Diskussion
CEOT er en benign neoplasme af ukendt årsag, der er relateret til det odontogene apparat (2). Pindborg kategoriserede den først i 1958 som en særskilt histopatologisk enhed. Den er karakteriseret ved tre forskellige histologiske kendetegn. Den første struktur består af faste epithellag eller øer med varierende tykkelse og markante grænser. De polyedriske epithelceller udviser nukleær polymorfi og eosinofilt cytoplasma, men mitoser er sjældne. Det andet kendetegn består af en acellulær hyaliniseret stromalbro, der er gennemsat med foci af en amyloidlignende substans. Det tredje kendetegn består af en varierende mængde runde, konglomeratformede eller koncentriske laminære (Liesegang-ring) forkalkninger (3-5). Tidligere har usikkerheden om de histologiske karakteristika ved CEOT afspejlet sig i de mange forskellige betegnelser for sygdommen, herunder usædvanligt ameloblastom, cystisk odontom og adenoid adamantinom (5). Associering med adenomatoid odontogen tumor og dentigerøs cyste var blevet rapporteret og tyder på heterogenitet i histopatogenese (2, 6, 7).
CEOT forekommer sjældent, med en frekvens, der varierer fra 0,17 % til 1,8 % af alle odontogene tumorer (3, 7). Begge køn er lige meget ramt. Sygdommen manifesterer sig normalt mellem 20 og 60 års alderen. De fleste af patienterne er asymptomatiske på tidspunktet for den første diagnose. Den langsomt voksende masse kan resultere i mekaniske påvirkninger. Selv om man mener, at det er en benign tumor, er der dokumenteret lokal vævsinvasion (8). Den rapporterede recidivfrekvens varierer fra 10 % til 14 % (3, 9, 10).
To tredjedele af CEOT’erne opstår i underkæben, mens en tredjedel opstår i overkæben (7). Størstedelen af de registrerede tilfælde har været centralt placeret, hovedsageligt i underkæbens præmolar-molarregion. En nyere artikel af Ng og Siar (3) rapporterede om en præference for overkæben hos asiater, i modsætning til den højere prævalens i underkæben i Vesten. Selv om det overvejende var en intraossøs læsion, er den ekstraossøse type den mest sjældne (5 %) af alle CEOT. Disse er fundet perifert i den forreste maxillære eller mandibulære gingiva, med, så vidt vi ved, kun seks rapporterede tilfælde i litteraturen (3, 4, 7).
De fem mønstre af radiografiske manifestationer af CEOT repræsenterer højst sandsynligt sekventielle stadier i et sygdomsspektrum snarere end diskrete kategorier. De to hyppigste udseender af CEOT er pericoronal lucency og lucente områder med diffuse opaciteter. Andre former, herunder blandede lucente-opake læsioner, der ikke er associeret med en uopstrueret tand, “drevet sne”-udseende og en solid opacitet, udgør et mindretal af tilfældene (7).
Vores tilfælde viste MR-billeddannelse, der kan sammenlignes med de fleste sinustumorer, der er beskrevet andre steder, og som overvejende har lav signalintensitet på T1-vægtede billeder og høj signalintensitet på T2-vægtede billeder. Heterogen kontrastforstærkning, der ses inden for massen, er et almindeligt fund i tilfælde af sinustumorer. Det er interessant, at de omfattende forkalkninger og den uopstandne overkædetand, der er placeret i midten af massen, tydeligt kunne ses på CT-scanninger og MR-billeder i vores tilfælde. På CT-scanninger blev de set som diffuse høj attenuation, hvilket tyder på forkalkninger og forbening. På både T1- og T2-vægtede MR-billeder blev de set som områder med lav signalintensitet. Denne ledsagende uopståede tand er blevet nævnt i 52 % af CEOT-tilfælde (4, 7). I de fleste tilfælde er intralesionale forkalkninger tilknyttet. Lokal vævsinvasion med brud på de forreste og mediale maxillærvægge og alveolærprocesinvolvering blev vist på kontrastforstærkede T1-vægtede billeder som erstatning af cortex med lavt signal af tumor med højt signal. MR-billeddannelse var bedre til at vise invasion af buccinator-muskel og subkutant væv i kinden i vores tilfælde. I modsætning til den generelle opfattelse af en mindre aktiv og mindre forkalket ekstraossøs type af CEOT var der i vores tilfælde tale om grove forkalkninger og lokal invasion. Så vidt vi ved, er der ingen rapport om MR-billeddannelsesudtrykket af en ekstraossøs CEOT, der udviser lokal aggressiv adfærd.
CT-fundene lignede dem, der er beskrevet med en heterogen masse med en let lavt afsmeltet rand og et højt afsmeltet center. CT var nyttig med hensyn til at vise forkalkninger, uopstående tand og knogleerosion.
Forsøgende billeddannelse CT- og MR-billeddannelse afgrænsede både størrelse og omfang af CEOT, hvilket er vigtigt for kirurgisk planlægning. Enukleation af tumoren er fortsat den vigtigste behandlingsmetode. Da der kun findes et begrænset antal tilfælde med langtidsresultater i litteraturen, er langtidsopfølgning indiceret (10).
Men selv om det er sjældent, er det vigtigt at medtage ekstraossøs CEOT i differentialdiagnosen af en kompleks masse i maxillær antrum. Man bør omhyggeligt søge efter en karakteristisk uopstået tand i midten, hvilket ville understøtte en odontogen oprindelse af tumoren. Tilstedeværelsen af trykremodellering af maxillary antrum og læsionens udelukkende ekstraossale beliggenhed gør maligne sygdomme, såsom osteogene sarkomer eller chondrosarkomer, usandsynlige årsager. Differentialdiagnosen af odontogene tumorer består af odontom og benigne fibro-ossøse læsioner, herunder fibrøs dysplasi og ossificerende fibromer. Selv om fibrøs dysplasi hovedsagelig er en intraossøs læsion, kan en forstørrelse af knoglen med den simulere en tumormasse i dette område. Ossificerende fibroma, der forekommer i overkæben, kan have grov forkalkning inden for læsionen. Det typiske radiografiske udseende af et komplekst odontom er en amorf uklarhed med utallige diskrete tandlignende tætheder (dentikler) (11). Dette træk er fraværende i vores tilfælde, og odontom er histologisk adskilt fra CEOT. CT- og MR-billeddannelse bør strømline fortolkningsprocessen, men i sidste ende er histologisk undersøgelse obligatorisk for at stille diagnosen.