 Abstrakt |
Varix intraabdominální pupeční žíly plodu (FIUV) je fokální dilatace intrabdominální pupeční žíly plodu.Jeví se jako kulatá nebo fusiformní cystická struktura vbřišní dutině plodu, která vykazuje kontinuitu s pupečníkovou žílou při zobrazování v šedé škále a barevném dopplerovském zobrazení. Diagnostická kritéria zahrnují průměr varixu FIUV alespoň o 50 % širší než průměr intrahepatální pupeční žílya průměr intraabdominální pupeční žíly přesahující 9 mm nebo více než dvěstandardní odchylky nad průměrem gestačního věku. Uvádíme tři případy, dva případy s izolovanou FIUV a příznivým výsledkem a třetí případ s FIUV a defektem atrioventrikulárního septa, kde byla diagnostikována trizomie 21 (Downův syndrom).
Klíčová slova: FIUV: Antenatální ultrazvuk; anomálie plodu; trizomie 21; varixy pupečníkové žíly
Jak citovat tento článek:
Lallar M, Phadke SR. Fetální intraabdominální varixy pupečníkové žíly: Série případů a přehled literatury. Indian J Radiol Imaging 2017;27:59-61
| Úvod |
 |
Varix intraabdominální pupečníkové žíly plodu (FIUV) je neobvyklý, ale snadno zjistitelný ultrazvukový nález., Poradenství ohledně výsledku je náročné, protoževýsledky jsou variabilní. Ačkoli výsledek může být uspokojivý, byly hlášeny případy se strukturálními anomáliemi plodu, chromozomálními anomáliemi nebo hydropsem plodu s nepříznivým výsledkem těhotenství.
Popisujeme naše zkušenosti se třemi případy varixu FIUV a podáváme přehled dostupné literatury.
| Kazuistika |
|
V letech 2012 až 2015 byly v našem referenčním centru zjištěny tři případy varixů pupečníkové žíly. První pacientkou byla 32letá žena, pátá gravida, s 32týdenním těhotenstvím, která se prezentovala intrauterinní růstovou restrikcí; udávala tři předchozí intrauterinní úmrtí na konci třetího trimestru (příčina neznámá). Byla identifikována FIUV o průměru 14,2 mm (normální průměr pupečníkové žíly: 7-8 mm). ColorDopplerovská analýza prokázala turbulentní tok ve varixovém segmentu. U plodu nebyly zjištěny žádné další strukturální abnormality. Dopplerovské vyšetření pupečníkové tepny bylo normální. Bylo prováděno týdenní sériové sonografické a dopplerovské sledování těhotenství. Pacientka porodila zdravou ženu ve 37. týdnu elektivním císařským řezem. Dítěti jsou nyní 2 roky a je vývojově normální ; .
 |
Tabulka 1: Ultrazvukovénálezy a neonatální výsledky u plodů s FIUV Klikněte zde pro zobrazení |
 |
Obrázek 1: FIUV měřící 14 let.2 mm a vykazující normální barevný průtok na Doppleru Klikněte zde pro zobrazení |
Druhou pacientkou byla 28letá, 21. týden těhotenství, druhá gravida, která byla odeslána s triple testem vykazujícím vysoké riziko defektů neurální trubice (>1:50 na triple test, AFP více než 2,5 MoM). Při ultrazvukovém vyšetření byl zjištěn izolovaný FIUV varix o velikosti 9,7 mm bez dalších abnormalit. Pacientka se nerozhodla pro invazivní vyšetření. Kontrolní ultrazvuk ve 31. týdnu ukázal varix o velikosti 9,8 mm s normální dopplerovskou studií. Porodila zdravého muže po elektivním císařském řezu v termínu. Dítěti je nyní 8 měsíců a je vývojově normální.
Třetí pacientkou byla 26letá, 19týdenní těhotná, druhá gravida, která byla odeslána s vysokým rizikem trizomie 21 na základě triple testu (1:214). Při ultrazvukovém vyšetření bylo zjištěno, že plod má FIUV o průměru 9 mm. FIUV vykazoval na barevném doppleru turbulentní tok. U plodu byl rovněž zjištěn defekt atrioventrikulárního kanálu. Byla provedena amniocentéza a při karyotypizaci plodu byla zjištěna trisomie 21. Těhotenství bylo ukončeno.
