PC werden in 0,6-10,8 % aller zufälligen oder konsekutiven MRT-Untersuchungen des Gehirns und in 23 % der gesunden Probanden beobachtet. Al-Holou et al. fanden in einer MRT-Studie an einer Kinderpopulation von 10821 Kindern unter 18 Jahren eine Inzidenzrate von 1,9 %. Lacroix-Boudhrioua et al. fanden in einer hochauflösenden MRT-Studie an einer Gruppe von Kindern ohne neurologische Indikation eine PC-Inzidenzrate von 11 %. Erhebliche Unterschiede in der in der MRT-Literatur berichteten PC-Inzidenz könnten auf technische Parameter oder Methoden (Schichtdicke, Sequenztyp, Stärke des Magnetfelds, Größenschwelle der einbezogenen Zysten usw.) sowie auf Unterschiede in der Bevölkerung (Alter, Geschlecht und Rasse) zurückzuführen sein. Bei Autopsien von Leichen wurde eine Inzidenz von Pinealzysten von bis zu 40 % berichtet. Die höhere Inzidenz in Autopsieserien könnte darauf zurückzuführen sein, dass kleine Zysten von 2-5 mm nur in Leichenstudien nachgewiesen werden können. In der vorliegenden Studie wurde bei nur sechs der 1327 Patienten (0,4 %), die 17 Jahre und jünger waren, eine PC festgestellt. Die Häufigkeit von PC in allen Altersgruppen zusammengenommen lag bei 0,58 % und damit niedriger als die in der Literatur angegebenen Inzidenzraten. Die niedrigere Inzidenzrate in der vorliegenden Studie könnte auf Unterschiede in der Bevölkerung zurückzuführen sein.
Al-Holou et al. fanden eine Prävalenz von 2,0 % in einer erwachsenen Bevölkerung im Alter von 19-30 Jahren. Sawamura et al. berichteten über einen Rückgang der PC-Inzidenz nach dem 40. Lebensjahr. Al-Holou et al. hingegen erwähnten, dass die PC-Prävalenz in der späten Kindheit ihren Höhepunkt erreichte und dann im Erwachsenenalter abnahm. Die meisten Studien in der Literatur berichteten über niedrigere PC-Inzidenzraten bei Säuglingen und im höheren Alter (ältere Erwachsene). In der vorliegenden Studie wurde im Säuglingsalter keine PC beobachtet, und die PC-Inzidenz nahm gegen Ende des zweiten Jahrzehnts tendenziell zu und erreichte im vierten Jahrzehnt ihren Höhepunkt. Im fünften Lebensjahrzehnt wurde ein leichter Rückgang der Prävalenz beobachtet, der jedoch im höheren Lebensalter stärker ausgeprägt war.
In der Literatur gibt es viele Studien, die über eine höhere Inzidenz von PC bei Frauen berichten. Bei der Untersuchung einer Population von Kindern und jungen Erwachsenen erwähnten Al-Holou et al. eine PC-Häufigkeit von 2,4 % bei Frauen und 1,5 % bei Männern. In einer retrospektiven Studie von Al-Holou et al. an 48417 Patienten, bei denen eine MRT des Gehirns durchgeführt wurde, wurde die Häufigkeit von Zirbeldrüsenzysten mit 1,1 % bei Frauen und 0,8 % bei Männern angegeben. In ähnlicher Weise fanden Sawamura et al. eine PC-Inzidenzrate von 1,6 % bei Frauen und 0,96 % bei Männern. In der vorliegenden Studie wurden dagegen relativ niedrige Inzidenzraten von PC beobachtet, wobei die Inzidenzraten bei Frauen (0,8 %) höher waren als bei Männern (0,3 %), ähnlich wie in der Literatur.
