Dá se říci, že stážisté a konzultanti, kteří nejsou specialisty na sítnici, mají z tzv. syndromů bílých teček na sítnici trochu strach. Je snadné pochopit, proč tomu tak je, protože téměř každý specialista na uveitidy popisuje tyto syndromy mírně, nebo dokonce zcela odlišně a často mezi sebou soupeří o to, aby jejich vlastní termíny byly přijaty do publikované literatury.
Existují také spory o to, jak jsou některé stavy součástí spektra a jak některé stojí samostatně. Pak existují spory o to, jak důležitý je každý z těchto argumentů po svém. Pokusím se to co nejvíce zjednodušit.
Tři odlišné syndromy
Ptačí retinochoroidopatie
Starý styl brokovnice nabité broky má poměrně široké rozložení rozptylu, které mělo vynahradit obtížně zasažitelný pohyblivý cíl, kterým je pták v letu. Tečky nalezené v tomto stavu se liší velikostí, stejně jako pelety, ale obecně mají oválný tvar o průměru asi čtvrt až půl disku a jejich osa směřuje k zadnímu pólu. Léze jsou většinou soustředěny na samotném pólu s rostoucí vzdáleností od makuly, což má za následek nepřímo úměrnou koncentraci a počet teček. Jsou krémově žluté, nacházejí se v hluboké sítnici a povrchové cévnatce a nepigmentují, odtud dřívější alternativní název „vitiligozní retinochoroidopatie“ (viz obrázek 1). Protože se onemocnění vyskytuje vzadu, je vždy přítomna vitritida a velmi častý je cystoidní makulární edém, zatímco buňky v přední komoře jsou vzácnější.
Obrázek 1: Birdshotova retinochoridopatie.
Zajímavé je, že se jedná o onemocnění bělochů téměř univerzálně, přičemž známá asociace s HLA-A29 propůjčuje relativní riziko 224 pro pacienta trpícího birdshotem. Fascinující však je, že samotný HLA-A29 je nejčastější u černých Jihoafričanů a vzácný u bělochů, což naznačuje nějaký dosud neobjevený spouštěcí faktor, který musí být ve hře. Toto onemocnění je notoricky známé svou agresivitou a obvykle vyžaduje stejně agresivní imunosupresi. Takže v souhrnu si představte agresivního bělocha středního věku, který se sportovní brokovnicí nabitou ptačími broky o velikosti asi čtvrtiny průměru disku střílí na něčí makulu.
Obrázek 2: Serpiginózní choroiditida.
Serpiginózní choroiditida
Serpiginózní znamená „hadovitý“ a v tomto kontextu se používá k popisu toho, jak se léze zpočátku tvoří kolem disku a jak se rozvíjejí další léze, bílé tečky se stávají masou bílých hadů podobných medúze, které se táhnou od disku různými směry, ale nejčastěji v oblouku kolem makuly (viz obrázek 2). Vzhledem k tomu, že se jedná o onemocnění se stop-start recidivami a klidovými obdobími, jsou obvykle velmi málo patrné zadní zánětlivé příznaky a přední segment je vždy klidný. To je skutečně hlavní způsob odlišení od hlavní diferenciální diagnózy, toxoplasmové retinochoroiditidy, u níž je zánětlivá aktivita obvykle velmi výrazná. Stejně jako u ptačího zánětu se zdá, že hlavní postiženou skupinou jsou běloši středního věku, i když ostatní rasové skupiny jsou postiženy v menší míře.
Nové krémově bílé rozšíření hada, které se čas od času vytvoří, mizí do bílé jizvy, obvykle s pigmentací, a cílem léčby je potlačit recidivy, aby byla co nejdéle zachována fovea. Někteří lidé jsou zastánci používání imunosuprese pouze během vzplanutí, aby se utlumil jejich účinek, a jiní jsou zastánci používání imunosuprese k tomu, aby se vzplanutí vůbec zabránilo, ačkoli stupeň imunosuprese, který je k tomu zapotřebí, je obvykle vysokého řádu. Souhrnně řečeno, představte si dalšího bělocha středního věku se svinutým hadem kolem hlavy, který se po malých krůčcích posouvá blíže a blíže k jeho vyděšenému obličeji.
