DISKUSE

Kompletní penoskrotální transpozice je nejzávažnější malformací mezi abnormalitami vývoje šourku. V literatuře bylo popsáno méně než 20 případů.

Embryologická posloupnost zodpovědná za tuto malformaci zůstává nejasná; předpokládá se však, že abnormální umístění genitálního tuberkula ve vztahu ke skrotálním zduřeninám během kritického čtvrtého až pátého týdne gestace by mohlo ovlivnit migraci skrotálních zduřenin. Během normálního vývoje migrují skrotální zduřeniny inferomediálně během 9.-11. týdne a ve 12. týdnu gestace splývají ve střední čáře kaudálně od penisu. Jak naznačil Chadha et al. falický tuberkulus je vnitřně abnormální a ovlivňuje vývoj těles vysvětlující ochablý a hypoplasický penis. Jiní předpokládali, že selhání labioskrotální migrace v důsledku jednostranného nebo oboustranného defektu gubernakula vede k anomáliím, jako je neúplná, úplná transpozice nebo ektopický šourek. Bylo naznačeno, že mnoho případů uváděných jako ageneze penisu může ve skutečnosti představovat případy skryté CPST.

Některé přehledy uvádějí vysoký výskyt přidružených urogenitálních malformací, jako je ochablý penis, hypospadie, atrézie močové trubice nebo bifidní šourek. CPST se často vyznačuje velkými přidruženými malformacemi. Zjištění CPST by mělo být důvodem k pečlivému klinickému zhodnocení, aby se vyloučily jiné anomálie. Nejčastějšími přidruženými extragenitálními malformacemi jsou renální abnormality, jako je ageneze ledvin, ektopická pánevní ledvina nebo dysplastické ledviny. Parida a kol. uvádějí další méně časté abnormality: mentální retardaci (60 %), imperforovaný konečník (33 %), abnormality centrálního nervového systému (29 %), preaxiální vady končetin (24 %) a vrozené srdeční vady (19 %). Přítomnost multicystické pánevní ledviny v případě, který uvádíme, tento přehled obhajuje.

Neexistuje žádný popis techniky korekce a výsledků těchto tak závažných případů PST. Popisujeme třístupňový postup korekce. Při prvním postupu jsme se snažili posunout penis na úroveň šourku bez odpojení močové trubice od corpora cavernosa. Při druhém postupu bylo nutné odpojit močovou trubici od corpora cavernosa, aby bylo dosaženo polohy penisu nad šourkem. Extrémní penoskrotální transpozici s těžkou hypospadií a chordeou je obtížné odlišit od ageneze penisu se středním kožním lemem před konečníkem. V obou případech jsou rekonstrukce a repozice penisu často neuspokojivé a změna ženského pohlaví, na rozdíl od eticky kontroverzní, může být ve vybraných případech rozumným terapeutickým postupem.

Myslíme si, že chirurgická korekce je ve vybraných případech možná dosažením uspokojivé polohy penisu a výborných kosmetických výsledků.

Articles

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.