Die meisten PC sind kleinformatig. Barboriak et al. berichteten, dass der durchschnittliche PC-Durchmesser bei 11,2 mm und das Volumen bei 1,42 cm3 lag. Sie berichteten auch, dass 47 % der PC eine maximale lineare Abmessung von 10 mm oder weniger hatten. Nevins et al. untersuchten 281 PC und stellten fest, dass die mittlere Größe der PC bei der Diagnose 10 mm betrug. Al-Holou et al. stellten fest, dass die Anfangsabmessungen der PC 9,7 ± 3,8 mm in der sagittalen anteroposterioren, 6,8 ± 2,9 mm in der sagittalen kraniokaudalen und 7,0 ± 2,8 mm in der axialen Breitenabmessung betrugen und dass 50 % der PC eine maximale Größe von weniger als 10 mm aufwiesen. Die Autoren erwähnten auch, dass sich die PC-Größen bei Frauen und Männern nicht signifikant unterschieden und das PC-Volumen nicht signifikant mit dem Alter assoziiert war. Die durchschnittliche PC-Dimension in der vorliegenden Studie betrug 10,07 ± 2,93 mm in allen Ebenen (AP-, ML- und CC-Dimensionen). Die maximale Abmessung lag bei 37,5 % der PCs (n = 21) unter 10 mm, was etwas niedriger ist als in der Literatur angegeben. Dies könnte auf unterschiedliche Messverfahren zur Bestimmung der PC-Abmessungen zurückzuführen sein. Die PC-Volumina waren in der vorliegenden Studie nicht signifikant mit dem Geschlecht oder dem Alter der Patienten assoziiert (P = 0,74 bzw. P = 0,81).
PCs haben in der Regel eine gutartige Prognose, aber einige Studien berichteten über seltene Größenänderungen der PCs im Laufe der Zeit. Tamaki et al. und Golzarian et al. berichteten, dass sich die Größe der PCs bei Nachuntersuchungen nicht veränderte. Al-Holou et al. fanden heraus, dass nur 2,6 % der PCs, die über einen Zeitraum von 6 Monaten bis 3 Jahren beobachtet wurden, einen durchschnittlichen maximalen Durchmesser von 3,5 mm aufwiesen, während die Größe bei 15 % abnahm und bei 82 % stabil blieb. Bei 32 Patienten, die über einen Zeitraum von sechs Monaten bis neun Jahren beobachtet wurden, stellten Barboriak et al. fest, dass sich die maximale Größe bei 75,0 % der PCs nicht veränderte, bei 9,37 % nahm die Größe um 2 bis 4 mm ab und bei 6,25 % der PCs nahm die Größe um 2 bis 3 mm zu. Andererseits stellten sie auch fest, dass sich zwei Zysten vollständig auflösten und eine neue Zyste entstand und auf 12 mm anwuchs. Nevins et al. berichteten, dass nur 11 der 181 PC, die sie über einen Zeitraum von 1 bis 68 Monaten beobachtet hatten, Größenänderungen aufwiesen. Bei sieben von ihnen nahm der Durchmesser im Median um 2 mm zu, während er bei den anderen vier im Median um 2,5 mm abnahm. Von den 18 PC, die in der vorliegenden Studie durch Nachuntersuchungen überwacht wurden, wiesen drei (16,66 %) keine Größenveränderung auf, während fünf (27,77 %) eine Größenzunahme in allen Dimensionen, vier (22,22 %) eine Größenabnahme und sechs (33,33 %) sowohl eine Zunahme als auch eine Abnahme in mindestens einer Dimension hatten. Die durchschnittliche Zunahme des maximalen Durchmessers betrug 0,64 ± 0,37 mm (Bereich: 0,1-1,4 mm), die durchschnittliche Abnahme des maximalen Durchmessers 0,62 ± 0,45 mm (Bereich: 0,1-1,6 mm). Die Größenveränderungen bei den PCs waren viel geringer als in der Literatur angegeben. Barboriak et al. berichteten, dass kein signifikanter Unterschied zwischen den durchschnittlichen Volumina und den maximalen linearen Abmessungen der PCs bei den ersten und letzten MRT-Untersuchungen festgestellt wurde. Wie bei Barboriak et al. waren auch in der vorliegenden Studie die Veränderungen zwischen Anfangs- und Endgröße der PCs statistisch nicht