| Diskuse |
|
Ze tří případů s FIUV měly dva případy s izolovanou FIUV normální výsledek. U třetího pacienta s atrioventrikulárním defektem kanálu a FIUV prokázala fetální karyotypizace trizomii 21 (Downův syndrom). Varixy pupečníkové žíly odpovídají přibližně 4 % malformací pupečníku. FIUV představuje fokální dilataci extrahepatální intraabdominální části fetální pupečníkové žíly. Projevuje se jako kulatá nebo fusiformní cystická struktura v břiše plodu mezi dolní částí jater a přední břišní stěnou. Mezi varixy intraabdominálních pupečníkových žil jsou extrahepatální intraabdominální varixy častější než intrahepatální intraabdominální varixy, pravděpodobně v důsledku nedostatečné podpory jater v extrahepatální oblasti. Průměr pupečníkové žíly se lineárně zvětšuje z 3 mm v 15. týdnu na 8 mm v termínu porodu. Průměr většiny varixů pupečníkové žíly se pohybuje mezi 6 a 12 směrodatnými odchylkami (SD) nad průměrným průměrem pupečníkové žíly pro gestační věk pacientky.,, Byly hlášeny extrémně velké varixy až 85 mm.
Do dnešního dne bylo v literatuře popsáno více než 200 případů.,,, Výsledky čtyř velkých sérií případů FIUV autorů Rahemtullh et al, Byers et al, Fung et al a Lee et al jsou shrnuty v . Z 218 případů FIUV mělo 170 normální výsledek (78 %). Osmnáct plodů (8,3 %) mělo závažné malformace. Pět případů s FIUV mělo trizomii 21 a jeden triploidii. Kromě jednoho případu měly všechny plody s trizomií 21 ultrazvukově zjištěné velké abnormality, stejně jako tomu bylo v našem případě. Intrauterinní úmrtí bylo zaznamenáno v 7 případech, z toho v jednom případě se jednalo o trizomii 21. Přibližně18 % těhotenství mělo porodní komplikace. Transfuze mezi dvojčaty a obrácená arteriální perfuze dvojčat (TRAP) a tři případy izoimunizace si zaslouží zvláštní zmínku, protože FIUV může být důsledkem hemodynamických projevů těchto příčin.
 |
Tabulka č. 2: Větší série případů plodů s FIUV a jejich výsledky Klikněte zde pro zobrazení |
Komplikacemi FIUV jsou ruptura, trombóza, komprese pupečníkové tepny a dalších žil a srdeční selhání v důsledku krádeže cév varixem a zvýšeného preloadu. Proto je nutné pečlivé sériové ultrazvukové a dopplerovské sledování.
| Závěr |
|
Detekce FIUV vyžaduje pečlivý screening malformací pomocí ultrazvuku. Je nutné sledování růstu a dobrého zdravotního stavu. Výskyt chromozomálních abnormalit je u plodů s FIUV přibližně 2,8 %.,,,, Při absenci malformací je obvykle prognóza příznivá. Pokud jsou na ultrazvuku pozorovány další abnormality, je třeba nabídnout karyotypizaci plodu. Izolovaná FIUV není důvodem k provedení fetální karyotypizace.
Finanční podpora a sponzorství
Nic.
Konflikty zájmů
Nejsou žádné konflikty zájmů.
|
|
|
|
Varixy pupečníkové žíly. In: Dějiny pupečníku v České republice: Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH, Pilu G, editoři. Diagnostické zobrazování fetálních anomálií. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2003. p. 114-5.
|
|
|
Weissman A, Jakobi P, Bronshtein M, Goldstein I. Sonografická měření pupečníku a cév během normálního těhotenství. J Ultrasound Med 1994;13:11-4.
|
|
|
Mahony BS, McGahan JP, Nyberg DA, Reisner DP. Varix intraabdominální pupeční žíly plodu: Srovnání s normálním stavem. J Ultrasound Med 1992;11:73-6.
|
|
|
Fuster JS, Benasco C, Saad I. Giant dilatation of the umbilical vein. J Clin Ultrasound 1985;13:363-5.
|
|
|
Rahemtullah A, Lieberman E, Benson C, Norton ME. Výsledky těhotenství po prenatální diagnostice varixů pupečníkové žíly. J Ultrasound Med 2001;20:135-9.
|
|
|
Fung TY, Leung TN, Leung TY, Lau TK. Varixy nitrobřišních žil plodu: Jaký je klinický význam? Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:149-54.
|
|
|
Byers BD, Goharkhay N, Mateus J, Ward KK, Munn MB, Wen TS. Výsledek těhotenství po ultrazvukové diagnostice varixů pupečníkové žíly plodu. Ultrasound Obstet Gynecol 2009;33:282-6.
|
|
|
Lee SW, Kim MY, Kim JE, Chung JH, Lee HJ, Yoon JY. Klinické charakteristiky a výsledky prenatální detekce varixů intraabdominální pupečníkové žíly plodu. Obstet Gynecol Sci 2014;57:181-6.
|
|
|
Zalel Y, Lehavi O, Heifetz S, Aizenstein O, Dolitzki M, Lipitz S, et al. Varix fetální intraabdominální pupečníkové žíly: (1): Prenatální sonografická diagnostika a navrhovaná léčba in utero. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16:476-8.
|