Akutní zadní multifokální plakoidní pigmentová epiteliopatie (APMPPE)
Jedná se o onemocnění mladších, opět převážně bělošských osob, s průměrným věkem nástupu 26 let a mírnou převahou mužů 1,2:1. V případě APMPPE se jedná o onemocnění mladšího věku, opět převážně bělochů. V hovorové angličtině se obvykle označuje jako „AMPEE“, přičemž se vynechává první „P“, protože to znemožňuje jeho výslovnost jako slova. Na rozdíl od ostatních dvou výše uvedených onemocnění se jedná o systémové onemocnění, u kterého se běžně vyskytuje prodromální virové onemocnění a mohou se objevit i další systémové příznaky, jako jsou sluchové příznaky, meningismus, lymfadenopatie a střevní potíže.
„Plakoidní“ znamená talířovitý, jako v domácnosti talíř, a to pak usnadňuje představu těchto lézí jako velkých kulatých žlutých lézí, u nichž je střed mírně vyvýšený, které se vyskytují na zadním pólu a jsou obvykle široké asi půl až celý průměr disku a zahrnují hlubokou sítnici (viz obrázek 3).
Obrázek 3: Akutní zadní multifokální plakoidní pigmentová epiteliopatie.
Onemocnění je v naprosté většině případů samovolné a vyhoří během několika týdnů, přičemž staré léze ustoupí a objeví se nové, ne nepodobné lesnímu požáru po zásahu bleskem v Yellowstonském národním parku. Léze se usadí a většinou zanechají pigmentovou jizvu na úrovni retinálního pigmentového epitelu (RPE). Stejně jako v případě politiky hasičů v Yellowstonu se požár po spontánním úderu blesku obvykle nechá vyhořet sám, pokud nevykazuje známky šíření, které by zasáhlo důležité objekty parku, jako je v tomto případě fovea, nebo pokud se nejedná o vzácný typ požáru, který se stane chronickým a hrozí velké zničení parku, jako tomu bylo v roce 1988. Proto se obecně nedoporučuje používat imunosupresi, pokud se nezdá, že by onemocnění mělo svůj typický samovolný průběh. V souhrnu si představte mladého bílého muže, který shazuje velké žluté desky, které se snaží usušit, který se zotavuje z virového onemocnění a necítí se příliš dobře.
Spektrum bílých teček
Další syndromy bílých teček jsou asi nejsnáze pochopitelné jako součást spektra, i když některé z nich vyčnívají a budou pojednány samostatně. Tyto syndromy se charakteristicky vyskytují převážně u mladých krátkozrakých žen a obvykle nemají žádnou účinnou léčbu a někdy ji ani nepotřebují. Celé toto spektrum se někdy označuje jako „ornitologie lékařské sítnice“, protože se hodně diskutuje o tom, kdy jsou někteří ptáci dostatečně výrazní, aby tvořili druh, i když je to nakonec většinou akademické, i když velmi zajímavé. Koneckonců, Bill Oddie měl svůj vlastní televizní pořad.
Syndrom akutního idiopatického zvětšení slepé skvrny (AIBSE)
Jedná se o nejmírnější stav v tomto spektru, který, jak název napovídá, spočívá v jednostranně zvětšené slepé skvrně při perimetru bez zduření disku nebo dokonce jakýchkoli příznaků. Tento stav může v průběhu času kolísat, zlepšovat se nebo zhoršovat, a vzácně může postihnout i druhé oko. Na postiženém oku je přítomen výrazný relativní aferentní pupilární defekt (RAPD) a fotopsie.
Obrázek 4: Akutní zonální okultní zevní retinopatie.
Akutní zonální okultní zevní retinopatie (AZOOR)
Tento stav je nejlepší považovat za horší verzi AIBSE. Je častěji bilaterální než AIBSE a fotopsie je horší a je popisována jako značně vtíravá. Defekt zorného pole je opět rozšířením slepé skvrny, ale prognóza je v průběhu času spíše horší než lepší. Přesto je RAPD o něco méně výrazná než u AIBSE. Ačkoli zpočátku není nic vidět, proto je v názvu slovo okultní, s postupem času se v postižené oblasti obvykle objeví určitý stupeň depigmentace RPE a tvorba kostních skvrn spolu s atrofií sítnice (viz obrázek 4). V pozdější fázi AZOOR je skutečně hlavní diferenciální diagnózou retinitis pigmentosa, stejně jako retinopatie spojená s rakovinou a retinopatie spojená s melanomem v časné fázi.