signifikant (P > 0,05). Barboriak et al. wiesen darauf hin, dass die MRT-Überwachung von inzidentell festgestellten asymptomatischen Zysten nicht praktikabel ist, und schlugen vor, dass Zysten mit atypischen Bildgebungsmerkmalen überwacht werden sollten. Nevins et al. empfahlen eine einzige MRT-Folgeuntersuchung mit Gadolinium 12 Monate nach der Diagnose und Entlassung, wenn die Zyste nicht größer geworden ist. Es wurde darauf hingewiesen, dass bei einer Läsion, die die MRT-Kriterien einer typischen Zirbeldrüse nicht erfüllt oder die sich mit klinischen Symptomen äußert, eine weitere Bildgebung und sogar eine Gewebeentnahme erforderlich sein könnten. Dennoch wurde berichtet, dass viele gutartige PC eine unregelmäßige knotige Anreicherung auf MR-Bildern aufweisen. Fleege et al. berichteten, dass 14 von 19 histologisch bestätigten Pinealäsionen präoperativ als Pinealneoplasma eingestuft worden waren. Die Autoren stellten fest, dass PC das Aussehen komplexer Zysten und Zysten mit Flüssigkeitsansammlungen, Verkalkungen, Blutungen und Anreicherungen hatten. In ähnlicher Weise fanden Fain et al. bei 50 % der gutartigen Zysten, die durch eine histologische Untersuchung bestätigt wurden, eine abnorme Randerweiterung in der intrakraniellen Bildgebung. Es wurde vorgeschlagen, dass diese abnormale periphere Randerweiterung mit den umgebenden venösen Strukturen oder einer verschobenen Zirbeldrüse zusammenhängen könnte. Daher wurde der Schluss gezogen, dass das Vorhandensein einer soliden Kontrastmittelanreicherung in PC als besorgniserregendes Erscheinungsbild betrachtet werden sollte.
Das radiologische Erscheinungsbild von PC ändert sich je nach Bildgebungsmodalität und verwendeten Parametern. PCs sind glattrandige, eiförmige Läsionen, die im Allgemeinen in der Sagittalebene im MRT besser dargestellt werden können. In der Literatur gibt es unterschiedliche Berichte über die Signaleigenschaften von PCs, die mit verschiedenen Sequenzparametern erhalten wurden. Osborn wies darauf hin, dass fast alle PCs auf T2-gewichteten MR-Bildern isointens oder leicht intensiv mit Liquor erschienen, aber auf T1-gewichteten Bildern erschienen 50-60 % von ihnen im Vergleich zum Liquor leicht hyperintens, etwa 40 % erschienen isointens und 1-2 % mit intrazystischer Blutung erschienen dagegen hyperintens. Der Autor berichtete auch, dass das Signal der meisten PCs auf FLAIR-Bildern nicht vollständig unterdrückt war und im Vergleich zum Hirnparenchym mäßig hyperintens erschien. Die Signaleigenschaften der PCs variierten jedoch je nach ihrem Inhalt, dem Vorhandensein von Blutungen und Verkalkungen. Mehr als 60-90 % der PCs wiesen in kontrastmittelverstärkten Serien eine Kontrastanhebung auf. In der Diffusions-MRT weist der Zysteninhalt in der Regel keine Diffusionseinschränkung auf. Fast alle PCs in der vorliegenden Studie (98,21 %) waren isointens mit Liquor, und nur einer (1,79 %) war auf T2-gewichteten Bildern leicht hyperintens. Auf T1-gewichteten Serien waren 94,64 % isointens mit dem Liquor und nur 5,36 % waren leicht hyperintens. Bei den FLAIR-Serien waren 89,29 % mit Liquor hyperintens und 10,71 % isointens. Eine Kontrastmittelanreicherung wurde bei den PCs aller Patienten beobachtet, die eine kontrastmittelverstärkte Untersuchung hatten. Barboriak et al. berichteten, dass nur eine Zyste bei den Nachuntersuchungen eine Signalveränderung in der protonendichtegewichteten Sequenz zeigte. In der vorliegenden Studie wurde bei keiner Zyste in irgendeiner Sequenz eine Veränderung des MRT-Signals beobachtet.
