Brown Tumors: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Braune Tumore sind fokale Knochenläsionen, die bei Patienten mit unkontrolliertem Hyperparathyreoidismus auftreten. Sie können sich in jedem Teil des Skeletts befinden. Klinisch bedeutsame Läsionen in den kraniofazialen Knochen sind selten. Eine kraniofaziale Beteiligung kann zu einer Entstellung des Gesichts führen und das soziale Verhalten des Patienten sowie normale Funktionen wie Kauen, Sprechen und Atmen beeinträchtigen. In diesem Fallbericht stellen wir einen Patienten mit einem braunen Tumor der kraniofazialen Knochen vor, der durch sekundären Hyperparathyreoidismus ausgelöst wurde, und geben einen Überblick über die letzten 10 Jahre kraniofazialer brauner Tumoren in Verbindung mit sekundärem Hyperparathyreoidismus in der englischen Literatur.

© 2016 The Author(s). Published by S. Karger AG, Basel

Einführung

Braune Tumore sind fokale Knochenläsionen, die durch erhöhte osteoklastische Aktivität und fibroblastische Proliferation verursacht werden und bei Patienten mit unkontrolliertem Hyperparathyreoidismus (HPT) auftreten. Sie können in jedem Teil des Skeletts auftreten, sind jedoch am häufigsten in den Rippen, den Schlüsselbeinen, den Extremitäten und dem Beckengürtel zu finden. Klinisch bedeutsame Läsionen in den kraniofazialen Knochen sind selten.

Hier stellen wir einen Patienten mit einem braunen Tumor der kraniofazialen Knochen vor, der durch eine sekundäre HPT hervorgerufen wurde. Als wir in PubMed nach englischer Literatur der letzten 10 Jahre suchten, fanden wir 26 Fälle von braunen kraniofazialen Tumoren in Verbindung mit sekundärer HPT. Von den 26 Fällen waren Volltexte von 24 Fällen verfügbar, und eine Zusammenfassung dieser Fälle ist in Tabelle 1 dargestellt.

Fallbericht

Eine 30-jährige albanische Patientin wurde zur Nierentransplantation als Lebendspenderin in unser Krankenhaus überwiesen. Sie war nicht in der Lage, ohne Hilfe zu gehen, und war auf einen Rollstuhl angewiesen. Zu ihrer Krankengeschichte gehörten chronische Niereninsuffizienz, Bluthochdruck, Anämie und Hepatitis C. Sie war seit 19 Jahren dreimal pro Woche zur Dialyse gegangen. Aus ihrer Mundhöhle ragte ein Tumor heraus, der vor 10 Jahren schleichend aufgetreten war und allmählich an Größe zugenommen hatte. Die Läsion war fest mit dem darunter liegenden Unterkiefer verbunden, fühlte sich zart an und war mit Mundschleimhaut bedeckt. Die Zähne waren stark befallen, und auf der empfindlichen Schleimhaut waren blutende Stellen zu beobachten (Abb. 1). Der Patient hatte funktionelle Probleme beim Kauen und Sprechen. Die Serumchemie ergab einen erhöhten Parathormonspiegel (PTH) von 2.930,6 pg/dl (Normalbereich, 15-65 pg/dl), Serumkalzium 9,08 mg/dl (Normalbereich, 8,8-11 mg/dl), Phosphor 4,2 mg/dl (Normalbereich, 2,5-5,0 mg/dl) und alkalische Phosphatase (ALP) 1.753 IU/l (Normalbereich, 65-300 IU/l).

Eine sagittale Magnetresonanztomographie des Kopfes zeigte einen braunen Tumor, der vom Unterkiefer- und Oberkieferknochen ausging (Abb. 2). Die Ultraschalluntersuchung des Halses ergab keine Nebenschilddrüsenmasse; eine Untersuchung mit 20 mCi Tc-99-Sestamibi zeigte jedoch eine erhöhte Aufnahme in den Nebenschilddrüsen (Abb. 3). Auf der Grundlage der Anamnese, der klinischen Symptome und der Laboruntersuchungen lautete die endgültige Diagnose: brauner Tumor mit HPT. Es wurde ein Ganzkörperscan mit 20 mCi Tc-99m-HDP durchgeführt, um nach einer multifokalen Erkrankung zu suchen, die möglicherweise übersehen worden war. Es wurde jedoch nur eine Anhäufung im Ober- und Unterkiefer festgestellt.