Obrázek 5: Akutní prstenčitá zevní retinopatie.
Akutní prstenčitá zevní retinopatie (AAOR)
Tento stav je podobný AZOOR v tom, že pacienti mají zvětšenou slepou skvrnu s fotopsií, ale na rozdíl od AZOOR je poškození viditelné až měsíce nebo roky po začátku epizody v podobě změn RPE a atrofie sítnice. U pacientů s AAOR se objevuje rozšiřující se prstenec zánětu sítnice s centrem na disku (viz obrázek 5), který se pak rozšiřuje směrem ven a zanechává za sebou poškozenou sítnici a RPE, což se příliš neliší od pozdní fáze AZOOR. Na AAOR lze tedy pohlížet jako na neokultní agresivní variantu AZOOR.
Obrázek 6: Syndrom mnohočetných evanescentních bílých teček
Syndrom mnohočetných evanescentních bílých teček (MEWDS)
Evanescentní je mým Oxfordským slovníkem angličtiny popsán jako „mizející nebo pravděpodobně mizející“. Zdaleka nejčastější chybou je záměna slova „evanescent“ za „effervescent“, což znamená něco šumivého. Tyto tečky nejsou v žádném případě šumivé, i když mizí beze stopy. Nejprve je užitečné zvážit, v čem je tento stav podobný ostatním stavům ve spektru. Obvykle je jednostranný, je spojen s RAPD a zvětšenou slepou skvrnou při perimetrickém vyšetření a pacienti uvádějí fotopsii. Na rozdíl od ostatních je časté prodromální virové onemocnění, podobné možná APMPEE, které je mimo tuto skupinu, a samozřejmě se objevují patognomonické evanescentní bílé tečky, které u ostatních stavů nejsou přítomny (viz obrázek 6). Tyto tečky jsou malé, asi 100 mikrometrů velké, bílé a opět, jak název napovídá (když už víme, co to znamená), mizí. To je rozhodující pro odlišení od jiných stavů, které nemizí, jako je APMPEE, u něhož léze zanechávají jizvu. Může se objevit mírný zánět zadního sklivce a periflebitida. Zmateně se říká, že tito pacienti někdy „pokračují“ v rozvoji AZOOR nebo AIBSE, ale ve skutečnosti je tento jev pravděpodobně dalším důkazem, že všechny tyto stavy mají nějaký společný skrytý etiologický faktor a všechny jsou různými stranami mnohostranné mince.
Akutní makulární neuroretinopatie (AMN)
AMN je podobná AIBSE v tom, že se obvykle vyskytuje jednostranný skotom, i když na rozdíl od AIBSE se nachází v okolí perifoveální oblasti a nepředstavuje zvětšení slepé skvrny. Při volném červeném osvětlení sítnice lze občas pozorovat klínovité léze kolem fovey, které představují defekt ve vrstvě nervových vláken. Je možné, že potenciální příčinou může být perorální antikoncepční pilulka nebo intravenózní chorioretinální vazokonstrikce na adrenergní bázi, ačkoli to je, stejně jako mnoho aspektů těchto stavů, předmětem diskuse.
Obrázek 7: Multifokální choroiditida s panuveitidou.
Další syndromy bílých teček
Multifokální choroiditida s panuveitidou (MCP)
Jedná se o oboustranný zánětlivý stav, který se stejně jako u výše popsaného spektra nejčastěji vyskytuje u mladých krátkozrakých bělošek. Nové léze jsou krémově žluté a jsou spojeny se zánětem v podobě sklivcových buněk a úlomků, cystoidního makulárního edému a periflebitidy. Starší léze tvoří bílé proděravělé jizvy s pigmentovanými okraji a peripapilární oblast je častým místem těchto jizev, které obvykle měří třetinu až celý disk v průměru (viz obrázek 7). Pokud jsou peripapilární léze čerstvé, je patrný otok disku a zhoršené barevné vidění. Jak název napovídá, existuje zde možnost zánětu předního i zadního segmentu a jeho léčba je pro dosažení dobrého výsledku nejdůležitější. V některých případech je možné imunosupresi po určité době kontroly ukončit, zatímco u jiných je chronicita stavu taková, že to není možné. Pokud je stav zcela neaktivní a nikdy se neprokáže jeho aktivita, je hlavní diferenciální diagnózou předpokládaný syndrom oční histoplazmózy.