In der Literatur, die sich mit Routine-MRT-Untersuchungen des Gehirns befasst, wird berichtet, dass PC ein unilokuläres Aussehen haben. Al-Holou et al. stellten dagegen fest, dass 11 % der PC ein multizystisches Erscheinungsbild oder atypische Merkmale aufgrund einer abnormalen Kontrastierung aufwiesen. Jinkins et al. erwähnten, dass die meisten PCs unilokulär waren, aber bei zwei Patienten wiesen sie eine Septierung auf. Unter Verwendung der FIESTA-Sequenz (Fast Imaging Employing Steady-State Acquisition) stellten Pastel et al. fest, dass sechs der 10 PCs (60 %) eine interne Septierung oder Multilokulation aufwiesen. In ihren hochauflösenden MRT-Studien stellten Lacroix-Boudhrioua et al. fest, dass 74 % der PCs eine Septierung aufwiesen. Darüber hinaus wurde in pathologischen Studien berichtet, dass multiple Septierungen ein häufiger Befund bei PC sind. Dies bedeutet, dass die Mehrzahl der PC-Septationen in Routine-MRT-Serien nicht entdeckt werden konnte. In der vorliegenden Studie wurde bei 18 PCs (32,14 %) eine Septierung festgestellt. Drei PCs, die bei MRT-Untersuchungen vor der Aufrüstung unseres MRT-Geräts (vor 2017) als typisch beschrieben worden waren, wurden bei MRT-Folgeuntersuchungen, die 2017 und später durchgeführt wurden, aufgrund der beobachteten internen Septierungen als atypisch eingestuft. Es wurde festgestellt, dass insbesondere die BRAVO-Sequenz (hochauflösende dreidimensionale T1-gewichtete Gradientenbilder) mit einer Isotropie von 1 mm3, sowohl kontrastverstärkt als auch ohne Kontrastverstärkung, die Erkennung interner Septierungen verbessert. In Literaturstudien wurde erwähnt, dass sich die Wachstums- und Veränderungsmuster von septierten Zysten nicht wesentlich von denen unilokulärer Zysten unterscheiden. Ähnlich wie bei den Studien in der Literatur wurde kein signifikanter Unterschied zwischen den Wachstumsmustern atypischer und typischer PC beobachtet (P > 0,05).
PCs sind in der Zirbeldrüse lokalisiert und können diese teilweise oder vollständig besetzen. Eine typische Zirbeldrüsenzyste weist eine kontrastreiche Wandstruktur mit einem dünnen peripheren Randsaum von weniger als 2 Millimetern auf. Da es um die Zirbeldrüse herum keine Blut-Hirn-Schranke gibt, wird in den Zystenwänden eine Kontrastverstärkung beobachtet. Im Zentrum der Zyste wird die Kontrastmittelanreicherung auf Bildern, die unmittelbar nach der Kontrastmittelgabe aufgenommen wurden, normalerweise nicht beobachtet. Auf Bildern, die 60-90 Minuten später aufgenommen werden, kann die Zyste jedoch eine gleichmäßige und solide Kontrastanhebung aufweisen. Bei atypischen PC können Befunde wie interne Septierung oder Lokalisation, unregelmäßige knotige Kontrastanreicherung, Randlobulation und Blutungen beobachtet werden. Diese atypischen Befunde stehen jedoch nicht unbedingt im Zusammenhang mit Malignität oder Zystenvergrößerung. Tatsächlich haben hochauflösende MRT-Studien gezeigt, dass bei der überwiegenden Mehrheit der PC interne Septierungen und Lokalisationen nachgewiesen werden können. Folgeuntersuchungen in vielen Studien, einschließlich der vorliegenden, zeigten, dass sich atypische PCs in Bezug auf Größe und natürliche Veränderung nicht von den typischen unterscheiden. Dieser Befund deutet darauf hin, dass interne Septationslokalisationen oder Lobulationen den PCs inhärent sind und dass die auf diesen Kriterien basierende Einteilung in typische und atypische PCs überdacht werden sollte. Trotz der Fortschritte in der hochauflösenden MRT gibt es jedoch keine eindeutigen radiologischen Methoden, um gutartige PC von bösartigen Tumoren der Zirbeldrüse zu unterscheiden, die zystische Komponenten wie Pineozytome, Pineoblastome, Germinome oder reife Teratome enthalten. Darüber hinaus können gutartige PC, die zu intrazystischen Blutungen und Hydrozephalie führen und ein kompliziertes Erscheinungsbild aufweisen, ähnlich wie Tumoren der Zirbeldrüse wie Pineoblastome, Teratome oder pilozytische Astrozytome, die wie große Zysten aussehen, bösartige Tumoren imitieren. Da die Wahrscheinlichkeit einer Malignität bei wachsenden PCs mit starker Kontrastmittelanreicherung und Blutungen höher ist, können bei diesen PCs häufigere Nachuntersuchungen oder neurochirurgische Eingriffe erforderlich sein.
