Vzácný nádor jater: symptomatický obrovský von Meyenburgův komplex

DISKUSE

V roce 1918 popsal švýcarský patolog Hanns von Meyenburg intrahepatální cysty, které byly tvořeny shluky BD . Tato léze, VMC, je nyní považována za hamartom vznikající z intrahepatálních BD. Předpokládá se, že tato léze je výsledkem selhání involuce embryonálních BD . Přetrvávající kanálky se při inspiraci žlučí rozšiřují a nakonec vytvářejí makroskopické cysty. Vzniklá biliární stáza může vést k intraduktální precipitaci cholesterolu, což vede k dilataci zralých BD s reaktivní peri-duktální fibrózou . Tyto klasické mikroskopické znaky byly přítomny i v našem případě.

Makroskopicky se VMC obvykle jeví jako mnohočetné nodulární léze pod Glissonovým pouzdrem o průměru od 0,5 do 1,5 cm . Obří VMC jsou mimořádně vzácné, tvoří pouze 0,4 % všech případů . Léze u našeho pacienta měla průměr 11 cm, což je mnohem méně než největší popsaná léze, která měla v nejširším průměru 21,6 cm . Byla však srovnatelná s obřími komplexy, s nimiž se setkáváme v lékařské literatuře a jejichž průměrný průměr se uvádí 9,8 cm .

VMC jsou vzácné, vyskytují se u 5 % nevybraných dospělých při pitvě . Protože většina z nich je asymptomatická, jsou méně často diagnostikovány in vivo, kde se jejich výskyt pohybuje od 0,4 % do 2,8 % . Bývají častější u pacientů s polycystickým onemocněním a není u nich zaznamenána predilekce podle pohlaví.

Většina těchto lézí zůstává asymptomatická . Když se stanou klinicky zjevnými, mohou pacienti pociťovat neurčité bolesti břicha způsobené krvácením nebo cholangitidou . V moderní praxi je většina z nich náhodně zjištěna při zobrazovacích vyšetřeních břicha . VMC mohou často představovat diagnostické dilema, protože vypadají podobně jako jaterní metastázy . Podobně jako v našem případě nebylo možné předoperační diagnózu stvrdit

Na ultrazvuku se jeví jako malé intrajaterní léze se smíšenou echogenitou . Často se jeví jako cílové léze s centrální hyperechogenitou v důsledku precipitace krystalů cholesterolu z roztoku uvnitř dilatované BD . Na CT se VMC jeví jako nepravidelné s oblastmi s nízkým útlumem, které se normálně nezvětšují kontrastem .

Nejpřesnější metodou k diagnostice VMC je pravděpodobně MRI s gadoliniem . Může také pomoci při rozlišení Caroliho choroby, intrahepatálních cholangiokarcinomů a jaterních metastáz . Na MRI se obvykle jeví jako hyperintenzivní, nepravidelně ohraničené cysty, které nekomunikují přímo se žlučovým stromem .

Existují zprávy o neoplastické transformaci VMC. Když Melnick retrospektivně hodnotil výsledky 70 pitev u osob se známým polycystickým onemocněním jater, zaznamenal benigní neoplastickou transformaci VMC ve dvou případech (3 %). Maligní transformace v cholangiokarcinom byla zaznamenána vzácně v několika dalších zprávách a má tendenci se vyskytovat častěji u obrovských komplexů .

Röcken a kol. uvedli největší sérii cholangiokarcinomů vzniklých na pozadí VMC. Zajímavé je, že uvedli čtyři případy – ve všech případech se jednalo o muže v sedmé dekádě života . V 75 % případů se vyskytovaly přidružené malignity, přičemž dva pacienti měli současně existující kolorektální karcinom a jeden hepatocelulární karcinom . Zkoumáním více histologických vzorků se Xiu et al. a Röcken et al. podařilo nezávisle na sobě prokázat postupný přechod od hyperplazie-dysplazie-neoplastické změny ve více ložiscích na pozadí VMC. Ačkoli mnozí považují VMC za benigní hamartomatózní léze, Röcken et al. a Xiu et al. navrhli, že obří VMC by měly být považovány za potenciálně premaligní, vyžadující excizi a sledování.

Lékaři by měli mít o této diagnóze povědomí, protože se s nimi mohou příležitostně setkat při zobrazovacích vyšetřeních. Ačkoli symptomatické léze nejsou časté a gigantické léze jsou vzácné, měly by být při výskytu excidovány, protože existuje potenciál pro maligní transformaci.

PODĚKOVÁNÍ

Na přípravu tohoto rukopisu nebyly poskytnuty žádné finanční prostředky. Žádné další poděkování není nutné.

VYHLÁŠENÍ O KONFLIKTU ZÁJMŮ

Autoři prohlašují, že v souvislosti s publikací tohoto článku nedošlo ke konfliktu zájmů.

.