Eine totale Parathyreoidektomie wurde ohne Implantation eines Nebenschilddrüsenfragments in den Unterarmmuskel durchgeführt. Der PTH-Wert wurde intraoperativ überwacht, und der PTH-Wert sank (355 pg/dl). Eine histopathologische Untersuchung der Masse bestätigte die Diagnose eines Nebenschilddrüsenadenoms. Der PTH-Serumspiegel sank nach der Operation weiter ab, und die Laborwerte 1 Monat postoperativ waren PTH 127,2 pg/dl, ALP 247 IU/l, Kalzium 8,4 mg/dl und Phosphor 2 mg/dl.

Die Läsion bildete sich 6 Monate postoperativ trotz optimaler Behandlung der HPT nicht zurück. Die Nierentransplantation wurde mit einer Lebendspenderniere ihres Cousins durchgeführt, und die Kreatininwerte sanken postoperativ auf einen normalen Wert. In der ersten postoperativen Woche traten keine Komplikationen auf, und die Patientin wurde aus dem Krankenhaus entlassen.

Diskussion

Hier berichten wir über einen Fall eines riesigen braunen Tumors, der vom Unterkiefer ausging und durch die Mundhöhle ragte, was durch eine sekundäre HPT ausgelöst wurde. Dieser Tumor hat die längste Dauer unter den braunen Tumoren, die durch sekundäre HPT hervorgerufen wurden und kraniofaziale Knochen befallen haben (Tabelle 1). Tatsächlich sind diese Tumoren nicht bösartig, und es gibt Optionen für die Behandlung. Die Behandlung der HPT ist der erste Schritt, und die Normalisierung des PTH-Spiegels mit Medikamenten, Dialyse, Parathyreoidektomie oder Nierentransplantation führt häufig zur Rückbildung oder zum Verschwinden des Tumors. Die chirurgische Resektion eines braunen Tumors wird im Allgemeinen nicht empfohlen und sollte nur dann in Betracht gezogen werden, wenn der Patient eine schnelle Heilung wünscht, wenn die knöcherne Läsion die Körperfunktionen beeinträchtigt oder die Deformation des Gesichts fördert oder wenn sich die Läsion nach 1 bis 2 Jahren Nachuntersuchung nicht zurückbildet. Die Dauer von 10 Jahren in unserem Fall war zu lang und spiegelt die Unzulänglichkeit der Prävention und Behandlung von braunen Tumoren in unterentwickelten Ländern wider.

Braune Tumoren können in jedem Teil des Skeletts vorkommen. Es wurde über eine Beteiligung des Unterkiefers, des Oberkiefers, des Gaumens, der Nasenhöhle, der Nasennebenhöhlen sowie der Orbital- und Schläfenknochen berichtet. Der Unterkiefer ist häufiger betroffen als der Oberkiefer, und diese Tumoren sind in der Regel asymptomatisch, außer wenn sie groß sind. Braune Tumore können zu einer Entstellung des Gesichts führen und das soziale Verhalten des Patienten sowie normale Funktionen wie Kauen, Sprechen und Atmen beeinträchtigen. Weitere Komplikationen sind Kopfschmerzen, Sehstörungen, Proptosis der Augen, Verschiebung und Beweglichkeit der Zähne sowie nasale oder intraorale Blutungen. Der riesige Tumor in unserem Fall ging vom Unterkiefer aus und verursachte den Ausfall von Zähnen und beeinträchtigte das Kauen erheblich. Auch das Sprechen und das Aussehen unserer Patientin waren beeinträchtigt. Dieser Tumor verursachte aufgrund seiner Lage chirurgische Schwierigkeiten. Für die Operation waren eine nasotracheale Intubation und ein Luftröhrenschnitt erforderlich, aber unser Team schloss den Eingriff erfolgreich ab.

Schlussfolgerung

Dieser Fall war angesichts des Schweregrads und des absolut fehlenden Ansprechens auf die Parathyreoidektomie einzigartig. Trotz der Parathyreoidektomie und der optimalen Kontrolle des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsels verringerte sich die Größe des braunen Tumors während der Nachuntersuchung nicht, was durch eine Computertomographie der Läsion bestätigt wurde. Die Masse blieb auch 1 Jahr nach der Transplantation unverändert und die chirurgische Option wird während der Nachbeobachtung des Patienten bewertet.

Statement of Ethics

Die Autoren haben keine ethischen Konflikte offen zu legen. Die schriftliche Einwilligung der Patientin zur Veröffentlichung dieses Fallberichts und der dazugehörigen Bilder wurde eingeholt.

Erklärung zur Offenlegung

Es gibt weder Interessenkonflikte noch finanzielle Unterstützung zu deklarieren.

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