Folliculotropní mycosis fungoides
Folliculotropní mycosis fungoides (FMF) je varianta mycosis fungoides (MF), která se vyskytuje většinou u dospělých s predilekcí u mužů. Onemocnění klinicky upřednostňuje oblast hlavy a krku. U pacientů se běžně vyskytují pruritické papuly, které jsou často seskupené, alopecie a časté sekundární bakteriální infekce. Méně často se u pacientů vyskytují akneiformní léze a mucinorea. U pacientů s FMF se často vyskytuje více pruritu než u klasické MF, což může být dobrým prostředkem k posouzení aktivity onemocnění. Pětileté přežití specifické pro toto onemocnění je přibližně 70-80 %, což je horší než u klasické plakové MF a podobné jako u MF v nádorovém stadiu.1
Léčba FMF se od klasické MF liší tím, že léze hůře reagují na terapii zaměřenou na kůži vzhledem k perifolikulárnímu charakteru dermálních infiltrátů. Povrchové kožní léze lze léčit terapií psoralen plus UVA (PUVA). Mezi další možnosti patří PUVA v kombinaci s interferonem alfa nebo retinoidy a lokální radioterapie solitárních tlustých nádorů; u pacientů, kteří mají více infiltrativních kožních lézí nebo u nichž terapie PUVA selhala, však může být nutná celková kožní terapie elektronovým paprskem.2
Při histologickém vyšetření je typická perivaskulární a periadnexální lokalizace kožních infiltrátů s různým postižením folikulárního epitelu a poškozením vlasových folikulů atypickými malými, středními a velkými hyperchromatickými lymfocyty s cerebriformními jádry. Lze pozorovat mucinózní degeneraci folikulárního epitelu, jak je zvýrazněno při barvení alciánovou modří, a často je přítomen smíšený infiltrát eozinofilů a plazmatických buněk (kvízový snímek a obrázek 1). Pozoruhodné je časté ušetření epidermis.2-4 Ve většině případů jsou neoplastické T lymfocyty charakterizovány CD3+CD4+CD8-imunofenotypem, jak je vidět u klasické MF. Někdy je pozorována příměs CD30+ blastických buněk.1
Obrázek 1. Folikulární a perivaskulární dermální infiltráty u folikulotropní mycosis fungoides (H&E, původní zvětšení ×4).
Histologická diferenciální rozvaha pro FMF zahrnuje eozinofilní pustulární folikulitidu (EPF), primární folikulární mucinózu, lupus erythematodes a pityrosporum folikulitidu.
Eosinofilní pustulózní folikulitida má několik klinických podtypů, jako je klasická Ofujiho choroba a EPF spojená s imunosupresí sekundární s virem lidské imunodeficience. Histologicky je EPF charakterizována spongiózou epitelu vlasového folikulu s exocytózou smíšeného infiltrátu lymfocytů a eozinofilů, který se šíří od mazové žlázy a jejího vývodu k infundibulu s tvorbou charakteristických eozinofilních pustul (obrázek 2). V zánětlivých lézích je obecně patrná infiltrace neutrofily. Eozinofilní pustulózní folikulitida je důležitým diferenciálem pro FMF, protože v lézích EPF byla pozorována folikulární mucinóza.5 Jak EPF, tak FMF mohou vykazovat eozinofily a lymfocyty v horní dermis, spongiózu epitelu vlasových folikulů a mucinózní degeneraci folikulů,6 ačkoli lymfocytární atypie a relativně menší počet eozinofilů svědčí pro druhou z uvedených forem.6
Fotografie s laskavým svolením Briana Swicka, MD (Iowa City, Iowa).
Figure 2. Eozinofilní pustulózní folikulitida se spongiózou epitelu vlasového folikulu a exocytózou smíšeného infiltrátu lymfocytů a eozinofilů (H&E, původní zvětšení ×20).
.