PC können sich im Laufe der Zeit sowohl durch die Zunahme der intrazystischen Flüssigkeit als auch durch Blutungen vergrößern und symptomatisch werden. Aufgrund ihres Masseneffekts auf das benachbarte Mittelhirn können PC zum Parinaud-Syndrom führen (Lähmung des Blicks nach oben, Einziehen des Augenlids und abnorme Pupillenreaktionen). Plötzliche Todesfälle wurden aufgrund von intrazystischen Blutungen, auch Pinealapoplexie genannt, und akuter Hydrozephalie berichtet. PCs mit einem Durchmesser von weniger als 10 mm üben in der Regel keinen Druck auf benachbarte Strukturen wie den zerebralen Aquädukt, die Vena Galen und die Quadrigeminusplatte aus und sind häufig asymptomatisch. PCs mit einem Durchmesser von mehr als 15 mm können jedoch einen lokalen Masseneffekt auf benachbarte Strukturen ausüben und aufgrund der Kompression des zerebralen Aquädukts zu neurologischen Symptomen als Folge der Hydrozephalie führen. Obwohl es in der vorliegenden Studie sieben PC mit einem maximalen Durchmesser von mehr als 15 mm gab, wurde bei keinem Patienten ein grober lokaler Masseneffekt oder eine Kompression des zerebralen Aquädukts beobachtet. Die Patienten können aufgrund der PC eine Vielzahl von Symptomen haben, wobei Kopfschmerzen die häufigsten sind. Andere häufig beobachtete Symptome bei PC-Patienten sind Krampfanfälle, Schwindel, verschwommenes Sehen, Hemiparese und Erbrechen. Bisher ging man davon aus, dass die Kopfschmerzen bei diesen Patienten auf einen erhöhten Hirndruck zurückzuführen sind. Jüngste Studien deuten jedoch auf ein hormonelles Ungleichgewicht hin, das auf Melatonin als Ursache zurückzuführen ist. Darüber hinaus wurde in einer kürzlich durchgeführten Studie berichtet, dass MR-Biomarker (Tektum-Splenium-Zysten-Verhältnis sowie Thalamus- und periventrikuläres Ödem) bei nicht-hydrozephalen, symptomatischen PC-Patienten mit einer zentralvenösen Hypertonie und der Schwere der Symptome in Verbindung gebracht werden können. Obwohl PCs in der vorliegenden Studie nicht zu eindeutigen Kompressionsbefunden führten, waren Kopfschmerzen (75 %) das häufigste Symptom der Patienten.