Punkční vnitřní choroidopatie (PIC)
Pokud je lézí málo a jsou seskupeny kolem fovey, pak se říká, že pacienti trpí PIC, což je ve všech ohledech podskupina MCP. Důvodem, proč je vitritida velmi malá, pokud vůbec nějaká, je především počet postižených lézí, nikoliv to, že se jedná o jinou chorobnou jednotku. U tohoto onemocnění jsou vzhledem k přímému postižení perifoveolární oblasti hlavními příčinami zrakové morbidity léze postihující přímo foveu, které lze léčit imunosupresí, pokud jsou zachyceny v akutní fázi, nebo rozvoj choroidální neovaskulární membrány, kterou lze léčit obvyklým způsobem pomocí anti-VEGF látek.
Periferní multifokální choroioretinitida
Jedná se o podskupinu MCP, u které se vyskytují četné periferní hustě uložené multifokální jizvy. Předpokládá se, že příčinou je sarkoidóza, a někteří autoři se domnívají, že sarkoidóza může být skutečně důležitým etiologickým faktorem u stavů ve spektru MCP
Obrázek 8: Progresivní subretinální fibróza a syndrom uveitidy.
Syndrom progresivní subretinální fibrózy a uveitidy
Jako je PIC malou lokalizovanou variantou MCP, tak syndrom progresivní subretinální fibrózy a uveitidy je jejím velkým zlým bratrancem z jiného města. MCP může progredovat až do stadia, kdy se vytvoří subretinální gliotický list, který se pomalu rozšiřuje přes zadní pól, a pokud není kontrolován, může a nakonec zasáhne foveu (viz obrázek 8). Agresivní imunosuprese je na denním pořádku, ale i tak je velmi obtížné zastavit rozšiřování léze.
Retinální pigmentová epiteliitida (Krillova nemoc)
Tento stav je charakterizován zkresleným centrálním viděním u mladých dospělých, obvykle po virové infekci. Vyšetření odhalí velmi malé tmavé skvrny na úrovni vnější sítnice, obklopené žlutě nebo oranžově zbarveným halo. Během akutní fáze se může pod neurosenzorickou sítnicí hromadit tekutina. Během několika týdnů tato tekutina zmizí a zůstanou po ní trvalé jizvy na RPE.
Univerzální akutní idiopatická makulopatie
Toto vzácné jednostranné onemocnění se objevuje po chřipkovém onemocnění, podobně jako několik dalších stavů, a spočívá v centrální elevaci sítnice s narušením RPE, přičemž OCT vyšetření odhalí ztluštění vnější sítnice podobné tomu, které je pozorováno u Bestovy choroby, i když Bestova choroba je samozřejmě oboustranná. Dalším rozlišovacím faktorem je přítomnost příležitostných sklivcových buněk u jednostranné akutní idiopatické makulopatie, zatímco u Bestovy choroby opět chybí. Většina případů rychle odezní, ačkoli u některých zůstává léze ve tvaru býčího oka.
Závěr
Syndromy bílých teček mohou být pro oftalmologa děsivým minovým polem zkratek zdánlivě nekonečných stavů, ale jakmile se podaří zavést pořádek, je celá vizáž mnohem méně děsivá. Uvědomit si, že z té změti jsou zřetelné ptačí, serpiginózní a APMPEE a ty, které zbývají, lze seskupit do jedné velké škatulky, i když neuspořádaně, je opravdu velmi dobrý začátek. Dělení znamená vítězství. Je zajímavé postulovat, jaká podobná etiologie může být za syndromy bílých teček. Jsou skutečně nemocí bílých lidí, nebo jde o obrovské zkreslení zpráv? Celá tato oblast je jednou z posledních rezervací „divokého západu“ oftalmologie a právě proto jsou syndromy bílých teček děsivé a vzrušující zároveň. Byly položeny některé cesty a nalezeny různé geografické prvky vhodné pro určitý stupeň navigace, a přestože je mnozí badatelé poměrně dobře zdokumentovali, novodobá expedice Lewis a Clarke, která by to všechno spojila, se ještě neuskutečnila.