf beschrieben.
• Gleichgewichts- und Bewegungsprobleme: Muskelschwäche, Koordinationsprobleme und Taubheit in den Gliedmaßen können zu Problemen mit der Feinmotorik führen. Chiari-Malformation kann auch Schwindel, Vertigo und Gleichgewichtsprobleme verursachen.
• Hör- und Sehprobleme: Manche Menschen hören ein Summen oder Klingeln (Tinnitus) und haben Probleme beim Hören. Doppeltsehen (Diplopie), verschwommenes Sehen, abnorme Augenbewegungen (Nystagmus) und Lichtempfindlichkeit (Photophobie) können ebenfalls auftreten.
• Schwierigkeiten beim Essen, Trinken und Sprechen: Schluckbeschwerden (Dysphagie) können auftreten. Babys mit einer Chiari-Malformation können viel erbrechen, würgen oder sabbern. Sie haben möglicherweise Probleme beim Essen und können nicht genug Gewicht zulegen, um sich richtig zu entwickeln.
• Skoliose: Die Wirbelsäule kann sich verkrümmen, ein Zustand, der Skoliose genannt wird.
• Schlafschwierigkeiten: Schlaflosigkeit kann auftreten, manchmal aufgrund von Schmerzen durch Kopfschmerzen. Manche Menschen leiden auch unter Schlafapnoe (Atemnot im Schlaf).
• Blasen- und Darmprobleme: Der Verlust der Kontrolle über Blase und Darm kann eine Folge der Chiari-Malformation sein.
• Andere Symptome: Zu den weiteren Symptomen gehören chronische Müdigkeit, Herzklopfen, Ohnmachtsanfälle und Kribbeln oder Brennen in Fingern, Zehen oder Lippen.

Welche Komplikationen können bei einer Chiari-Malformation auftreten?

Die Chiari-Malformation kann schwere gesundheitliche Probleme und Entwicklungsverzögerungen verursachen. Zu den Komplikationen gehören:

• Hydrocephalus: Dieser lebensbedrohliche Zustand tritt auf, wenn sich Liquor im Gehirn ansammelt. Ein Hydrozephalus entsteht, wenn der Liquor nicht abfließen kann. Wenn sich Liquor ansammelt, entsteht Druck im Kopf, der zu geistigen Behinderungen und/oder einer Schädelverformung führen kann. Wenn er nicht behandelt wird, kann er tödlich sein. Zur Ableitung des Liquors kann ein flexibler Schlauch (ein Shunt) gelegt werden. Diese Komplikation tritt am häufigsten bei der Chiari-Malformation Typ II auf.
• Syringomyelie und Hydromyelie: Wenn der Liquor an der Verbindungsstelle zwischen Gehirn und Wirbelsäule nicht richtig fließt, kann sich ein Teil des Liquors in der Wirbelsäule ansammeln. Diese Flüssigkeitsansammlung kann das Rückenmark schädigen und eine Reihe von Gesundheitsproblemen verursachen. Zu diesen Problemen gehören Bewegungs- und Gleichgewichtsprobleme, Schmerzen, Muskelschwäche, Muskelkrämpfe und -kontraktionen, Taubheit/vermindertes Wärme- und Kälteempfinden sowie der Verlust der Blasen- und Darmkontrolle.
• Tethered Cord Syndrome: Menschen mit Chiari-Malformationen können auch an einer Wirbelsäulenerkrankung wie Spina bifida leiden. Bei einigen Formen kann es zu einer abnormen Befestigung des Rückenmarks an der Wirbelsäule kommen, die bei Wachstum und Bewegung eine Spannung auf die Nerven verursacht. Außerdem besteht bei Kindern, die mit einer Myelomeningozele (einer schweren Form der Spina bifida) geboren werden, ein erhöhtes Risiko, im Laufe des Wachstums ein Tethered Cord Syndrom zu entwickeln. Dies tritt auf, wenn das Rückenmark aufgrund von Narbenbildung nach der ursprünglichen Verschlussoperation an der Wirbelsäule befestigt wird. Beim Tethered-Cord-Syndrom kann es zu langsamen und fortschreitenden Nervenschäden kommen, die die Muskeln des Unterkörpers und der Beine sowie die Darm- und Blasenfunktion beeinträchtigen.

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