Symptomatische Zysten können mit Tektumdeformitäten unterschiedlicher Intensität einhergehen. Obwohl bei größeren Zysten erwartungsgemäß ein höheres Deformationsniveau zu beobachten ist, berichteten Barboriak et al, dass sie keinen Hinweis darauf finden konnten, dass sich Zysten mit einem höheren Deformationsniveau bei Folgeuntersuchungen weiter vergrößern könnten. Einige Studien berichteten über Hydrozephalie bei Patienten mit PC größer als 20 mm. Andererseits stellten Barboriak et al. fest, dass bei zwei Patienten mit PC dieser Größe nur eine mäßige Vergrößerung des Ventrikels beobachtet wurde. Keiner der Patienten hatte Zysten mit einem maximalen Durchmesser von mehr als 20 mm, und eine Hydrozephalie aufgrund des Masseneffekts der PC wurde in der vorliegenden Studie bei keinem Patienten beobachtet.
Aufgrund der Ungewissheit über den natürlichen Verlauf des PC, insbesondere bei asymptomatischen Zysten, gibt es in der Literatur keinen Konsens darüber, welches der geeignetste Behandlungsansatz für den PC ist. Die Behandlungsmöglichkeiten für asymptomatische Zysten reichen vom völligen Ignorieren der Zysten auch ohne Nachuntersuchungen bis hin zu chirurgischen Eingriffen. Von einem chirurgischen Eingriff wird bei asymptomatischen Patienten in der Regel abgesehen. Einige Kliniker empfehlen jährliche Nachuntersuchungen mittels klinischer Untersuchung und Bildgebung, andere wiederum raten von einer routinemäßigen Bildgebung bei bekannten PC ab. Während in einigen Studien eine routinemäßige klinische Untersuchung und Bildgebung bei Kindern dringend empfohlen wurde, betrachteten andere Studien PC als häufige Zufallsbefunde und empfahlen keine Nachuntersuchungen oder kontrastmittelverstärkte Untersuchungen bei Kindern ohne neurologische Indikationen. Bei symptomatischen Patienten, insbesondere bei solchen mit Hydrozephalie, könnten chirurgische Eingriffe wie Shuntanlage, Zystenexzision, endoskopische oder stereotaktische Aspiration und endoskopische dritte Ventrikulostomie bevorzugt werden. In ihrer Übersichtsarbeit berichten Májovský et al. über positive Rückmeldungen zur Beseitigung der Symptome nach einer PC-Operation bei den meisten symptomatischen Patienten und sogar bei Patienten mit unspezifischen Symptomen. Obwohl die Autoren die mikrochirurgische Resektion des PC mit einem suprazerebellar-infratentoriellen Ansatz als eine praktikable Option für symptomatische Patienten betrachteten, wiesen sie darauf hin, dass dieser Vorschlag auf einer begrenzten Anzahl von Berichten beruhte.
Die vorliegende Studie hat einige Einschränkungen. Erstens wurden in der vorliegenden Studie relativ wenige PC retrospektiv ausgewertet. Zweitens wurde nur bei 21 der Patienten (37,5 %) eine kontrastverstärkte Untersuchung durchgeführt. Drittens war die Zahl der Fälle mit Nachuntersuchungen gering, und die Nachuntersuchungszeiträume waren für die Patienten, die sie hatten, nicht standardmäßig. Viertens: Bei keinem der Patienten wurde eine histopathologische Untersuchung durchgeführt. Schließlich wurde bei einer kleinen Anzahl von PC eine recht geringe Größenzunahme oder -abnahme beobachtet. Obwohl wir zuversichtlich sind, dass die Größenänderung genau ist, besteht eine geringe Wahrscheinlichkeit, dass einige der Änderungen einen Messfehler widerspiegeln.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass PC Zysten sind, die keine ausgeprägten Größen- und natürlichen Veränderungen aufweisen. Ihre Häufigkeit ist bei Frauen und Erwachsenen höher, und ihre Größe ist nicht mit dem Geschlecht oder dem Alter verbunden. Die große Mehrheit von ihnen ist auf T1- und T2A-Serien isointens mit Liquor. In der FLAIR-Sequenz sind sie im Vergleich zum Liquor hyperintens, und sie können glatt konturiert, ein- oder mehrzellig sein. Typische Exemplare können eine Kontrastverstärkung im peripheren Randbereich aufweisen, während multilokuläre Exemplare eine septale Kontrastverstärkung aufweisen können.